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Nebennierenrindeninsuffizienz, primäre Nebennierenrindeninsuffizienz, Addison-Krankheit, Addison-Syndrom

Englisch: Addison´s syndrome, Addison´s disease, adrenal insufficiency

Von einem Morbus Addison sind Frauen häufiger betroffen als Männer.
Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 40 Jahren. Es zeigt sich aber eine deutliche Streuung.
Mit einer Prävalenz von etwa 1-5 Erkrankten pro 100 000 Einwohnern ist der primäre Nebenniereninsuffizienz eine eher seltene Erkrankung.

Die Einteilung des Morbus Addison erfolgt zum einen nach dem Verlauf der Krankheit:

• langsam progredient
• akut mit raschen Erlöschen der Funktionen der Nebennierenrinde

Zum anderen erfolgt die Einteilung nach den Ursachen. Die häufigsten auslösenden Faktoren sind demnach:

• Autoimmunprozesse (70 – 80 %)
• Infektionen
• Infarkte
• Tumore
• andere

Als Ursache des Morbus Addison findet man eine vom Immunsystem des Körper ausgehende Abwehrreaktion gegen die körpereigenen Zellen. Diese Autoantikörper sind speziell gegen die Zellen der Nebennierenrinde gerichtet. Es folgt eine Abwehrreaktion und somit eine Zerstörung der Zellen.

Diese Form der primären Nebenniereninsuffizienz, bei der durch den Körper selbst gebildete und gegen körpereigene Strukturen gerichtete Antikörper eine Zerstörung der Nebennierenrinde verursacht wird, ist mit 70-80 % die häufigste Form der primären Nebenniereninsuffizienzen.

Eine primäre Nebenniereninsuffizienz kann auch durch:

• Tumore und deren Tochtergeschwüren (Metastasen),
• Infarkte (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm)
  und
• Infektionen (z.B. Tuberkulose, HIV/AIDS, Cytomegalie-Virus)

ausgelöst werden.
Andere Ursachen des Morbus Addison sind:

• Sarkoidose
• Amyloidose (krankhafte Ablagerung von Proteinen zwischen den Zellen)
• Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit)
• Adrenoleukodystrophie (Erbkrankheit, die sich im Kindesalter manifestiert und durch einen schnellen neurologischen Zerfall gekennzeichnet ist)
• oder auch Blutungen
  oder
• bestimmte Medikamente.

Die Nebenniere besteht aus zwei funktionell unterschiedlichen Teilen. Dabei bildet die Nebennierenrinde Hormone und das Nebennierenmark Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin).
Beim Morbus Addison ist nur die Rinde betroffen. Histologisch erkennt man in der Nebennierenrinde drei Schichen. Die äußere Schicht nennt man Zona glomerulosa. Sie ist für die Produktion von Mineralkortikoiden (z.B. Aldosteron) zuständig. Die mittlere Schicht ist die Zona fasciculata und bildet Glukokortikoide (z.B. Kortisol). In der innersten Schicht Zona reticularis werden v.a. die männlichen Sexualhormone / Androgene produziert.

Die Nebennieren sind funktionell unabhängig von den Nieren. Sie befinden sich am oberen Pol der Nieren, sitzen ihnen quasi auf.

Mehr zum Aufbau und Funktion erfahren Sie auch unter unserem Thema: Nebenniere.

Um die Erkrankung des  Morbus Addison zu verstehen müssen Sie die Funktion der von der Nebenniere produzierten Hormone verstehen:
Im weiteren erfahren Sie mehr über folgende drei Hormongruppen:

• Mineralokortikoide
• Glukokortikoide
• Androgene

Mineralokortikoide gehören zur Klasse der Steroidhormone. Ihre Aufgabe ist es, den Elektrolyt- und Wasserhaushalt zu Regulieren.
Der bekannteste Vertreter ist das Aldosteron, welches aus dem Cholesterin entsteht.
Es wird auch als Dursthormon bezeichnet. Nach seiner Freisetzung aus der Zona glomerulosa der Nebennierenrinde gelangt es zur Niere, wo es im Tubulussystem die Natrium-Rückresorption des filtrierten Primärharns bewirkt. Gleichzeitig sorgt es für eine Kalium- und Protonensekretion.
Da neben dem Natrium auch Chlorid und damit osmotisch Wasser rückresorbiert wird, sorgt es für einen Anstieg des Blutvolumens und somit des Blutdruckes. Zuletzt ist es auch an der Natrium- und Wasserrückresorption im Magen-Darm-Trakt mit verantwortlich.

Die Wirkung erfolgt über das sog. Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS). Freisetzungsimpulse sind Blutdruck- und Osmolaritätsveränderungen (Änderungen der Elektrolyte im Blut).

Die in der Zona fasciculata (und teils auch in der Zona reticularis) gebildeten Glukokortikoide gehören ebenfalls zu den Steroidhormonen.
Ihre Aufgabe ist es, in Stresssituationen Energie bereit zu stellen. Prominentester Vertreter ist das Kortisol, welches im Blut vor allem an Eiweißen (Transcortin und Albumin) gebunden transportiert wird.

Androgene sind Sexualhormone und bewirken u.a. die Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale.

Androgene werden beim Mann hauptsächlich im Hoden produziert. Deshalb wirkt sich der Wegfall der Androgenproduktion beim Mann bei einem Morbus Addison nicht oder nur geringfügig aus. Betroffen sind deshalb vor allem Frauen. Bei Frauen sind die Androgene die Vorstufe der Östrogene (weibliche Sexualhormone).

Die Ausschüttung der Nebennierenrindenhormone erfolgt durch einen Regelkreis mit negativer Rückkopplung. Dabei wird im Gehirn (genauer Hypophyse) eine Substanz namens ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) gebildet. Diese Substanz gelangt über den Blutkreislauf zur Nebennierenrinde und bewirkt dort die Ausschüttung der Hormone. Die Freisetzung des ACTH aus der Hypophyse wird wiederrum durch eine Substanz namens CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon) reguliert. CRH wird ebenfalls im Gehirn (Hypothalamus) gebildet.

Die Ausschüttung erfolgt episodenhaft. Glukokortikoide erreichen ein Maximum zwische 6 und 9 Uhr morgens, ein Minimum gegen Mitternacht. Stress bewirkt eine Steigerung des Glukokortikoidspiegels.

Die Steuerung der Mineralkortikoide unterliegt dem RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Betrifft die Funktionsstörung die Nebennieren selbst, wird dies als primär bezeichnet. Die sekundäre Form betrifft die ACTH-Ausschüttung, die tertiäre Form die CTH-Sekretion.