Chorea Huntington

Synonyme im weiteren Sinne

  • Veitstanz (vulg.)
  • Morbus Huntington

Englisch: Huntington’s disease, Chorea major.

Definiton

Erbliche Erkrankung, die zu einer Zerstörung von Hirnzellen in bestimmten Gehirnregionen der unbewussten Halte- und Stützmotorik führt. Die Krankheit tritt üblicherweise zwischen dem 35.-50. Lebensjahr auf und äußert sich in

  • Bewegungsstörungen wie unbeabsichtigten, blitzartigen, schleudernden Bewegungen der Gliedmaßen
  • Grimassenziehen
  • Abbau der intellektuellen Leistungsfähigkeit und
  • Persönlichkeitsverfall.

Epidemiologie:

Die Häufigkeit der Chorea Huntington wird mit 5 - 10/100.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Das heißt, dass  Kinder von Betroffenen ein 50%iges Risiko haben, selbst zu erkranken.

Symptomatik:

Bei den Betroffenen treten Muskelschlaffheit, gleichzeitig ausladende, blitzartige Schleuderbewegungen der Gliedmaßen auf, die bei emotionaler Anspannung verstärkt sind und im Schlaf kaum auftreten.
Ursächlich dafür ist der Ausfall notwendiger hemmender Impulse auf die Bewegungsausführung. Die gestörte Bewegungsabstimmung äußert sich weiter in Grimassenziehen, Schluckstörungen und Sprachschwierigkeiten. Die Chorea Huntington verläuft fortschreitend, im weiteren Verlauf bekommen die Patienten Schwierigkeiten zu laufen, die Augenbewegungen abzustimmen und werden unfähig, Stuhl und Harn zu halten.
Des weiteren treten bei der Chorea Persönlichkeitsveränderungen wie Wutanfälle und Aufmerksamkeitsstörungen sowie Trugwahrnehmungen im Rahmen von Psychosen auf. Der Verfall intellektueller Leistungen führt zu fortschreitender Demenz (erworbene Intelligenzminderung, siehe dort). Die Chorea Huntington verläuft im Verlauf von 15-20 Jahren nach Diagnosestellung tödlich, häufig infolge von Zweiterkrankungen, die durch den schlechten Allgemeinzustand der Patienten bedingt sind.

Differentialdiagnosen

Eine ähnliche Symptomatik, bestehend aus Bewegungsstörungen und intellektuellem Verfall kann im Verlauf der Creutzfeld-Jakob-Krankheit,  in späteren Krankheitsstadien der Syphillis und nach Entzündungen des Gehirns auftreten.


Diagnostik:

Erhebung der Krankengeschichte und Frage nach Vorkommen einer Chorea Huntington in der Familie. Körperliche Untersuchung mit Schwerpunkt auf dem Nervensystem.
Hirnstrommessung (EEG), evtl. Computertomographie (Schichtröntgen) des Kopfes. Eine genetische Untersuchung kann, da die zugrunde liegenden Veränderungen im Erbgut bekannt sind, eine Chorea Huntington sicher diagnostizieren und sogar voraussagen. Eine solch vorraussgende (prädiktive) Diagnostik allerdings ist nur äußerst selten sinnvoll, da die Erkrankung derzeit nicht heilbar ist und sich daher keine therapeutischen Konsequenzen ergäben.

Therapie:

Eine Therapie der Ursache der Chorea Huntington ist derzeit nicht möglich. Die überschießenden Bewegungsstörungen können medikamentös unterdrückt werden. Unter Umständen kann den Patienten eine begleitende Psychotherapie oder der Anschluss an eine Selbsthilfegruppe helfen, das Wissen um die Erkrankung zu verarbeiten.


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Autor: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 27.04.2014