Blutungen sollten bei den Erkrankten der Bluterkrankheit unbedingt vermieden werden, weshalb der Patient keine Medikamente erhalten, die die Blutgerinnung fördern wie z.B. Acetylsalicylsäure (Aspirin®) und es sollten keine intramuskulären Injektionen (=Spritzen in die Muskulatur) erfolgen.

Kommt es zu einem Trauma mit Blutung, ist die sorgfältige lokale Blutstillung von großer Bedeutung, um das Einbluten in Nachbargewebe zu verhindern.

Die medikamentöse Therapie der Bluterkrankheit besteht in einer Ersatzgabe von Gerinnungsfaktoren, die der Körper selbst nicht in ausreichendem Maße bilden kann.

Patienten mit einer leichten  Bluterkrankheit erhalten die Gerinnungsfaktorenpräparate bei Bedarf, d.h. wenn ein Trauma mit Blutung eingetreten ist oder eine große Operation geplant ist, nach der es zu schwerem Nachbluten kommen kann.
Bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer  Bluterkrankheit  sollte ein prophylaktischer Faktorenersatz vorgenommen werden, d.h. eine dauerhafte Gabe des fehlenden Faktors sollte erfolgen, bevor es zu Blutungen kommt.

Liegt eine Restaktivität des Faktors VIII von über 15% bzw. des Faktors IX von über 20-25% vor, ist keine regelmäßige Therapie notwendig; diese Patienten erhalten den fehlenden Gerinnungsfaktor, falls eine spontane Blutung aufgetreten ist oder vor geplanten Operationen.

Besonders die dauerhafte Therapie sowie die vor Operationen kann in Form einer Heimselbstbehandlung erfolgen, bei der der Patient den fehlenden Gerinnungsfaktor selbst appliziert.

Für Patienten mit der leichten Hämophilieform gibt es eine Therapie-Alternative:

Der Wirkstoff Desmopressin (z.B. Minirin®) führt zu einer Ausschüttung des
Faktors VIII, der in den Gefäßwänden gespeichert ist.
Das Medikament kann aber jeweils nur für wenige Tage gegeben werden, da nach einer Stimulation der Faktorfeisetzung der Speicher in den Gefäßwänden erschöpft ist und wieder nachgebildet werden muss.

Bei akuten Therapie der Bluterkrankheit gibt es drei Möglichkeiten zur Intervention:

1. Der Patient erhält aktivierte Prothrombin, einen Stoff, der die Blutgerinnung fördert, so dass eine schnellstmögliche Blutstillung erreicht wird.

2. Eine weitere Therapieoption besteht in der Gabe von Faktor-VII-Präparaten.  Dieser Faktor steht am Anfang der Gerinnungskaskade und leitet deren regelhaften Ablauf ein.

Die 3. Therapiemöglichkeit ist die Applikation von tierischem Faktor VIII-C, um die Blutstillung beim Patienten zu ermöglichen.

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