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Leukämie

Synonyme im weiteren Sinne

Weisser Blutkrebs, myeloische Leukämie, lymphatische Leukämie, ALL (Akute Lymphatische Leukämie), AML (Akute Myeloische Leukämie), CLL (Chronische Lymphatische Leukämie), CML (Chronische Myeloische Leukämie), Meningeosis leucaemica

siehe auch: Erkrankungen im Blut

Definition

Der weisse Blutkrebs (Leukämie) ist nicht als eine einzelne Erkrankung zu verstehen, sondern er steht als Sammelbegriff für mehrere Erkrankungen. Darunter ist ein bösartiges (malignes), vom Körper unkontrolliertes Wachstum (Proliferation) des blutzellbildenden Systems zu verstehen. Es kommt dabei zum bösartigen Wachstum der betroffenen Zellen im Knochenmark oder in den sog. lymphatischen Geweben, wie z.B. in den Lymphknoten. Diese entarteten Zellen werden in das Blut ausgeschwemmt. Durch das unkontrollierte Wachstum bzw. die Vermehrung dieser Zellen kommt es zu einer Unterdrückung der „normalen“ Blutbildung und zu einer Beeinträchtigung des Immunsystems, da die gesunden, nicht entarteten Zellen durch das zu schnelle Wachstum der bösartigen Zellen förmlich erdrückt werden.

Der Begriff Leukämie heisst übersetzt „Weisses Blut“. Es war damals Rudolph Virchow, ein bekannter deutscher Mediziner, der schon im 19. Jahrhundert das Blut eines betroffenen Patienten analysierte und schon im Reagenzglas sah, dass die weissen Blutkörperchen untypisch vermehrt waren und somit den Begriff prägte.


Häufigkeit

Die einzelnen Häufigkeiten der verschiedenen Leukämieformen werden in den entsprechenden Abschnitten genannt. Allgemein ist zu unterstreichen, dass einige Leukämieformen in bestimmten Altersgruppen vermehrt auftreten. Beispielsweise tritt die ALL (Akute Lymphatische Leukämie) vor allem im Kindesalter auf, während sie bei Erwachsenen eine Seltenheit ist. Die CLL (Chronische Lymphatische Leukämie) hingegen ist bei Kindern extrem selten und tritt vor allem bei älteren (über 60 Jahre) Patienten auf. Die AML (Akute Myeloische Leukämie) ist bei Erwachsenen die häufigste Leukämie und tritt ebenso bei Kindern relativ häufig auf (nach der ALL die zweithäufigste Leukämie im Kindesalter).

Einteilung der Leukämien

Das menschliche Blutbildungssystem ist hierarchisch aufgebaut. Aus einer sog. Stammzelle entwickeln sich mehrere Zellreihen in mehreren Zwischenstufen, bis dann die reife weisse Blutzelle (Leukozyt) oder die reife rote Blutzelle (Erythrozyt) entsteht. Wie bei einem „normalen“ Tumor, wie z.B. Brustkrebs oder Darmkrebs, dem entartete Zellen zugrunde liegen, können ebenso diese Zellen in den verschiedenen Entwicklungsstufen bzw. Zwischenstufen entarten und unkontrolliert, d.h. nicht dem Bedarf des Körpers angepasst, wachsen und somit andere Zellreihen verdrängen. Diese vermehrt produzierten Zellen sind funktionsuntüchtig.

Die Ausreifung einer Zelle bezeichnet man als Differenzierung. Leukämien werden u.a. nach ihren Differenzierungsmerkmalen eingeteilt. Die entarteten Zellen können aus einer sog. myeloischen oder einer sog. lymphatischen Vorläuferzeller stammen. Die myeloische Zellreihe (vom Knochenmark ausgehend) beinhaltet die Vorläuferzelle der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), der Blutplättchen (Thrombozyten) und der Granulozyten, die eine enorm wichtige Rolle in der Abwehr von Erregern, wie Bakterien, spielen und ihren Namen der Eigenschaft verdanken, dass sie in ihren Zellleibern sog. Granula („Körnchen“) besitzen, die abwehrnotwendige Stoffe beinhalten. Der Terminus lymphatisch besagt, dass die Zellen der betroffenen Leukämien entarteten Vorläuferzellen der reifen Lymphzellen (Lymphozyten) sind.

Ein weiteres Einteilungssystem ist der Reifungsgrad der betroffenen Zellen, also ob reife (späte Entwicklungsstadien) oder unreife (frühe Entwicklungsstadien) Zellen entartet sind. Ebenso ist es für die Einteilung von Bedeutung, ob die Erkrankung einen akuten Verlauf zeigt, also z.B. innerhalb von wenigen Wochen oder Monaten aufgetreten und schlimmer geworden ist, oder ob es ein eher chronischer, langsamer Verlauf war. Die letztgenannte Einteilung wird jedoch nicht mehr häufig angewandt. Dennoch ist diese Einteilung für das Verständnis sehr hilfreich, denn die akuten Leukämien gehen meistens von unreifen Zellen aus, die dann umso funktionsuntüchtiger sind, während die chronischen Leukämien von reifzelligen Vorläufern stammen. Die häufigsten und bekanntesten Leukämien sind die ALL (Akute Lymphatische Leukämie), die AML (Akute Myeloische Leukämie), die CLL (Chronische Lymphatische Leukämie) und die CML (Chronische Myeloische Leukämie).

Ursachen

Ionisierende Strahlen: Nach den Nuklearbombenangriffen in Japan sowie nach dem Atomreaktorunfall in Tschernobyl wurden ein vermehrtes Auftreten der Leukämien ALL (Akute Lymphatische Leukämie) und AML (Akute Myeloische Leukämie) beobachtet.

Rauchen: Es ist vor allem ein Risikofaktor für die AML (Akute Myeloische Leukämie)

Benzol: Es ist ebenso ein Risikofaktor für das Entstehen von Leukämien. Im Zigarettenrauch ist es auch enthalten.

Vererbung (Genetik): Beim Down-Syndrom (Trisomie 21 Syndrom) sind vermehrte Neuerkrankungen an Leukämie zu beobachten.
Weitere Informationen zur Trisomie 21 finden Sie auch unter unserem Thema Down-Syndrom.

Chemotherapeutika: Bei dem jahrelangen Einsatz von Chemotherapeutika zur Therapie anderer Krebsarten steigt das Risiko zur Entstehung des Blutkrebses, da die eingesetzten Substanzen ebenso das Blutbildungssystem stark beeinträchtigen und somit Entartungen in den Zellen auslösen können.

Viren: Die sogenannten HTLV (Human t-cell leucaemia virus , deutsch: Humanes T- Zell Leukämie Virus) I und II Viren stellen vor allem in Regionen wie der Karibik oder in Japan ein erhöhtes Risiko für das Entstehen von bestimmte Arten von Leukämien. Ausserdem ist das sog. EBV (Ebstein Barr Virus) ein möglicher Auslöser bestimmter Leukämieformen.

Unregelmässigkeiten in den Genträgern in der Zelle (Chromosomale Aberrationen): Eine der bekanntesten Unregelmässigkeiten in den Genträgern (Chromosomen), die zur Leukämie, vor allem der CML (Chronische Myeloische Leukämie) führen können, ist die atypische Verbindung (Translokation) der Chromosomen 9 und 22. Es entsteht das sog. Philadelphia-Chromosom. Ein bestimmtes Eiweißmolekül (Tyrosinkinase) sorgt daraufhin, aufgrund dieser atypischen Verbindung (Translokation), zu einer unkontrollierten Vermehrung der betroffenen Zellen.

Allgemeine Symptome

Die Symptome sind häufig sehr untypisch. Die Erkrankung kann beispielsweise mit Fieber beginnen. Im Verlauf kann Nachtschweiß hinzukommen. Die Bettdecken sind dann morgens regelrecht nass.
Auch Knochenschmerzen werden häufig beschrieben. Kinder fallen häufig durch Spielunlust auf oder allgemein durch eine Veränderung ihres Charakters; sie verlieren das Interesse an für sie früher sehr aufregenden Sachen, sind eher lethargisch und abgeschlagen. Das unkontrollierte Wachstum der entarteten Zellen verdrängt das normale Wachstum der für das Immunsystem wichtigen Zellen, somit treten Symptome auf, die auf die vermehrte Anfälligkeit für Infekte zurückzuführen sind, also häufigere Lungenentzündungen beispielsweise.
Des Weiteren wird das normale Wachstum der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) verdrängt. Die Folge ist eine Blutarmut (Anämie), aber ebenso Brustenge (Angina pectoris) oder Herzstolpern (Palpitationen) zählen zu den Symptomen. Wird die Vermehrung der Blutplättchen (Thrombozyten) verhindert bzw. eingeschränkt, dann resultieren vermehrte Blutungen, auch nach Bagatelltätigkeiten, wie Zähneputzen beispielsweise. Der Grund ist die zentrale Rolle der Blutplättchen für die Blutgerinnung. Wenn diese Zellen zu wenig sind (z.B. unter 50000/µl), dann ist eine ausreichende Blutstillung nicht gewährleistet.
Weitere Symptome können Vergrößerungen der Lymphdrüsen sein. Die Milz kann anschwellen. Besonders bei der ALL (Akute Lymphatische Leukämie) können die Hirnhäute (sog. Meningeosis leucaemica) befallen werden.
Die Niere kann versagen (Nierenversagen), weil sie durch den vermehrten Zellumsatz und den anfallenden Abfallstoffen, die sie entsorgen muss, förmlich überrollt wird und stellt somit neben den Hirnblutungen und schweren Infekten eines der Haupttodesursachen dar.

Therapie

Es muss für jeden Patienten die für ihn angepasste Therapie erstellt werden. Die genauen Therapiemöglichkeiten der einzelnen Leukämieformen werden in den entsprechenden Abschnitten behandelt. Hier werden allgemeine Therapiemöglichkeiten der Leukämie dargestellt.

Eines der wichtigsten Therapiemöglichkeiten ist die Chemotherapie, bei der wachstumshemmende Substanzen (Zytostatika) eingesetzt werden, um das unkontrollierte Wachstum der betroffenen Zellen zu stoppen. Die sog. Hochdosischemotherapie ist eine weitere, spezielle Möglichkeit der Therapie, die auf folgendem Prinzip beruht: Die „normale“ verabreichte Chemotherapie ist in ihrer Dosis beschränkt, da sie auch gesunde Zellen des Knochenmarkes zerstört, denn es werden durch die verabreichten Medikamente nicht nur die entarteten Zellen zerstört, sondern alle sich sehr schnell teilenden Zellen, also auch gesunde Zellen des blutbildenden Systems im Knochenmark. Bei der Prozedur der sog. allogenen (Fremdspender) Knochenmarktransplantation wird dem Patienten zunächst eine Hochdosischemotherapie verabreicht, mit dem Wissen und der Gefahr natürlich, neben den bösartigen Zellen, auch die meisten der gesunden Zellen zu zerstören. Unter höchster Isolationsstufe für den Patienten, der nun extrem infektanfällig ist, werden ihm passende Fremdspenderstammzellen des blutbildenden Systems verabreicht, damit sich wieder neue, gesunde Blutzellen bilden können. In einigen Studien wurde der Nutzen der sog. autologen Stammzelltransplantation untersucht, wobei dem Patienten selbst vor der Hochdosischemotherapie gesunde Stammzellen entnommen werden, die nach der Hochdosischemotherapie wieder eingesetzt werden. Es hat den Vorteil, dass es körpereigene Zellen sind und nicht abgestossen werden würden. Der Nachteil ist die mangelnde klinische Erfahrung und Kenntnis, da es ein sehr neues Verfahren ist.

Die Strahlentherapie stellt bei der Behandlung der Leukämie eine eher untergeordnete Rolle.

In den letzten Jahren wurden immer mehr direkt wirkende Medikamente entwickelt. Diese Substanzen gehen speziell an die Ursache des unkontrollierten Zellwachstums. Das bekannteste Medikament dieser Art ist das Imatinib (Glivec®), welches das Produkt der untypischen Verbindung (Translokation) zwischen den Genträgern (Chromosomen) 9 und 22, die Tyrosinkinase, speziell hemmt und somit direkt am defekten Ort wirkt und nicht- kranke Zellen somit nicht angreift.


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