Das Vollbild der malignen Hyperthermie ist eine sehr ernsthafte Stoffwechselentgleisung, die fast ausschließlich im Zusammenhang mit einer Narkose auftritt. Dabei führt eine im Alltag symptomfreie, anlagebedingte Störung im Calciumhaushalt der Muskelzelle nach Kontakt mit bestimmten Narkosemedikamenten zu einer massiven Störung des Gesamtstoffwechsels mit Herzrhythmusstörungen, Sauerstoffmangel, Übersäuerung und massiver Überwärmung des Körpers. In der Folge können Gerinnungsstörungen, Muskelschäden, Überwässerung der Lunge, Nierenversagen und Schäden an Hirn und Nervensystem auftreten und das Leben des Patienten bedrohen. Unbehandelt verläuft eine solche Maligne-Hyperthermie-Krise in 70 – 80% der Fälle tödlich, durch konsequente und frühzeitige Therapie konnte die Sterblichkeit auf unter 5% gesenkt werden. Wichtig ist die Dokumentation einer eingetretenen Krise, um bei späteren Operationen auf andere Narkosemittel zurückzugreifen, die keine Auslöser für eine maligne Hyperthermie darstellen.

Die maligne Hyperthermie ist eine massive Stoffwechselstörung, bei der es bei Patienten mit diesbezüglicher Veranlagung durch Kontakt mit bestimmten Medikamenten im Rahmen einer Narkose zur Entgleisung des Energie-, Sauerstoff- und Säure-Base-Haushalts des Körpers kommt.

Die Häufigkeit einer Veranlagung zu einer malignen Hyperthermie wird in der Bevölkerung auf ca. 1/10.000 geschätzt. Das Vollbild der Erkrankung tritt bei einer von 250.000 bis 500.000 Narkosen auf, Verdachtsfälle kommen in ungefähr 1/30.000 Narkosen vor. Männer jüngeren Alters sind insgesamt häufiger betroffen.

Bei der malignen Hyperthermie liegt eine noch nicht vollständig erforschte Störung des Calciumhaushaltes der Muskelzelle vor, der im Alltag symptomfrei bleibt. Der Kontakt mit bestimmten Auslösern, v. a. gasförmigen Narkosemitteln und Medikamenten, die im Rahmen einer Narkose die Muskulatur entspannen, führt zu einer akut auftretenden Fehlregulation des Calciumhaushaltes der Muskelzellen, die zu einer Überflutung des Zellinneren mit Calcium führt. Dies leitet höchst energieaufwändige Prozesse in der Muskulatur ein, die durch den Verbrauch von Energieträgern, Sauerstoff und anfallende Abbauprodukte weitreichende Folgen für den Gesamtorganismus haben: Sauerstoff und Energieträger, die in den Muskeln verbraucht werden, stehen anderen Organen nicht mehr zur Verfügung, durch Sauerstoffschuld und Abbauprodukte übersäuert der Körper, Atmung und Mineralienhaushalt des Körpers entgleisen und die Körpertemperatur steigt stark an, wodurch die Regelkreise des Organismus zusätzlich gestört werden.

Frühe, allerdings unspezifische Zeichen einer beginnenden malignen Hyperthermie sind Herzrhythmusstörungen unter der Narkose. In der Ausatemluft der Patienten ist ein erhöhter Kohlendioxidgehalt messbar, im Verlauf tritt eine Muskelsteifigkeit (Rigor) am ganzen Körper auf. Der Blutdruck fällt bei zunehmender Herzfrequenz, der Kreislauf der Patienten destabilisiert sich. Erst relativ spät tritt eine starke Erhöhung der Körpertemparatur auf.

Im weiteren Verlauf kommt es durch den Zelluntergang in den krisenhaft überforderten Muskeln zu einer Kaliumüberladung des Blutes, was zu Herzrhythmusstörungen führen kann, die Sauerstoffschuld im Körper und die unzureichende Atmung führen zu einer Übersäuerung. Als Komplikationen kann es zu einem Nierenversagen, Ateminsuffizienz, Herz-Kreislaufversagen oder einer Hirnschwellung kommen.

Patienten in Narkose werden umfangreich instrumentell überwacht („monitoring“), Narkoseärzte sind in Bezug auf die maligne Hyperthermie sehr aufmerksam. Als ein frühes Zeichen einer malignen Hyperthermie gilt der steigende Kohlendioxidgehalt in der Ausatemluft, Zeichen einer Übersäuerung können in der Blutgasanalyse festgestellt werden. Im Falle des Verdachts auf das Entstehen einer MH-Krise ist sofortiges Handeln unabdingbar.

Um im Vorfeld einer Operation das Vorliegen einer Veranlagung zur malignen Hyper-thermie abzuklären, existiert derzeit als einzige spezifische Möglichkeit, im Labor eine entnommene Muskelprobe zu untersuchen. Da dazu allerdings eine kleine Operation (Muskelbiopsie) vonnöten ist, eignet sich dieses Verfahren nicht zur flächendeckenden Testung.

Von größter Bedeutung für die Therapie ist die sofortige Unterbindung der Zufuhr der auslösenden Substanz und ggf. der Wechsel auf ein anderes Narkoseverfahren. Durch Gabe des Medikamentes Dantrolen kann der Krankheitsmechanismus unterbrochen werden. Eine bereits laufende Operation sollte so schnell wie möglich beendet werden. Die Sauerstoffzufuhr wird erhöht, im Bedarfsfall können die Übersäuerung des Körpers und Herzrhythmusstörungen medikamentös therapiert werden. Durch konsequentes, frühzeitiges therapeutisches Handeln kann die Sterblichkeit in der MH-Krise auf nahezu null reduziert werden.

Die Maligne Hyperthermie ist ein ernstzunehmender, potentiell lebensbedrohlicher Narkosezwischenfall. Durch klinische Erfahrung im Umgang mit MH-Patienten, den Möglichkeiten, bei Verdacht auf die Veranlagung zur malignen Hyperthermie eine Auslöser-freie Narkose durchzuführen, entschlossenes therapeutisches Handeln und der Verbesserung von Monitoring und intensivmedizinischen Versorgungsmöglichkeiten ist es jedoch gelungen, die unbehandelt hohe Sterblichkeitsrate drastisch zu reduzieren.

Sollte sich bei Patienten im Rahmen vorangegangener Operationen der Verdacht auf das Vorliegen einer malignen Hyperthermie ergeben haben, ist dies gut zu dokumentieren und der Patient darüber aufzuklären, damit dieser seinerseits bei der Planung zukünftiger Operationen den Narkosearzt davon in Kenntnis setzen kann.