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• Neurofibromatose Typ 2
  
  
• Neurofibromatose Typ 1
• Symptome der Neurofibromatose Typ 1
• Lebenserwartung und Therapie bei Neurofibromatose Typ 1

Die Neurofibromatose vom Typ 2 manifestiert sich typischerweise im Alter zwischen 18 und 24 Jahren.

Richtungsweisend können jedoch schon im Kindesalter häufig auftretende sogenannte "Subkapsuläre posteriore Katarakte" sein. Dabei handelt es sich um eine besondere Form der Linsentrübung vergleichbar mit dem Grauen Star im Alter.

Bei der Neurofibromatose Typ 2 handelt es sich im eine Tumorerkrankung, die das Nervensystem betrifft. Typischerweise findet man bei diesen Patienten Meningeome, d.h. Tumore der Hirnhäute und Neurinome.
Neurinome, oder auch Schwannome genannt, sind gutartige Tumore, die aus Schwann-Zellen hervorgehen.
Die Aufgabe von Schwann-Zellen ist es, Nervenfasern zu umhüllen, zu schützen, entlang der langen Ausläufer zu isolieren und so deren Funktion zu ermöglichen. Díe Vermehrung der Schwann-Zellen führt zu einer Funktionseinschränkung bzw. einem Funktionsausfall der betroffenen Nerven.

Bei 80% der Betroffenen entwickeln sich diese Schwannome auf beiden Seiten entlang des 8. Hirnnervs.
Da dieser Nervus vestibulocochlearis für Gehör und Gleichgewicht zuständig ist, ergeben sich Symptome wie fortschreitende Hörminderung bis Taubheit, Gangsstörungen und Gleichgewichts- und dadurch bedingte , Ohrgeräusche (Tinnitus) und Schwindel.
Bei etwa 6 % der Patienten ist nur eine Seite betroffen.
Es können auch andere Hirnnerven und periphere Nerven betroffen sein.

Die klinische Ähnlichkeit zur Neurofibromatose Typ 1 ergibt sich, wenn wenn subkutane, d.h. Im Unterhautfettgewebe liegenden, periphere Nerven betroffen sind, die dann wie Neurofibrome imponieren.Histologisch, das bedeutet feingeweblich, besteht jedoch keine Ähnlichkeit.

Etwa die Hälfte der Betroffenen zeigen Café-au-lait-Flecken. Selten treten dabei mehr als 3 Flecken in Erscheinung.

Da es sich auch bei der Neurofibromatose Typ 2 um eine genetische Erkrankung handelt, ist eine Therapie zur Beseitigung der Ursache nicht möglich.
Daher richtet sich die Therapie nach den Symptomen.

Mittels operativer Verfahren am Auge ist es heute möglich, getrübte Linsen durch künstliche Linsen zu ersetzen.

Um einen fortschreitenden Hörverlust zu vermeiden, empfiehlt es sich, auch Tumore des Hör- und Gleichgewichtnervs frühzeitig operativ zu entfernen.
Auch wen andere Hirn- oder auch Spinalnerven betroffen sind, empfiehlt sich eine Operation, um eine Restfunktion der Nerven zu erhalten. Doch bergen solchen Operationen auch Gefahren. So können Nerven gerade durch die Operation geschädigt werden. Zudem kehren in nicht seltenen Fällen die Tumore wieder.
Deshalb sollten regelmäßige Vorsorge- und Kontrolluntersuchungen stattfinden. Bedenken sollte man noch, dass auch von gutartigen Tumoren immer eine Gefahr der bösartigen Entartung ausgeht.

Ist der Hörverlust bis zur Taubheit fortgeschritten, sollte man die Möglichkeiten von Cochlear- oder Hirnstammimplantaten nutzen.
Dabei werden Elektroden ins Innenohr oder Gehirn implantiert und der Betroffenen kann wieder Hören oder an einer weitreichenden Kommunikation teilnehmen.