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Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans, Paget – Erkrankung

Englisch: Paget´s disease

Wie bereits oben erwähnt treten Erkrankungen an Morbus Paget in der Regel ab dem 40. Lebensjahr auf. Man geht von einem Durchschnittsalter aus, welches etwa bei 60 Jahren liegt.

Die Erkrankungswahrscheinlichkeit liegt bei ungefähr 1 : 30 000, das bedeutet, dass durchschnittlich auf 30 000 Menschen ein Patient mit erhöhter Wahrscheinlichkeit eines Morbus Pagets zu finden ist.

Derzeit ist die genaue Ursache des Morbus Paget noch unklar. Es wird eine so genannte Slow – Virus – Infektion des Skelettes diskutiert, die mittlerweile auch als höchst wahrscheinlich angesehen wird.

Unter einer Slow – Virus - Infektion versteht man eine Virusinfektion, die durch monate- bis jahrelange Inkubationszeit langsam fortschreitet. Als Ursache für den Morbus Paget wird insbesondere eine Virusinfektion mit so genannten Paramyxoviren angesehen.

Diese Paramoxyviren fördern die Aktivität der Osteoklasten (Zellen, die Knochensubstanzen abbauen). Durch diese Überaktivität wird der Knochenabbau beschleunigt, die Osteoblasten (= Zellen, die Knochen bilden) verursachen daraufhin diesen vermehrten Knochenabbau durch Reparationsversuche auszugleichen. Aufgrund dieser Reparationsversuche tritt ein überstürzter und unkoordinierter Knochenanbau statt. Bei genauerer Untersuchung dieser Knochenanbauten fällt auf, dass sie eine untermineralisierte Knochenstruktur aufweisen, weshalb es zu Deformierungen und sehr schnell und leicht auch zu Knochenbrüchen kommen kann. 

Wie bereits oben beschrieben, unterscheidet man einen asymptomatischen und einen symptomatischen Verlauf der Erkrankung. Unter einem asymptomatischen Verlauf versteht man, dass die Erkrankung als so genannter „Zufallsbefund“ diagnostiziert wurde und kein Hauptmanifestationsort fest gemacht werden kann.
Patienten mit einem symptomatischen Verlauf haben Schmerzen insbesondere am Stütz- und Bewegungsapparat (besonders: Wirbelsäulenbeschwerden).

Allen beiden Verläufen des Morbus Paget ist gemein, dass durch den gesteigerten Aktivitäten der Osteoklasten verstärkt Abfallprodukte aus dem Körper ausgeschieden werden müssen. Diese „Abfallprodukte“ umfassen beispielsweise Aminosäuren (besonders Hydroxyprolin) und können im Urin nachgewiesen werden.

Die Osteoblasten hingegen versuchen Knochenmasse aufzubauen und den Prozess der Osteoklasten auszugleichen. Diese Aktivität kann beispielsweise durch eine Blutuntersuchung / Laborwerte nachgewiesen werden. Durch die vermehrte Aktivität der Osteoblasten kommt es nämlich zu einem Anstieg des Enzyms „alkalische Phosphatase“ (= AP).

Welche Körperpartien vom Morbus Paget betroffen sind, kann unterschiedlich sein. Ob es einen Hauptmanifestationsort gibt (symptomatische Form des Morbus Paget) ist individuell unterschiedlich.

Mögliche Symptome des Morbus Paget finden Sie nachfolgend aufgelistet:

• Verformungen der Knochen
• Erhöhte Frakturwahrscheinlichkeit
• lokale Schmerzen
• Herz-Kreislauf-Belastung
• Muskelkrämpfe durch Fehlbelastungen
• Überwärmung durch Bildung neuer Blutgefäße
• Krampfaderbildung (Varikosis)
• Einengung verschiedener Nervenbahnen

Ausbildung bösartiger Rezidive (= Neubildungen) (eher selten: <1%), Übergang in ein Osteosarkom.

Von oberster Bedeutung ist das Röntgenbild, da dort im Frühstadium der Erkrankung die Osteolyse und später die krankheitstypische grobsträhnige Struktur der Spongiosa (= schwammartiges Gerüst feiner Knochenbalken) nachgewiesen werden kann.

Den erhöhten Knochenumbau kann man auch mit einer Knochen – Szintigraphie nachweisen und darstellen. In der Regel werden diese Knochenumbauten im Anschluss an die Szintigraphie noch mittels eines Röntgenbildes bestätigt.

Eine vermehrte Aktivität der Osteoklasten führt hingegen zu verstärktem Abbau und demzufolge zur Bildung von Abfallprodukten, die aus dem Körper ausgeschieden werden müssen. Diese „Abfallprodukte“ umfassen beispielsweise Aminosäuren (Hydroxyprolin) und können im Urin nachgewisen werden.

Wie bereits im Unterkapitel „Symptome“ beschrieben, lässt sich die vermehrte Aktivität der Osteoblasten durch den Anstieg des Enzyms „alkalische Phosphatase“ (= AP) nachweisen. Differentialdiagnostisch muss allerdings eine Lebererkrankung ausgeschlossen werden, da diese auch für den Anstieg von AP verantwortlich gemacht werden kann.

In Fällen bei denen die Diagnose nach allen Untersuchungsmethoden immernoch unklar erscheint, kann eine Knochenbiopsie durchgeführt werden.

Weiterhin muss der Morbus Paget differentialdiagnostisch
noch von Knochenmetastasen und anderen Knochenerkrankungen wie beispielsweise der Osteomalazie (= erhöhte Weichteil und Verbiegungstendenz der Knochen aufgrund von mangelhaftem Einbau von Mineralien ins Osteoid) abgegrenzt werden.

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