Zunächst sollte die genaue Vorgeschichte erhoben und die „Death Scene“, also die Schlafsituation betrachtet werden. Zur genauen Sicherung der Diagnose plötzlicher Kindstod ist eine Obduktion nach standardisierten Richtlinien jedoch notwendig. Dabei gilt zunächst, andere Ursachen für den Tod des Kindes auszuschließen. Lässt sich auch hier keine genaue Diagnose sichern, so gibt es einige Anhaltspunkte, wie Einblutungen auf der Pleura und Thymus, sowie Veränderungen im Gehirn und der Vergleich mit zuvor erhobenen Daten, die auf einen plötzlichen Kindstod hinweisen. Diese Veränderungen deuten auf einen früheren Sauerstoffmangel hin, der aber anamnestisch nicht nachgewiesen werden konnte. Plötzlicher Kindstod selbst lässt sich jedoch auch durch eine Obduktion nicht gesichert nachweisen.

Grundsätzlich gilt, dass einige der exogenen Risiken durch die Eltern vermieden werden können. Dazu zählt besonders, dass Säuglinge nicht auf dem Bauch schlafen sollten. Dies ist die wichtigste und wirksamste Präventionsmaßnahme. Außerdem sollte eine Überwärmung des Kindes vermieden werden. Auch weiche Schaffelle sollten gemieden werden, ebenso wie Niktoinexposition des Kindes im Sinne von passivem Mitrauchen. Säuglinge sollten zudem nicht alleine im Zimmer schlafen, sondern besser im Elternzimmer, aber in einem eigenen Bett. Auch regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen und Stillen sind wichtig für die Kinder, ebenso wie eine frühzeitige Behandlung von Infekten. Besonders wichtig aber ist die Aufklärung der Eltern, damit ihnen keine einfachen Fehler mit eventuell verheerenden Folgen unterlaufen.

Kinder mit endogenen Risikofaktoren sollten regelmäßig bei einem Kinderarzt vorgestellt werden. Hierbei ist sehr auf Pflege- und Gesundheitsmaßnahmen zu achten. Bei stark gefährdeten Kindern kann ein Heimmonitor zur Schlafüberwachung mitgegeben werden. Dies ist aber nur bei Kindern mit Neigung zu Atemstillständen, Frühgeborenen mit Fehlbildungen der Lunge und Säuglinge nach einem vorherigen Ereignis indiziert. Der präventive Effekt dieser Monitore ist jedoch nicht gesichert. Die Eltern müssen mit dem richtigen Umgang des Gerätes geschult werden und entsprechende Wiederbelebungsmaßnahmen erlernen. Aus diesem Grund sind die im Handel erhältlichen Monitore nicht geeignet um den plötzlichen Kindstod zu verhindern, sondern erwecken nur den Anschein einer höheren Sicherheit. Monitoring ohne ärztliche Begleitung ist entsprechend nicht sinnvoll.

Die beste Präventionsmaßnahme die Eltern selbstständig ergreifen können, sind Schlafsäcke in der richtigen Größe für Kinder. Außerdem sollten sie auf dem Rücken oder der Seite schlafen. Der Schlafsack verhindert ein Einwickeln in die Decke, hält die Temperatur konstant und lässt die Arme frei. Auch Kopfkissen, Kuscheltiere oder Bettdecken können potentielle Gefahren für das Kind darstellen und sollten gemieden werden.