Alle hier gegebenen Informationen sind nur allgemeiner Natur, eine Tumortherapie gehört immer in die Hand eines erfahrenen Onkologen!!! 

multiples Myelom, Morbus Kahler, M. Kahler, Kahler´sche Krankheit

Ein multiples Myelom, was auch synonym als Plasmozytom bezeichnet wird, ist eine bösartige Erkrankung (Tumor) der B - Lymphozyten, die zu den weißen Blutkörperchen gehören..

Die B-Lymphozyten sind Bestandteil des menschlichen Abwehrsystems und kommen vorwiegend in den Lymphknoten und im Blut vor.

Das Plasmozytom gehört nach Definition zu den Non-Hodgkin-Lymphomen mit niedriger Malignität (Bösärtigkeit) und zeichnet sich durch Bildung von fehlerhaften Immunglobulinen aus.

Die Erkrankung Morbus Kahler wurde wie viele Erkrankungen nach Ihrem Entdecker, dem Wiener Arzt Otto Kahler benannt.
Medizinisch wird der Morbus Kahler auch Plasmozytom oder multiples Myelom genannt.

Dabei handelt es sich um eine bösartige Erkrankung der weißen Blutkörperchen im Knochenmark, die im Fortschreiten der Erkrankung auch Organe außerhalb des Knochenmarks befallen kann. In diesem Fall spricht man von einem extramedullärem multiplen Myelom.

Plasmazellen gehören zur Gruppe der weißen Blutzellen, auch Leukozyten genannt. In unserem Köper gibt es verschiedene Arten von weißen Blutkörperchen, die alle damit beschäftigt sind Eindringlinge (  z.B. Viren und Bakterien) abzuwehren.
Plasmazellen bilden dabei die so genannten Immunglobuline, Stoffe die Bakterien und Viren markieren können, um Sie den körpereigenen Fresszellen kenntlich zu machen.

Beim multiplen Myelom wuchert meistens nur eine Art Plasmazellen (daher der Ausdruck: monoklonal = von einem einzigen Stamm ausgehend). Das bedeutet, dass zu einem Zeitpunkt eine Plasmazelle entartet und sich vermehrt. Es bildet also viele identische Abbildungen der eigenen Zelle.
Da es wichtig ist auf die vielen verschiedenen Angreifer des menschlichen Körpers reagieren zu können, benötigen wir viele verschiedene Plamazellen. Da monoklonale Plamazellen jedoch alle die gleichen Immunglobuline (Abwehreiweisse, z.T. defekt oder unvollständig) produziert, ist eine spezifische Abwehr nicht mehr möglich.
Die fehlerhaften Immunglobuline (Abwehreiweisse) werden auch als Paraproteine oder M-Proteine bezeichnet.
Dabei handelt es sich teilweise um unvollständige Eiweißketten, die im Blut mit Hilfe einer Elektrophorese nachgewiesen werden können. Diese Eiweißketten werden auch Bence Jones-Eiweiß oder Bence-Jones-Proteine genannt. Tumorformen, die diese Eiweiße bilden werden auch Leichtketten - Myelom genannt.
Besonders entartete Plasmozytom - Formen können kein Abwehreiweiß mehr produzieren. Es handelt sich um so genannte nicht-sezernierendes Myelom.

Das Plasmozytom setzt keine eigentlichen Metastasen. Tumorzellhaufen können innere Organe befallen. Wächst das multiple Myelom stark im Knochenmark, kann es zu Knochenauflösungen (Lyse) kommen. Dadurch wird der Knochen geschwächt und es kann zu so genannten pathologischen Frakturen kommen. Bei pathologischen Frakturen handelt es sich um Brüche, die durch das Tumorwachstum bedingt sind.

Insgesamt gesehen ist das Plasmozytom eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz, also die Rate der Neuerkrankungen pro Jahr, beträgt ca. 3 pro 100.000 Einwohner. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen, ein Vorkommen vor dem 60. Lebensjahr ist ungewöhnlich, jedoch möglich.

Es gibt keine spezifischen Symtome, die eine multiple Myelomerkrankung sicher anzeigen. Zu den allgemeinen Symtomen zählen:

• Als häufig vorkommendes Merkmal findet man eine Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens mit allgemeinem Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und leicht erhöhter Temperatur
• Bei einem Großteil der Patienten treten Knochenschmerzen auf. Sie sind oft das erste Zeichen dafür, dass die Patienten zum Arzt führen. Besonders häufig treten diese Knochenschmerzen im Bereich der Wirbelsäule (Rückenschmerzen) auf. Sie werden durch das unkontrollierte Wachstum der Tumorzellen im Knochen und der langsamen Skelettzerstörung hervorgerufen, es kann zu einem Wirbelbruch kommen. Diese Zerstörung ist auch im Röntgenbild als Knochenfraß zu erkennen. Das oben abgebildete Röntgenbild des Schädels zeigt scharf abgegrenzte Knochenauflösungen (Osteolyse), die für einen Morbus Kahler typisch sind.
• Aufgrund eines zu hohen Kalziumspiegel oder der Eindickung des Blutes kann es zu Verwirrtheit, Übelkeit und Erbrechen kommen. Dies tritt jedoch erst gehäuft im Endstadium der Erkrankung auf.
• Durch das gestörte Immunsystem besteht eine erhöhte Infektanfälligkeit.

In den meisten Fällen breite sich das Plasmozytom diffus im gesamten Knochenmark aus und ist daher überall mehr oder minder nachweisbar. In Bereichen hoher Aktivität werden auf dem Röntgenbild so genannte Osteolyseherde (Knochenfraß) sichtbar.
Eine Ausbreitung auf andere Organe ist selten. In den meisten Fällen werden Lymphknoten befallen.

Die Therapie des Plasmozytoms folgt keinen festgelegten Kriterien.
Eine Therapie muss immer individuell auf den Patienten ausgerichtet werden. Sie berücksichtigt Alter, Gesundheitszustand, Psyche und Wünsche des Patienten.

Als objektiver Bewertungsmaßstab der Therapie werden die Stadien von Salmon und Durie und die A- und B- Klassifikation herangezogen.

Im Stadium I erfolgt bei einem beschwerdefreien Patienten im Allgemeinen keine Therapie (schlummerndes Plasmozytom = smoldering Plasmazytom). Eine regelmäßige Kontrolle der Laborwerte wird durchgeführt um ein frühzeitiges Handeln bei Änderung der Laborwerte zu ermöglichen.

Im Stadium II und III erfolgt im Allgemeinen eine Chemotherapie. Diese führt der Hämatologe durch. Zusätzlich kann gegebenenfalls mit Alpha - Interferon therapiert werden.
Zusätzlich werden alle auftretenden Komplikationen sofort behandelt.

Treten spezifische Krankheitszeichen oder Komplikationen auf, so können verschiedene Therapiemöglichkeiten angewendet werden (leider können wir nicht immer garantieren, dass die genannten Therapien dem aktuellen Stand entsprechen):

• Chemotherapie (Alexanian - Schema)
  1. Monotherapie mit Melphalan und Kortison in Form von Tabletten; Wiederholung ca. alle zwei Wochen
  2. Polychemotherapie (Infusionen; Wiederholung erfolgt alle drei bis sechs Wochen)
• Hochdosierte Chemotherapie mit Stammzelltransplantation (nur in Ausnahmefällen bei jungen Patienten)
• Strahlentherapie
• Alpha-Interferon (siehe oben) gilt als sogenannter Botenstoff und wirkt als körpereigener Wirkstoff mit breitem Wirkungsspektrum auf die Immunzellen. Dabei wird die Vermehrung von Plasmazellen gehemmt, sodass es zur Stabilisierung (als Erhaltungstherapie) im Anschluss an eine Chemotherapie zum Einsatz kommen kann. Wichtig zu erwähnen ist, dass Alpha - Interferon als Einzeltherapie eine zu geringe Wirkung aufweist.

Das Plasmozytom/ multiples Myelom ist eine nicht heilbare Krankheit. Eine geringe Heilungswahrscheinlichkeit haben nur Patienten, bei denen eine hoch dosierte Chemotherapie mit Stammzelltransplantation durchgeführt werden kann. Nur wenige Patienten eignen sich für diese Therapie, die ebenfalls hoch risikoreich ist.

Jedoch kann durch eine rechtzeitig eingeleitete Therapie das Plasmozytom in seiner Krankheitsaktivität zurückgedrängt werden, sodass es im Idealfall zeitweise im Blut nicht mehr nachgewiesen werden kann. Hierbei spricht man von einer Remission der Erkrankung. Dies ist leider nicht mit einer Heilung gleichzusetzen, da die Erkrankung nach Monaten bis Jahren wieder in Erscheinung treten kann (Rezidiv).

Insbesondere bei schlechtem Gesundheitszustand wird auf eine radikale Chemotherapie verzichtet.

In Fällen drohender Knochenbrüche durch ausgeprägten Knochenabbau oder starken Knochenschmerzen kann eine lokale Strahlentherapie (maximale Höchstdosis von 45-50 Gray) durchgeführt werden. Dabei ist die Behandlung für den Patienten nur von geringerer Belastung. Meist wird sie mit der Chemotherapie kombiniert.

Welche begleitenden Therapiemaßnahmen gibt es noch?

Für die Behandlung des Myeloms stehen umfangreiche unterstützende Maßnahmen zur Verfügung:

• Zur Lebensqualität gehört Schmerzfreiheit. Durch moderne Schmerzmedikamente sollte eine Schmerzarmut erreicht werden können. Knochenschmerzen können sehr ausgeprägt sein und dadurch den gesamten Menschen beeinflussen. Zur Schmerztherapie beachten Sie bitte unser neues Kapitel.
• Blutarmut (Anämie) kann mit der Gabe von Erythropoetin, einem Wachstumsfaktor für rote Blutkörperchen gemindert werden.
• Um den Knochenabbau zu mindern, kommen so genannte Bisphosphonaten, deren Wirkung in einer Hemmung der Osteoklasten (= knochenabbauende Körperzellen) beruht, zum Einsatz. Hierdurch können Brüche gegebenenfalls vermieden werden.
• Ist es bereits zu so genannten pathologischen Frakturen gekommen, muss interdisziplinär mit dem Fachbereich der Orthopädie eine Stabilisierung des Bruches durchgeführt werden.

Nachfolgend aufgelistet finden Sie häufige Probleme und Komplikationen, die bei Plasmozytomen / Multiplen Myelomen auftreten können:

1. Pathologische Frakturen:
   Bei pathologischen Frakturen handelt es sich um spontane Brüche, die durch den Knochenfraß der Plasmazellen verursacht werden. 
   So kann ein plötzlich einsetzender Schmerz Zeichen von einem Wirbelkörperbruch sein. Die Osteolysen sind Folge der Abgabe von Botenstoffen durch die entarteten Plasmazellen. Diese regen die die Knochensubstanz abbauenden Zellen (Osteoklasten) an ( siehe oben).
2. Zu hoher Kalziumgehalt im Blut:
   Die Angriffe auf die Knochen können zudem auch zu einer Erhöhung des Gehalts an Kalzium im Blut führen (Hyperkalzämie) und den damit verbundenen Symptomen wie Durst, Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen.
   Das erhöhte Kalzium kann sich bei der Ausscheidung in den Nieren ablagern, und so zu Nierenschäden führen, ebenso die oben erwähnten Eiweiße (monoklonale Immunglobuline, Bence-Jones-Proteine). Diese lagern sich früher oder später in den Nieren ab und schädigen diese.
3. Durch das Tumorwachstum der Plasmazellen im Knochenmark werden die Stammzellen der roten Blutkörperchen verdrängt. Dies führt zu einer Anämie (Blutarmut). Aus gleichem Grund kann auch ein Defizit an Blutplättchen entstehen, womit die Gefahr von Blutungen erhöht wird. Das Abwehrsystem kann durch eine gestörte Produktion von Immunglobulinen zu einer Störung des Abwehrsystems führen. Daher ist die Infektionsgefahr erhöht, von denen sich der Patient auch weniger schnell erholt.

Durch die medizinische Forschung und aufgrund von verbesserten Therapiemöglichkeiten hat sich die Prognose des Morbus Kahler in den letzten Jahren erheblich verbessert.
Trotzdem ist das Plasmozytom heutzutage bis auf wenige Ausnahmefälle nicht heilbar.
Die Zeit der beschwerde- und symptomfreien Monate und Jahre verlängert sich zusehends. Leider kommt es in fast allen Fällen zu einer erneuten Aktivität der Erkrankung und einem sogenannten Rückfall (Rezidiv).

Eine grundlegend neue Therapieform, die das Plasmozytom heilbar macht ist derzeit nicht absehbar. Trotzdem wird mit einer kontinuierlichen Verbesserung der Therapieoptionen eine Verlängerung der Überlebenszeit möglich werden.

In einigen Fällen kann ein Plasmozytom in eine akute Leukämie übergehen. Dies verschlechtert die allgemeine Prognose.