Das Neurinom ist ein langsam wachsender, gutartiger (benigner) Tumor, der meist von einer bindegewebigen Kapsel umgeben ist und verdrängend wächst, also das umliegende Gewebe nicht infiltriert. Er leitet sich von sogenannten ­Schwann-Zellen des peripheren Nervensystems ab und entsteht an den Hirnnerven und den peripheren Nerven.

Schwannom, Neurilemmom, Benigner Peripherer Nervenscheidentumor (BPNST)
Engl.: neurinoma

6-7% aller Hirntumore sind Neurinome, spinale Neurinome sind die häufigsten spinalen Tumore mit 25%. Das Akustikusneurinom ist das häufigste Neurinom, etwa 80% aller Tumore im Kleinhirnbrückenwinkel sind Akustikusneurinome.

Etwa 10% der Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 bekommen ein Neurinom, dabei liegt die Häufigkeit der Neurofibromatose Typ 2 bei 1:50 000.

Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

Die Ursache für ein Neurinom ist im Allgemeinen unbekannt. Die häufigste bekannte Ursache ist eine Neurofibromatose Typ 2, sehr selten auch der Neurofibromatose Typ 1.

Bei der Neurofibromatose Typ 2 liegt eine  Mutation eines Gens auf dem Chromosom 22 vor, eine sogenannte NF-2-Mutation, die dominant vererbt wird. Ihre Häufigkeit liegt bei 1:50 000. Bei der Neurofibromatose Typ 1 (NF-1) liegt ein Defekt auf dem Chromosom 17 vor. Sie macht 90% der Neurofibromatosen aus und ist ebenfalls eine dominant vererbbare Erkrankung mit einer Häufigkeit von 1:2000-3000. Er leitet sich von den Schwann-Zellen des peripheren Nervensystems ab.

Ein Neurinom ist ein bindegewebig eingekapselter Tumor mit heller, gelblicher Schnittfläche. Die Tumorzellen sind länglich und dünn, ihre Zellkerne sind zu einer Reihenformation zusammengeschoben (Palisadenstellung).

Mikroskopisch lassen sich zwei Arten der Gewebemuster unterscheiden:

• Antoni-A-Formation: faserreich und länglichen Zellen mit schmalen, zigarrenförmigen Kernen, die Züge, Wirbel und parallele Kernreihen bilden.

• Antoni-B-Formation: faserarm, netzartig mit oft veränderten Gewebsveränderungen wie Fetteinlagerungen. Die Zellteilungsaktivität ist sehr gering.

Das Neurinom selbst ist verschieblich und nicht schmerzhaft.

Eine Hörminderung (Hypakusis) ist das häufigste Symptom und nimmt aufgrund des langsamen Wachstums des Neurinoms einen schleichenden Verlauf. Gelegentlich klagen die Patienten über Hörstörungen beim Telefonieren und beschreiben eine Änderung der Telefoniergewohnheit mit dem Hörerwechsel zum gegenseitigen Ohr. Weitere Frühzeichen sind Ohrensausen (Tinnitus), Schwindel bei schnellem Positionswechsel und Unsicherheit bei raschem Umdrehen. Im weiteren Verlauf kommt es zu Dauerschwindel, Störungen der Bewegungskoordination (Ataxie), vor allem Gangunsicherheit und eine spontane, schnelle Rückstellbewegung des Augapfels (Spontannystagmus). Bei fortschreitendem Wachstum des Tumors kommt es zum Einklemmen von Hirnnerven, des Hirnstamms und des Kleinhirns. Wenn der Gesichtsnerv (Nervus facialis) betroffen ist, kann es zu einer Lähmung der mimischen Muskulatur (Facialisparese) kommen. Wenn der Drillingsnerv (Nervus trigemus) betroffen ist, kann es zu einem Taubheitsgefühl des Gesichts, spontane Schmerzattacken im Kopfbereich (Trigeminusneuralgie) und Geschmacksstörungen kommen. Bei Einengung des Kleinhirns kommt es zu einer Ataxie, bei Einengung des Hirnstamms steigt der Hirndruck an und es kommt zu charakteristischen Hirndrucksymptomen (Übelkeit, Erbrechen, usw.). Auch der 4. Ventrikel, ein Hohlraum der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis), kann eingeengt werden. Dadurch kommt es zu einer Stauung und somit zu einer Störung des Kreislaufs des Liquors, was aber selten und nur bei sehr großen Tumoren vorkommt.

Neurinome im Wirbelsäulenkanal klemmen meist die Nervenwurzeln der sensiblen Nerven ein. Der Patient hat dadurch einseitige, ausstrahlende (radikuläre) Schmerzen in dem zu dem jeweiligen sensiblen Nerv gehörigen Hautareal (Dermatom). Die Schmerzen verstärken sich bei Erhöhung des Drucks im Wirbelsäulenkanal, bis sie wieder geringer werden und letztendlich sogar aussetzen, wenn die Wurzel des sensiblen Nervs komplett zerstört ist. Im weiteren Verlauf kann sich langsam eine asymmetrische Querschnittslähmung entwickeln, wenn auch die Nervenwurzeln der Nerven eingeklemmt werden, die die Muskelbewegung steuern (motorische Nerven).

Wenn keine Beschwerden bestehen und das Neurinom noch sehr klein ist, muss der Tumor nicht therapiert werden. Allerdings sollte er durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen mittels MRT gut beobachtet werden.

Bei kleineren Neurinomen kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden, aber in der Regel wird der Tumor vollständig operative entfernt, was zur Heilung führt. Das Neurinom entwickelt sich nach der Operation nicht wieder erneut. Die Sterberate bei dieser Art von Operation beträgt unter 5%, wobei überwiegend ältere Patienten mit Risikofaktoren betroffen sind. Der Nervus facialis kann bei 90% und das Gehör in Abhängigkeit der Tumorgröße bei etwa 60% der Patienten erhalten werden. Lähmungen und Blasenstörungen bilden sich gut zurück, Sensibilitätsstörungen nur teilweise.

Maligne entartete Neurinome müssen nach der Operation nachbestrahlt werden und können Tochtergeschwülsten (Metastasen) an anderen Orten des Körpers bilden.

Die meisten Patienten sind nach der erfolgreichen Therapie geheilt und können wieder ihrem Beruf nachgehen.

Das Neurinom wächst sehr langsam über mehrere Jahre und bleibt anfangs unbemerkt. In Abhängigkeit der Größe des Tumors kann bei etwa 40% der Patienten das Gehör nicht erhalten werden (Anakusis), bei etwa 10% der Patienten kann der Nervus facialis nicht erhalten werden und die Facialisparese bleibt bestehen. Die Prognose ist schlechter, wenn der Tumor zu spät erkannt wurde und ein Einklemmen des Rückenmarks (Rückenmarkskompression) bei spinalen Neurinomen bereits längere Zeit bestanden hat.

Selten kommt es zu einer malignen Entartung des Tumors, die auch Metastasen außerhalb des peripheren Nervensystems bilden können. Diese malginen Neurinome entsprechen Tumoren III. oder IV. Grades und werden auch als Neurofibrosarkome und neurogene Sarkome bezeichnet. Bei diesen Arten von Tumoren ist die Prognose um einiges schlechter.

Ein Neurinom ist eine gutartige Neubildung der Schwann-Zellen. Die häufigste Art des Neurinoms ist das Akustikusneurinom. Bei dieser Art kommt es zu fortschreitender Hörminderung (Hypakusis), Ohrgeräuschen und Gleichgewichtsstörungen. Bei zunehmender Größe des Tumors kommt es zu Ausfällen weiterer Hirnnerven, was zu Facialisparese und Taubheitsgefühl im Gesicht führt. Bei weiterer Größenzunahme können auch Kleinhirn und Hirnstamm betroffen werden, was zu insbesondere zu einer Ataxie führt. Diagnostisch wichtig ist die Eiweißvermehrung im Liquor. Therapie der Wahl ist die vollständige, operative Entfernung des Tumors.