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Hämoglobin

Aufbau

Hämoglobin ist ein Protein im menschlichen Körper, welches bedeutende Funktionen für den Sauerstofftransport des Blutes besitzt. Proteine im menschlichen Körper setzen sich immer aus vielfach miteinander verketteten Aminosäuren zusammen. Die Aminosäuren nimmt der Körper teilweise mit der Nahrung in den Körper auf, teilweise kann der Körper durch enzymatische Umwandlungen auch andere Moleküle zu Aminosäuren umbauen oder sie komplett selbst herstellen.

141 einzelne Aminosäuren verknüpfen sich zu einer Untereinheit des Hämoglobins zusammen, einem Globin. Ein Hämoglobin Molekül besteht aus vier Globinen, wobei je zwei identische Untereinheiten ein Molekül bilden. Die Globine sind so gefaltet, dass eine Art Tasche entsteht, in die ein Häm-Molekül, ein sogenannter „Eisenkomplex“ gebunden wird. Dieser Eisenkomplex, von dem in einem Hämoglobin Molekül vier vorliegen, bindet jeweils ein Molekül Sauerstoff, ein O2.

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Durch das Eisen in der Struktur nimmt das Hämoglobin eine rote Farbe an, die dem gesamten Blut seine Farbe verleiht. Bindet das Eisen-Ion nun ein Sauerstoff Molekül, ändert sich die Farbe des Hämoglobins von einem Dunkelrot in ein helleres Rot. Bemerkbar macht sich dieser Farbwechsel auch im Vergleich von venösem und arteriellem Blut. Das arterielle Blut, welches mehr Sauerstoff gebunden trägt, besitzt eine deutlich hellere Farbe.

Einen besonderen Effekt besitzen die vier Globin Untereinheiten bei der Bindung der vier Sauerstoff Moleküle. Mit jedem Sauerstoff Molekül, das gebunden wird, entstehen Wechselwirkungen zwischen den vier Untereinheiten und die Bindung eines weiteren Sauerstoffs wird erleichtert. Ein mit vier Sauerstoff Molekülen beladenes Hämoglobin ist besonders stabil. Ebenso funktioniert die Abgabe. Sobald ein Molekül Sauerstoff das Hämoglobin verlässt, wird der Prozess für die anderen drei ebenso erleichtert.

In unterschiedlichen Lebenssituationen besitzt der Mensch verschiedene Formen des Hämoglobins. Als Kind im Mutterleib besitzt er zunächst embryonales und später fetales Hämoglobin. Die Globin Untereinheiten unterscheiden sich in ihrer chemischen Struktur und bewirken, dass das kindliche Hämoglobin eine deutlich höhere Affinität zum Sauerstoff besitzt als das Hämoglobin erwachsener Menschen. Das ermöglicht, dass in der Plazenta der Sauerstoff vom mütterlichen auf das kindliche Blut übertragen werden kann.
Der erwachsene Mensch kann zwei unterschiedliche Arten von Hämoglobin besitzen, das HbA1 oder HbA2, wobei jedoch das HbA1 bei 98% aller Menschen vorherrscht.
Bei lang andauernden zu hohen Blutzuckerspiegeln kann ein mit Zucker gekoppeltes Hämoglobin vorliegen, das HbA1c. Es dient in der Diagnostik vor allem zur Analyse der langfristigen Blutzuckerspiegel.

Eine nicht funktionsfähige Form stellt das Methämoglobin dar. Es kann keinen Sauerstoff mehr binden. Es liegt zu kleinen Anteilen in jedem Menschen vor und wird besonders stark bei Rauchvergiftungen oder genetischen Defekten gebildet. Je höher sein Anteil, desto größer ist die Sauerstoffunterversorgung für den menschlichen Organismus.


Funktion im menschlichen Körper

Die Funktion des Hämoglobins im menschlichen Körper ist lebensnotwendig. Das Eisenmolekül im Zentrum des Häms, welches von jeder Globin Untereinheit getragen wird bindet ein Sauerstoffmolekül. Nachdem das venöse Blut im Körper vom rechten Herzen in die Lunge gepumpt wird, reichert es sich dort mit dem eingeatmeten Sauerstoff an. Ab dann bezeichnet man es als sauerstoffreich. Über die Grenzen der Lungenbläschen diffundiert der Sauerstoff durch die Gefäßwände, in die roten Blutkörperchen, die Erythrozyten, und bindet sich chemisch an das Eisen-Ion. Das Blut nimmt durch die Bindung die typische hellrote, arterielle Farbe an und wird dann über den großen Blutkreislauf vom linken Herzen durch den Körper gepumpt. An dem Gewebe, welches das Blut mit Sauerstoff versorgen soll, fließt das Blut besonders langsam durch die Kapillaren, damit das sauerstoffarme Gewebe dem sauerstoffreichen Blut das O2-Molekül entziehen kann und das Hämoglobin in seine Ausgangsform zurück verwandelt wird.

Der Effekt der „Kooperativität“ bewirkt, dass die vier Globineinheiten sich das Beladen und Entladen mit Sauerstoffmolekülen gegenseitig vereinfachen. Eine bereits erfolgte Bindung eines Sauerstoffs erleichtert die Bindung der anderen drei Moleküle enorm. Das führt dazu, dass auch bei leichten Einschränkungen der Sauerstoffanreicherung der Sauerstoffgehalt zunächst stabil bleibt. Selbst Einschränkungen im Alter, bei Aufenthalten in Höhen und leichte Lungenfunktionsstörungen haben zunächst keinen starken Einfluss auf die Sauerstoffsättigung des Blutes. Sogar wenn in der Atemluft der Sauerstoffpartialdruck schon auf die Hälfte des ursprünglichen Wertes abgefallen ist, liegt die Sauerstoffsättigung des Blutes noch über 80%.

Sehr wichtig ist dabei auch, dass das Hämoglobin die Eigenschaft besitzt, Sauerstoff in Abhängigkeit von pH-Wert, CO2-Partialdruck, Temperatur und 2,3-BPG (2,3-Bisphosphoglycerat) verschieden stark zu binden. Dies ermöglicht es, dass in der Lunge möglichst viel gebunden wird und im restlichen Körpergewebe möglichst viel abgegeben werden kann, sofern es benötigt wird. Über das 2,3-BPG, welches z.B. bei Höhentraining vermehrt gebildet wird, kann der Körper ebenfalls die Bindungsstärke des Sauerstoffs herabsetzen, sodass es leichter abgegeben werden kann.

Außerdem besitzt das Hämoglobin auch noch die Funktion zu einem gewissen Grad CO2 zu transportieren und es in der Lunge abzugeben. Dabei wird das Kohlendioxid ebenfalls an das Hämoglobin gebunden, jedoch nicht an die Bindungsstelle des O2.

Für viele Erkrankungen ist der Hämoglobin-Wert aussagekräftig. Besonders die Mangelerkrankungen, die man als Anämien bezeichnet, stellen ein häufiges Problem dar.

Zu niedriges Hämoglobin

Da jedes rote Blutkörperchen das Hämoglobin Molekül besitzt, ist der Hämoglobin-Wert ein aussagekräftiger Marker für die Menge der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf. Bei einer Blutuntersuchung kann man in medizinischen Laboren den Hb-Wert feststellen lassen und anhand dessen die Menge der roten Blutkörperchen abschätzen. Liegt der Wert unterhalb des Normbereiches der jeweiligen Personengruppe, liegt eine Blutarmut vor, eine sogenannte „Anämie“. Eine ganze Reihe an Erkrankungen und Ursachen können hinter einer Blutarmut stehen. In den meisten Fällen lässt die Anämie sich jedoch gut behandeln.

Mit dem Hb-Wert werden in der Blutbilduntersuchung noch weitere Werte festgestellt, die oft auf eine Ursache der Anämie hindeuten. Hierzu zählen die Werte MCH, MCHC, MCV und RDW. Sind das Volumen und der Hämoglobin Gehalt eines einzelnen Erythrozyten erniedrigt, liegen MCH, MCHC und MCV unterhalb des Normbereichs. In diesem Fall liegen vor allem ein Eisenmangel oder ein Problem im Eisenstoffwechsel nahe. Die Eisenmangelanämie stellt ein besonders häufiges Krankheitsbild dar, vor allem bei Frauen. Die Ursachen sind größtenteils Blutungen.

Lesen Sie mehr zum Thema unter Erythrozyten Parameter

Auch Mangel- und Fehlernährungen sind eine häufige Ursache für eine Blutarmut. In selteneren Fällen stehen genetische oder andere Erkrankungen dahinter. Dazu zählen zum Beispiel die Sichelzellanämien, die Thalassämien oder bösartige Erkrankungen wie das Myelodysplastische Syndrom.

Mehr zum Thema Sichelzellanämie erfahren Sie in unserem Artikel Sichelzellanämie - wie gefährlich ist sie wirklich?

Ist die Blutarmut nicht akut bedrohlich, kann zunächst versucht werden, die Ursache zu beheben. Bei Mangelernährungen stehen Ernährungsberatungen im Vordergrund. Sind die Hb-Werte zu stark erniedrigt und birgen Risiken im Alltag, kann mit einmaligen Infusionen das Problem behoben werden. Liegt ein Eisenmangel vor, reicht es, die Ernährung umzustellen oder dem Patienten Eisen per Infusion zu verabreichen. In besonders akuten Situationen kann auch eine Bluttransfusion notwendig werden. Bluttransfusionen sind vor allem nach oder während starker Blutung indiziert oder bei Blutbildungsstörungen. Auch bei Patienten mit Myelodysplastischem Syndrom sind regelmäßige Bluttransfusionen notwendig.

Die klassischen Symptome einer Anämie sind Blässe, Müdigkeit, Schwindel und Schwächegefühl.

Zu hohes Hämoglobin

Da der Hämoglobin-Wert im Blut eine Aussagekraft für die Anzahl der roten Blutkörperchen besitzt, geht ein erhöhter Wert oft mit einer zu hohen Zahl an Erythrozyten einher. Das Blut setzt sich aus festen und flüssigen Anteilen zusammen, etwa im Verhältnis 40:60.
Bei den festen Anteilen liegt der Hauptanteil bei den Erythrozyten. Liegen davon zu viele vor, spricht man von einer „Polyglobulie“ oder „Erythrozytose“. Normal kommen zu hohe Hb-Werte bei Menschen vor, die sich dauerhaft in besonders großen Höhen aufgehalten haben. Durch den verminderten Sauerstoffgehalt in Höhen, beginnt der Körper zusätzliche Sauerstoffträger herzustellen, um den Mangel auszugleichen. Sportler machen sich diesen Effekt zu Nutze, indem sie Höhentraining betreiben. Durch die vermehrte Anzahl an Erythrozyten sind sie dann bei Ausübung von Sport in normalen Sauerstoffverhältnissen leistungsfähiger. Medikamentös kann man diese Blutproduktion auch bewirken, sie ist jedoch als „EPO-Doping“ im Sport verboten.

Auch langjährige Raucher und Patienten mit Lungenerkrankungen haben häufig reaktiv erhöhte Hb-Werte (Hämoglobin-Werte).

In manchen Fällen kann sich durch die erhöhte Anzahl der roten Blutkörperchen der sogenannte „Hämatokrit-Wert“ erhöhen. Er beschreibt die Anteil der festen Blutbestandteile (z.B. Zellen) im Bezug auf das gesamte Blut. Ein stark erhöhter Hämatokrit kann zu Thrombosen, Herzinfarkten und Schlaganfällen führen. Durch die vielen festen Bestandteile ist das Blut dickflüssiger und fließt langsamer durch die Gefäße. Einzelne solcher Fälle zeigten sich bei Sportlern, die enormes EPO-Doping vorgenommen haben. Stark erhöhte Werte bringen dieses Risiko mit sich.

Eine krankhafte Veränderung, die zu erhöhten Hämoglobin-Werten im Blut führt, ist die Polycythaemia vera. Die Krankheit zählt zu den myeloproliferativen Erkrankungen, bei der alle festen Blutbestandteile vermehrt produziert werden, also auch die Leukozyten und Thrombozyten. Die Krankheit ist sehr selten und kann angeboren oder erworben sein.

Bei leicht erhöhten Hb-Werten bemerken die Patienten im Regelfall keine Symptome im Alltag. Die Blutarmut stellt im Klinikalltag ein häufigeres Problem dar, als die erhöhten Hämoglobin-Werte.

Hämoglobinopathie

Hämoglobinopathie ist der Überbegriff für Krankheiten, die eine Veränderung des Hämoglobins verursachen. Dabei sind diese genetisch veranlagt.

Die Bekanntesten sind dabei die Sichellzellanämie und die Thalassämien (unterteilt in alpha- und beta-Thalassämie). Den Krankheiten liegt dabei entweder eine Mutation, also Veränderung, der Proteine zugrunde (Sichelzellanämie) oder es kommt zu einer verminderten Herstellung dieser (Thalassämien).

Die Krankheiten haben gemeinsam, dass sie unterschiedlich schwer ausgeprägt sein können und dass sie abhängig vom Schweregrad zu milder oder schwerer Blutarmut bzw. gar zum nicht überlebensfähigen Säugling führen.

Hämoglobin im Urin

Finden sich Hämoglobin Moleküle im Blut, ist das ein Zeichen für ein vermehrtes Absterben von roten Blutkörperchen im Blutkreislauf. Man bezeichnet das als Hämoglobinurie. Die Niere filtert das komplette Blut des Blutkreislaufes mehrfach innerhalb einer Stunde ab. Im Regelfall filtert sie Proteine jedoch nicht ab. Sterben Erythrozyten innerhalb der Gefäße statt in der Milz, wo sie für gewöhnlich abgebaut werden, liegen übermäßig viele Hämoglobin Moleküle frei im Blut vor. Die Niere filtert sie dann mit ab und scheidet sie über den Urin aus. Ähnlich wie das Hämoglobin dem Blut die rote Farbe verleiht, verfärbt sich auch der Urin dann dunkelrot.

Auch Malaria löst eine Hämoglobinurie aus. Häufiger sind jedoch bestimmte Arten der Blutarmut oder Fehler bei Transfusionen. Liegt die Ursache im Gefäßsystem liegt häufig die Hämoglobinurie vor. Nicht verwechseln darf man sie mit einer Hämaturie, bei der vollständiges Blut im Urin zu finden ist. Die Gründe und Ursachen hierfür sind unterschiedliche.

Lesen Sie mehr zum Thema unter Blut im Urin Ursachen

HbA1C

Das Hämoglobin A1C ist eine besondere Form des Hämoglobins im menschlichen Körper. Es wird auch als Glykohämoglobin bezeichnet und beschreibt ein normales Hämoglobin-Molekül, an welches Glucose gekoppelt ist.

Jeder Mensch besitzt einen kleinen Anteil an HbA1C im Blut, dieser lässt sich mit einer Blutuntersuchung feststellen. Liegt im Blut besonders viel Zucker in Form von Glucose vor, findet die Umwandlung von Hämoglobin in seine „glykierte“ Form ohne Enzyme statt. Dieser Vorgang ist nicht reversibel. Da ein Erythrozyt im Schnitt acht Wochen überlebt bevor er abgebaut wird, kann man anhand der Menge der HbA1C die Höhe des Zuckers im Blut der letzten Wochen abschätzen. Der HbA1C-Wert gilt somit als Blutzuckergedächtnis und wird sich in der Medizin zunutze gemacht.

Patienten, die eine bekannte Zuckererkrankung Diabetes mellitus besitzen, sollten alle drei Monate ihren HbA1C-Wert überprüfen lassen. Der Normbereich liegt bei 4-6% Anteil am Gesamt-Hämoglobin. Diabetiker sollten versuchen, ihren Wert ebenfalls unter 8% zu halten, um dauerhaften Schäden durch die Krankheit vorzubeugen.

Bei Patienten mit Eisenmangelanämien, Leberzirrhose, Niereninsuffizienz und weiteren Erkrankungen, die das Blutbild beeinflussen können, sind die Werte verfälscht und nicht aussagekräftig.

Normwerte

Die Normwerte für Hämoglobinkonzentration unterscheiden sich von Kindern zum Erwachsenen, aber auch zwischen Männern und Frauen. Die Referenzbereiche bei erwachsenen Männern liegen bei 12,9 – 16,2 g/dl, bei Frauen bei 12-16 g/dl und bei Neugeborenen bei 19 g/dl.

In diesem Bereich liegen 96% aller Werte von gesunden Personen. Wann jedoch Symptome einer Anämie spürbar werden, ist von Person zu Person unterschiedlich. Auch eine Behandlung wird im Klinikalltag vom klinischen Bild abhängig gemacht. Nicht jeder Wert außerhalb des Referenzbereichs deutet auf eine tatsächliche Erkrankung oder Blutarmut hin.

Hämoglobinsynthese

Reife Erythrozyten besitzen keinen Zellkern mehr und können daher auch keine Proteine mehr herstellen. Das Hämoglobin, welches in den roten Blutkörperchen vorhanden ist, wird also während der Heranreifung dieser im Stadium der Erythroblasten (Vorstadium der roten Blutkörperchen) hergestellt. Wie oben beschrieben besteht das Hämoglobin aus Proteinen und Häm-Molekülen, welche getrennt hergestellt und anschließend zusammengefügt werden. Wichtig hierbei ist, dass für die Häm-Synthese, also Produktion, sowohl Eisen als auch Vitamin B6 benötigt werden. Dies erklärt, warum ein Mangel diesen Stoffen zu Blutarmut führen kann.

Weitere Informationen

Weitere Informationen zum Thema Hämoglobin

Eine Übersicht aller Informationen der inneren Medizin finden Sie unter Innere A-Z

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 13.09.2018
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