Medizinisch: Pfeiffer-Drüsenfieber, infektiöse Mononukleose, Mononucleosis infectiosa, Monozytenangina, Morbus Pfeiffer

Engl.: kissing disease

Das Pfeiffersche Drüsenfieber ist eine akute fieberhafte Infektionskrankheit, die durch das Epstein-Barr-Virus (EBV) verursacht wird. Betroffen sind vor allem Jugendliche und junge Erwachsene, die Inkubationszeit beträgt ca. sieben bis neun Tage bei Kindern, vier bis sechs Wochen bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Die Krankheitsdauer beträgt bis zur vollständigen Ausheilung in der Regel zwei Monate.

Die Erkrankung ist nach dem Kinderarzt Dr. Emil Pfeiffer (1846–1921) benannt worden.

Der Erreger ist das Epstein-Barr-Virus (EBV), ein DNA-Virus aus der Familie der Herpes-Viren. Es infiziert ausschließlich B-Lymphozyten und Epithelzellen des Rachens und der Nase, da nur diese Zellen als einzige eine Andockstelle (Rezeptor) für EBV besitzen. Die Vermehrung und Freisetzung des Virus findet zum größten Teil im befallen Epithel statt. In der Phase der Vermehrung produziert das Virus frühe und späte Eiweiße („early“- und „late“- Proteine), gegen die der Körper für die Diagnostik wichtige Antikörper bildet. In der akuten Phase des Pfeiffersche Drüsenfiebers ist nur etwa einer von 1000 B-Lymphozyten infiziert, nach der Genesung einer von einer Million. Jedoch produzieren wenige von diesen EBV. Die meisten bleiben mit der Virus-DNA, die sich zu einem Ring schließt, infiziert, produzieren aber weiterhin Antikörper und zusätzlich noch viruskodierte nukleäre Antigene (EBNA). Antikörper gegen diese Antigene können ein lebenslang nachgewiesen werden. Mit den Virusantigenen an ihrer Oberfläche verursachen die infizierten B-Lymphozyten eine immunologische Abwehrreaktion. Dabei findet eine starke Vermehrung von anderen Gruppen weißer Blutkörperchen (T-Lymphozyten und Makrophagen) statt. Zusätzlich auch eine Aktivierung der nicht infizierten B-Lymphozyten, die dann Antikörper gegen die Virusantigene aber auch gegen körpereigene Antigene bilden. Die krankhaften Veränderungen an Schleimhäuten und im lymphatischen Gewebe sind Folgen dieser immunologischen Abwehrreaktion. Bei angeborenem oder erworbenen Defekt des Immunsystems können infizierte B-Lymphozyten nicht ausreichend unterdrückt werden, weshalb es durch eine unkontrollierte Vermehrung zu bösartigen Tumore des Lymphgewebes (maligne Lymphome) kommen kann. 

Das Pfeiffersche Drüsenfieber im Kindesalter läuft meist unbemerkt ab und nur bei 25-50% der infizierten Erwachsenen treten die typischen Symptome auf. Symptome, die bereits vor dem Ausbruch der Krankheit auftreten können (Prodromi), sind Kopfschmerzen, Mattigkeit und Gliederschmerzen. Nach der langen Inkubationszeit einiger Wochen treten Pharyngitits, Schwellungen der Lymphknoten am Hals, Kopfschmerzen und Fieber, das bis zu 40°C steigen kann, bei fast allen Erkrankten auf. Außerdem kann es zu einer entzündlichen Schwellung und Rötung der Mandeln (Tonsillen) mit weiß-gelblichen Belägen kommen. Meistens hat der Erkrankte Schluckbeschwerden, Husten und muss durch den Mund atmen, weil sein Nasen-Rachen-Raum zum Beispiel durch Schwellungen der Lymphgewebes in der Rachenwand verlegt ist. Am Gaumen können kleine, punktförmige Einblutungen (Petechien) zu erkennen sein und die Mundschleimhaut und das Zahnfleisch können entzündet sein. Bei ca. 50% der Erkrankten kommt es zu einer Milzvergrößerung (Splenomegalie). Ein Riss in der Milz (Milzruptur) dagegen ist extrem selten, allerdings muss dieser sofort chirurgisch behandelt werden. Bei 25% der Erkrankten kommt es zu einer Vergrößerung der Leber (Hepatomegalie) mit einer leichten Gelbfärbung der Haut und Bindehaut (Ikterus). Das häufigste neurologische Symptom ist eine Entzündung der Hirnhäute (Meningitis), aber auch Lähmungen einzelner Nerven können vorkommen. Manchmal kann auch eine Entzündung der Bindehaut auftreten, selten kommt es zu einer Entzündung des Sehnervs.

Bei Patienten mit chronischer Infektion besteht ein ausgeprägtes subjektives Krankheitsgefühl, das sich über Monate in Abgeschlagenheit, Fieber, Kopfschmerzen, Gewichtsverlust und Lymphknotenschwellungen äußert.

Die Häufigkeit von Komplikationen liegt unter 1%. Folgende Komplikationen können auftreten:

• Riss in der Milz (Milzruptur): in 0,2% der Fälle, spontan oder durch Einwirkung von Gewalt von außen gegen den Körper
• Blut: Blutarmut (hämolytische Anämie) und verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie)
• Herz: EKG-Veränderungen, Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis) oder des Herzbeutels (Perikarditis)
• Atemwege: Verschluss der oberen Atemwege, Lungenentzündung (Pneunomie), Entzündung des Brustfells (Pleuritis)
• Nervensystem: Hirnhautentzündung (Meningitis), Gehirnentzündung (Enzephalitis), Funktionsstörung des Nervus facialis (Facialisparese) mit Lähmung der mimischen Gesichtsmuskulatur
• Bauchorgane: Sehr selten eine eingeschränkte Funktionsfähigkeit von Leber oder Niere (Leber- bzw. Niereninsuffizienz)

Durch Betasten lassen sich neben den Schwellungen der Lymphknoten im Halsbereich auch vergrößerte Lymphknoten in der Achselhöhle und in der Lendengegend finden. Bei der Spiegeluntersuchung können die Tonsillen rot geschwollen sein mit weiß-gelblichem Belag.

Weitere Diagnostik ergibt sich aus dem Blutbild, positivem Paul-Bunnel-Test und dem Nachweis spezifischer EBV-Antikörper.

• Blutbild: Das charakteristische Blutbild zeigt zuerst eine Verminderung der weißen Blutkörperchen (Leukopenie), später aber eine Vermehrung (Leukozytose) mit ca. 80% atypischen Lymphozyten, T-Lympozyten mit charakteristischen Veränderungen, die auch Pfeiffer-Zellen genannt werden.
• Paul-Bunnel-Test: Er erfasst unspezifische (heterophile) Antikörper gegen rote Blutkörperchen (Erythrozyten) von Schafen, Rindern und Pferden, die ein charakteristisches Immunphänomen des Pfeifferschen-Drüsenfiebers darstellen, obwohl diese nicht mit dem Epstein-Barr-Virus selbst reagieren. Sie entstehen durch die Stimulation der B-Lymphozyten durch das EBV. Die heterophilen Antikörper treten in den ersten zwei Wochen auf und erreichen ihre größte Anzahl in der zweiten und dritten Woche. Der Test ist positiv, wenn die Pferdeerythrozyten mithilfe der heterophilen Antikörper verklumpen, es also zu einer Agglutination kommt, was allein mit bloßem Auge schon sichtbar ist.
• Spezifische EBV-Antikörper: Zu Beginn des Pfeiffersche Drüsenfiebers sind IgM-anti-VCA-Antikörper nachweisbar, die gegen das in der späten Vermehrungsphase produzierte Viruskapsid-Antigen gebildet wurden. Das Viruskapsid ist die äußere Hülle des Virus. In der zweiten Woche haben diese Antikörper ihre größte Anzahl. Danach werden sie von IgG- und IgA-anti- VCA-Antikörpern abgelöst. IgM, IgG und IgA sind unterschiedliche Arten von Antikörpern, die vom menschlichen Immunsystem gebildet werden. Die IgG-anti-VCA-Antikörper haben ihre maximale Anzahl in der dritten Woche und bleiben ein lebenslang erhalten. Nur vorübergehend auftretende Antikörper, so genannte IgG-anti-EA („early antigen“), treten nur bei 80-85% der Patienten auf. Erst mehrer Wochen später lassen sich Antikörper gegen Kernantigene (IgG-anti-EBNA) des Virus nachweisen. Somit lässt sich zusammenfassend sagen, dass bei einer akuten Infektion Anti-VCA-Antikörper, IgM und IgG, und unspezifische Antikörper nachweisbar sind, bei einer durchgemachten Infektion IgG-anti-VCA- und -anti-EBNA und bei einer chronischen Infektion IgG-anti-VCA- und  -anti-EA-Antikörper.

Zusätzlich werden Leberenzyme im Blutserum gemessen. Dabei sind in 40-100% Fällen die Werte für Lactatdehydrogenase (LDH), alkalische Phosphatase, Glutamat-Oxalacetat-Transaminase (GOT) und Glutamat-Pyruvat-Transaminase (GPT) mäßig erhöht. Bei einem Drittel ist auch Bilirubin, ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin, erhöht.

Blutbildveränderungen mit den bereits erwähnten atypischen Lymphozyten kommen auch bei Infektionen mit Hepatitisviren, Humane-Zytomegalie-Viren (HZMV) und anderen Herpesviren vor. Bei diesen werden aber keine heterophilen Antikörper gebildet. (siehe Paul-Bunnel-Test)

Es gibt keine spezifische Behandlung für das Pfeiffersche Drüsenfieber, nur eine Behandlung der Symptome (symptomatische Behandlung). Dabei stehen die Behandlung des Fiebers und der Schmerzen im Vordergrund. Als Schmerzmittel können Ibuprofen oder Paracetamol eingenommen werden, allerdings sollten keine Acetylsalicylsäurepräparate, z.B. Aspirin, verwendet werden, da es im Falle einer chirurgischen Entfernung der Mandeln (Tonsillektomie) zu Blutungssproblemen kommen kann. Diese sollte bei schwerem Verlauf des Pfeiffersche Drüsenfiebers mit dauerhaftem Fieber, Verengung der Atemwege und Atemnot durchgeführt werden, da so der Ort der größten Virusvermehrung entfernt wird. Außerdem kann bei starken Rachensymptomen und hohem Fieber Prednison, ein Immunsystem hemmendes Mittel, kurzzeitig eingenommen werden, was zu einer raschen Besserung führt. Eine sekundäre Infektion mit Bakterien, z.B. mit Streptokokken, wird mit Penicillin behandelt. Ampi- oder Amoxicillin, so genannte β-Lactam-Antibiotika, dürfen jedoch nicht eingenommen werden, da diese nicht selten zu Hautreaktionen wie einem akut auftretenden Hautausschlag (Exanthem) führen.

Die akute Form des Pfeiffersche Drüsenfiebers klingt im Laufe einiger Wochen ab und ist meist in der Regel nach zwei Monaten ausgeheilt. Todesfälle kommen äußerst selten vor.

Ein Impfstoff ist nicht verfügbar. Der Kontakt mit Speichel sollte vermieden werden, Isolierung und Desinfektion ist jedoch ohne Nutzen.