Das Vollbild der malignen Hyperthermie ist eine sehr ernsthafte Stoffwechselentgleisung, die fast ausschließlich im Zusammenhang mit einer Narkose auftritt. Dabei führt eine im Alltag symptomfreie, anlagebedingte Störung im Calciumhaushalt der Muskelzelle nach Kontakt mit bestimmten Narkosemedikamenten zu einer massiven Störung des Gesamtstoffwechsels mit Herzrhythmusstörungen, Sauerstoffmangel, Übersäuerung und massiver Überwärmung des Körpers. In der Folge können Gerinnungsstörungen, Muskelschäden, Überwässerung der Lunge, Nierenversagen und Schäden an Hirn und Nervensystem auftreten und das Leben des Patienten bedrohen. Unbehandelt verläuft eine solche Maligne-Hyperthermie-Krise in 70 – 80% der Fälle tödlich, durch konsequente und frühzeitige Therapie konnte die Sterblichkeit auf unter 5% gesenkt werden. Wichtig ist die Dokumentation einer eingetretenen Krise, um bei späteren Operationen auf andere Narkosemittel zurückzugreifen, die keine Auslöser für eine maligne Hyperthermie darstellen.

Die maligne Hyperthermie ist eine massive Stoffwechselstörung, bei der es bei Patienten mit diesbezüglicher Veranlagung durch Kontakt mit bestimmten Medikamenten im Rahmen einer Narkose zur Entgleisung des Energie-, Sauerstoff- und Säure-Base-Haushalts des Körpers kommt.

Die Häufigkeit einer Veranlagung zu einer malignen Hyperthermie wird in der Bevölkerung auf ca. 1/10.000 geschätzt. Das Vollbild der Erkrankung tritt bei einer von 250.000 bis 500.000 Narkosen auf, Verdachtsfälle kommen in ungefähr 1/30.000 Narkosen vor. Männer jüngeren Alters sind insgesamt häufiger betroffen.

Frühe, allerdings unspezifische Zeichen einer beginnenden malignen Hyperthermie sind Herzrhythmusstörungen unter der Narkose. In der Ausatemluft der Patienten ist ein erhöhter Kohlendioxidgehalt messbar, im Verlauf tritt eine Muskelsteifigkeit (Rigor) am ganzen Körper auf. Der Blutdruck fällt bei zunehmender Herzfrequenz, der Kreislauf der Patienten destabilisiert sich. Erst relativ spät tritt eine starke Erhöhung der Körpertemparatur auf.

Im weiteren Verlauf kommt es durch den Zelluntergang in den krisenhaft überforderten Muskeln zu einer Kaliumüberladung des Blutes, was zu Herzrhythmusstörungen führen kann, die Sauerstoffschuld im Körper und die unzureichende Atmung führen zu einer Übersäuerung. Als Komplikationen kann es zu einem Nierenversagen, Ateminsuffizienz, Herz-Kreislaufversagen oder einer Hirnschwellung kommen.

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