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Morbus Perthes
Synonyme
Morbus Legg-Calvé-Perthes, ideopathische kindliche Hüftkopfnekrose
Definition
Beim Morbus Perthes handelt es sich um eine Durchblutungsstörung des kindlichen Hüftkopfes unbekannter Ursache.
Alter
3-12 Jahre, hauptsächlich 5.-7. Lebensjahr
Geschlechtsverteilung
Jungen / Mädchen 2 : 1 - 4 : 1, ca. 15 % - 50 % beidseits (je nach Quelle)
Auftreten
Auftreten ca 1:1000 - 1:5000
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Ursache

- Durchblutung Hüftkopf
Die Durchblutung des Hüftkopfes ist anatomisch gesehen kritisch. Die Hauptanteil der Durchblutung erfolgt vom Schenkelhals, eine individuell angelegte Arterie strahlt noch zusätlich in den Hüftkopf mit ein (siehe Bild rechts).
Ursächlich wird eine Minderanlage der Blutgefäßversorgung angenommen. Die größe der Durchblutungsstörung ist entscheidend für den Verlauf der Erkrankung und für die Regeneration des Hüftkopfes.
Verlauf

- Verlauf des Morbus Perthes
Die Erkankung des Morbus Perthes verläuft typischerweise in vier / fünf Stadien.
Der Verlauf wird entscheidend von der Ausdehnung der Durchblutungsstörung gekennzeichnet.
Die einzelnen Phasen der Verlaufs werden nachfolgend dargestellt.
Es gibt individuelle Unterschiede des Verlaufs, das nicht alle Stadien in der beschrieben Form und Ausprägung vorkommen müssen.
1. Initialstadium | Dies Stadium ist häufig nur sehr schwierig auf dem Röntgenbild zu erkennen. Häufig kommt es zunächst nur zu einer verbreiterung der Wachstumsfuge. Eine höhere Aussagekraft dieses Stadiums kann man durch eine Magnetresonaztomographie (MRT) erzielen. |
2. Kodensationstadium | Durch Zusammenbruch des Grundgerüstes der Knochenstruktur kommt es radiologisch (im Röngenbild zu einer Verdichtung der Knochenstruktur). Dieses Stadium wird je nach Ausprägung ca. 2 bis 6 Monate nach Erkrankungsbeginn erreicht. |
3. Fragmentationsstadium | Nach dem dem Kndensationsstadium folgt das Fragmentationsstadium. Seine maximale Ausprägung wird nach etwa 12 Monaten erreicht. Dieses Stadium kennzeichnet einen Abbau der Knochenstruktur, daher das Fragmentation. Besonders in diesem Stadium ist der Hüftkopf vermindert belastungsfähig. |
4. Reparationstadium | Während des Reparationsstadiums folgt ein Wiederaufbau des Hüftkopfes durch Neuein- sprossung von Gefäßen. Dieses Stadium wird nach 2 - 3 Jahren erreicht. Damit können sich wieder Knochenzellen ansiedeln und Knochengrundsubstanz bilden. Damit kommt es zum Wiederaufbau des Hüftkopfes. |
5. Ausheilungsstadium | Das Ausheilungsstadium ist das abschließende Ergebnis der knöchernen Umbauvorgänge. Erfolgt die Ausheilung in einer Deformität, das heißt in einer unanatomischen Endrundung des Hüftkopfes, bleibt diese lebenslang bestehen. Dadurch besteht eine große Gefahr der Entwicklung einer Hüft- gelenksarthrose. Die Ausheilung erfolgt nach 3 - 5 Jahren. |
Symptome
Die klinischen Anzeichen einer Pertheserkrankung sind zunächst häufig nur unspezifisch. In den meisten Fällen wird häufig als erstes ein Hinken des Kindes bemerkt. Im weiteren Verlauf geben 75% aller Kinder Schmerzen im Bereich der betroffenen Hüfte an, 25% geben hüftgelenksfern Schmerzen im Knie und Oberschenkel an. Die Beschwerdesymptomatik wechselt häufig aufgrund von Belastung und Reizzustand des Gelenkes.
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Diagnose
In den Anfangsstadien des Morbus Perthes kann die klinische Untersuchung häufig unauffällig sein. Mit fortschreitendem Erkrankungsstadium folgt eine zunehmende Bewegungseinschränkung des Hüftgelenkes. Besonders die Abspreizung und Rotation sind zunehmend eingeschränkt. Wie oben zu sehen, kann man im Röntgenbild die verschiedenen Stadien gut voneinander abgrenzen. Lediglich in der Frühphase kann die Diagnose eines Morbus Perthes sicher mit dem MRT (Magnetresonanztomografie) gestellt werden. Im Seitenvergleich fällt die Veränderung des linken Hüftkopfes (rechte Bildseite) auf.
Einteilung
Die Einteilung des Morbus Perthes erfolgt nach den vier Graden nach Cattarall.
Die verschiedenen Catterall - Stadien werden nach Ausprägung der Hüftkopfbeteiligung eingeteilt. Im Stadium I ist nur ein kleiner oberflächlicher Teil des Hüftkopfes betroffen.
Im Stadium II sind im Gegensatz zum Stadium I größere Teile des Hüftkopfs durchblutungsgestört. Die Ausprägung kann man am linken Bildrand erkennen. Man darf die Einteilung nach Catterall nicht mit den Perthes - Stadien vertauschen. Eine Prognose des Verlaufes der Erkrankung ist zu jedem Zeitpunkt schwierig und von vielen individuellen Faktoren abhängig. Maximal 50% des Hüftkopfes sind betroffen.
Im Stadium III ist der gesamte Hüfkopf von der Durchblutungsstörung betroffen. Die Prognose ist insgesamt ungünstiger als die ersten beiden Cattarall - Stadien zu werten. Auch in diesem Stadium kann man leider keine Prognose über den weiteren Verlauf treffen. Maximal 75% des Hüftkopfes sind betroffen.
Im Stadium IV kommt es zu einer vollständigen Destruktion des Hüft - kopfes, es besteht die Gefahr, dass der Resthüftkopf vom Schenkelhals abrutscht. Eine anatomischer Aufbau erfolgt nur, wenn die Erkrankung in sehr jungen Jahren auftritt. Der gesamte Hüftkopf ist betroffen.
Eine weitere wichtige Einteilung ist die Einteilung nach Herring. Sie hat für die Langzeitprognose entscheidende Bedeutung. Hierbei wird der Hüftkopf in drei Pfeiler eingeteilt. Entscheidende Bedeutung kommt dem äußeren / lateralen Pfeiler zu.
Gruppe A: lateraler Pfeiler ist nicht betroffen
Gruppe B: > 50% der Höhe des lateralen Pfeilers sind betroffen
Gruppe C: < 50% der Höhe des lateralen Pfeilers sind erhalten, somit die ungünstigste Langzeitprognose
Prognose
Die Prognose der Erkrankung des Morbus Perthes ist primär gut. Eine Gefahr für das Leben besteht natürlich nicht. Dennoch kann das Ausheilen der Erkrankung in einer ungünstigen Hüftkopfdeformierung in einer frühzeitigen Hüftarthrose münden. Grundsätzlich kann man jedoch sagen, dass sie Erkrankungen vor dem 10. Lebensjahr eine günstigere Prognose hinsichtlich der Deformität besitzen, da der Körper im jüngeren Alter eine höhere Regenerationspotenz besitzt. Rechts erkennt man ein ungünstiges Ausheilungsergebnis mit typischer walzen- oder pilzförmiger Deformierung des Hüftkopfes. Der ursprüngliche Schenkelhals ist eingestaucht, der Winkel zwischen Schaft und angedeutetem Schenkelhals ist statisch ungünstig zu steil. Eine Ausheilung des Morbus Perthes in dieser Fehlstellung führt mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit zur einer frühzeitigen Hüftarthrose.
Als ungünstige Faktoren sind zu bewerten:
- männliches Geschlecht
- Alter des Auftretens > 6 Jahre
- laterale / äußere Verkalkung im Röntgenbild
- ausgeprägte Bewegungseinschränkung
- Catterall Stadium 4
- Herring Gruppe C
Therapie

- Thomas Splint
Ziel der Therapie muß es sein, eine Verformung des Hüftkopfes während der Phase der verminderten Belastbarkeit zu verhindern. Sofern es schon zu Verformungen gekommen ist, muß eine Wiederherstellung der Gelenkkongruenz das Ziel sein.
Eine Therapie des Morbus Perthes muß immer individuell Gestaltet werden und deshalb kann man keine pauschale Therapieempfehlung aussprechen.
Beim Fehlen von Risikofaktoren, niediegem Catterall-Stadium und jungem Alter ist teilweise eine Verlaufsbeobachtung unter voller Belastung des Hüftgelenkes möglich. Da der Morbus Perthes einen Krankheitsverlauf von mehreren Jahren hat und damit die kritische Phase monatelang bestehen bleibt, ist eine konsequente Therapie der betroffenen Kinder häufig schwierig.
Deutet sich ein ungünstiger Verlauf an (Risikozeichen nach Cattarall oder zunehmenden Bewegungseinschränkung), so muß das Hüftgelenk durch sogenannte Orthesen (siehe Bild links), während der kritischen Phase entlastet werden.
Droht ein Wiedeaufbau des Hüftkopfes in Deformierung gibt es verschieden Therapieformen. Ziel aller Verfahren ist das sogenannte Containment, die Überdachung des Hüftkopfes, die entscheinde Stimulation für einen anatomischen Wiederaufbau, verbessert werden soll. Hier seien nur zwei etablierte Verfahren erwähnt.
- Die Aufrichtungskorrektur des Schenkelhalses mit dem Ziel der besseren Zentrierung des Hüftkopfes in der Hüftpfanne (intertrochantere Varisationsosteotomie; IVO).
- Die Pfannendachschwenkung durch eine Beckenosteotomie nach Salter.
Abbildung Intertrochantäre Varisationsosteotomie
Zu Erkennen ist die Aufrichtungs- korrektur des Schenkelhalses. Das Ergebnis wurde mit einer Platte und Schrauben fixiert
Röntgenbild Beckenkorrektur nach Salter
Auf diesem Röntgenbild erkennt man die die Beckenosteotomie nach Salter.
Hierbei wird das Becken über den Hüftkopf geschwenkt.
Hinweis
WICHTIG: Die Therapie des Morbus Perthes gehört in die Hände eines Kinderorthopäden! Alle Informationen sollen nur eine informative Hilfestellung geben.
Ein M. Perthes kann im Alter zum Einsetzen einer Hüftendoprothese führen.
Weiterführende Informationen
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