Blutkrankheiten/ Hämatologie

Wortherkunft

Haima (das Blut); logos (die Lehre)

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Definition

Die Hämatologie ist ein Fachbereich der Inneren Medizin, die sich insbesondere mit der Lehre der gesunden Funktion des Blutsystems und wiederrum der Erkrankungen im Blut auseinandersetzt. Die Hämatologie zählt zu den komplexeren Bereichen der Inneren Medizin, da sich hier das Wissen über die Fehlfunktionen des Blutsystems in den therapeutischen Anfangsstadien befindet, und es sich in der Regel um feinste Zellprozesse handelt, die noch nicht ganz verstanden sind. In manchen Kliniken wird der bereich Hämatologie und Onkologie (Lehre der Tumorentstehung/ siehe auch Tumor) zu dem Übergeordneten Fachbereich der Hämatoonkologie zusammengefasst, da sich die Hämatologie insbesondere mit den verschiedenen Formen der Leukämie (Blutkrebs) und Lymphomen (Lymphdrüsenkrebs) auseinandersetzt.

Das Blut wird oft als flüssiges Organ bezeichnet. Die meisten Menschen haben zwischen 4 und 6 Liter Blut im Körper. Es dient hauptsächlich dazu Sauerstoff, welches wir über die Atmung gewinnen, an unsere Organe zu transportieren und das anfallende Kohlenstoffdioxid, ein Abfallprodukt aus der Energiegewinnung unserer Zellen, in die Lunge zu transportieren damit dieses abgeatmet werden kann.
Ausserdem ist das Blut an dem Transport von einer vielzahl an Proteinen, Enzymen, Hormonen, Nährstoffen (Fette, Kohlenhydrate) und vorallem Zellen des Immunsystems beteiligt. Für die Immunabwehr spielt das Blutsystem auch eine entscheidende Rolle, da über das Blut die Immunzellen des Körpers an die Orte gebracht werden, wo sie benötigt werden (z.B Entzündungen). Eine weitere Aufgabe des Blutes besteht darin, das Gerinnungssystem zu regulieren und aufrechzuerhalten. Hier werden zum Beispiel bei Verletzungen des Gefässsystems Enzyme (die ständig im Blut zirkulieren) aktiviert, die den primären und sekundären Wundverschluss einleiten können. Ist die Funktion dieser Enzyme fehlerhaft, kann es zu Blutungsneigungen kommen. Im Volksmund werden diese Menschen oft als „Bluter/ siehe auch Bluterkrankheit“ bezeichnet. Das Blut an sich ist nicht wie man vielleicht denken würde, eine reine Flüssigkeit, sondern entspricht eher einer Suspension, also einem gemisch aus wasserlöslichen und wasserunlöslichen Stoffen. Blut setzt sich zu 55% aus Blutplasma (bestehend aus 90% Wasser) und zu 45% aus Blutzellen zusammen. Zu den Blutzellen gehören die roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und die Blutplättchen (Thrombozyten). Die Erythrozyten transportieren den Sauerstoff mit dem in ihnen befindlichen Hämoglobin. Die Leukozyten gehören zu den Zellen des Abwehrsystems und dienen vorallem dem Schutz vor Fremdeindringlingen. Die Thrombozyten stellen ein wesentliches Glied des Blutgerinnungssystems dar, und werden beispielsweise durch ein verletztes Gefäss aktiviert und so zu der primären Blutgerinnung angehalten. Das klinische Bild einer hämatologischen Erkrankung hängt oft von der Anzahl und der Verteilung dieser Zellen ab. Fehlen zum Beispiel Erythrozyten, kann nicht genug Sauerstoff transportiert werden. Ist die Zahl der Thrombozyten erniedrigt, ist die Blutungsneigung erhöht. Deswegen stellt hier die Labordiagnostik einen wichtigen Pfeiler der Hämatologie dar, da hierüber ein genauer Status über die Anzahl der Blutzellen und dem darauffolgenden Funktionsverlust erhoben werden kann. Zu den wichtigsten hämatologischen Erkrankungen gehören die akuten und chronischen Leukämien, die Lymphome (Lymphdrüsenkrebs), Hämophilie (Bluterkrankheit), Anämien (Blutarmut), Hämoglobinbildungsstörungen, Gerinnbarkeitsstörungen und die Speicherkrankheiten.




Historie der Hämatologie

Im späten 19. Jahrhundert fand die Geburtsstunde der Hämatologie/ Lehre der Erkrankungen im Blut statt. Hier wurden erste wichtige Erkenntnisse in der Blutphysiologie gemacht, insbesondere in dem bereich der Hämatopoese (Blutbildung) und den Blutbildungsstörungen. Mit der Annahme, dass die roten und weißen Blutzellen von einer gemeinsamen  Zelle, der sogenannten gemeinsamen Vorläuferzelle, abstammen wurde das Fach Hämatologie aus der Pathologie herausgelöst, und wurde zu einem eigenständigen Fach. Ernst Neumann, Rudolph Wirchow und Paul Ehrlich waren mit die Ersten und bedeutendsten Wissenschaftler, die Begriffe wie Leukämie und „weißes Blut“ prägten und diese auch beschreiben konnten. In Berlin wurde 1908 die erste Gesellschaft für Hämatologie gegründet. Bis heute bleiben noch viele Fragen in der Hämatologie offen. Insbesondere die Ursachen der verschiedenen Formen von Blut und Lymphdrüsenkrebs stellen ein wesentliches Forschungsgebiet in der Medizin dar.

Epidemiologie

Insgesamt sind Erkrankunges des hämatologischen Formenkreises/ Erkrankungen im Blut relativ selten. Eine Ausnahme bilden die Anämien. Diese kommen relativ gesehen häufig vor, insbesondere die Eisenmangelanämie die bis zu 80% der Anämien ausmacht. Die Leukämie und Lymphome machen einen relativ geringen Anteil der Gesamterkrankungen aus. Ihr Häufigkeitsgipfel liegt bei ungefähr 1-2 pro 100 000 Fälle pro Jahr. Die meisten Leukämien kommen im mittleren bis höheren Alter vor. Eine Ausnahme bildet hier die akute lymphatische Leukämie, die ihren Häufigkeitsgipfel in einem relativ jungen alter hat.

Symptome

Die Symptome hämatologischer Erkrankungen/ Erkrankungen im Blut sind oft sehr unspezifisch und äußern sich vorwiegend als:

  • Blässe
  • Müdigkeit
  • Konzentrationsschwäche
  • Leistungsminderung
  • erhöhte Infektanfälligkeit und
  • erhöhte Blutungsneigung.

Hinter diesen Symptomen kann eine vielzahl von Erkrankungen im Blut stecken, weshalb es wichtig ist, dass zur weiteren Abklärung laborchemische Diagnostiken durchgeführt werden müssen. Das Leitsymptom der hämatologischen Erkrankungen ist die Blutarmut (Anämie). Die manifeste Anämie beschreibt einen Zustand des Körpers bei dem der Hämoglobinspiegel unter den Normwerten abfällt, und somit auch der Sauerstofftransport im Körper vermindert ist. D.h., zu der Anämie gehören alle die oben genannten Symptome. Eine Anämie kann auch die Folge mangelnder Aufnahme von wichtigen Elementen und Vitaminen sein, die für die Blutbildung essenziell sind. Die Eisenmangelanämie ist die häufigste Anämieform und manifestiert sich oft bei jungen Frauen mit besonders starker Regelblutung und bei Patienten mit dauerhaften Blutungen im Magen-Darm-Trakt. Diese Blutungsursachen  müssen dringends abgeklärt werden, da hier auch eine schwere Grunderkrankung vorliegen kann. Die Anämie kann zum Beispiel als Symptom einer Leukämie auftreten, da hier die gesunde Blutbildung verdrängt wird und somit auch die Bildung des Hämoglobins. Andererseits kann die Störung bei dem Hämoglobin selbst liegen. Weitere Symptome können zum Beispiel Milz und Lebervergrösserung sein, da diese Organe auch an der Blutbildung und Blutmauserung (Aussortierung) beteiligt sind. Bei Lymphomen sind auch oft die Lymphknoten stark vergrößert und oft in großen Lymphknotenpacketen zusammengebacken. Diese befinden sich meistens an Stellen hoher Lymphknotendichte wie an der Lungeneintrittspforte (Lungenhilus), Leiste und Achseln. Auch die sogenannte B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) spielt eine wesentliche Rolle bei der Diagnose eines Lymphoms und bedarf immer einer weiteren Abklärung.

Diagnose

Die Diagnose von Bluterkrakungen ist einerseits relativ eindeutig, andererseits sehr komplex. Die Diagnose jeder Krankheit beginnt mit der von dem Arzt durchgeführten Anamnese und körperlichen Untersuchung. Hier gewinnt der Arzt erste Informationen über das Krankheitsgeschehen des Patienten und kann somit auch seine Verdachtsdiagnose stellen. Diese würde sich vorwiegend aus den oben genannten Symptomen erörtern lassen. Das schwierige ist dann herauszufinden welche Art der hämatologischen Erkrankung vorliegt. Diese Diagnostik kann nur durch eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Labormedizin, Hämatologie und Pathologie erfolgen und ausgeführt werden, da es sich hier um komplexe Nachweismethoden von zellulären Prozessen, Eiweißen und Erbgutveränderungen handelt. Diese komplexen Erbgutveränderungen und Eiweiße sind manchmal das Einzige was eine klare Trennung von zum Beispiel Lymphomunterformen ermöglicht. Die Bestimmung dieser besonderen Eigenschaften ist wiederrum wichtig für die Entscheidung welche Therapie eingeleitet wird. Durch die bildgebende Medizin (Radiologie) kann man zusätzlich noch anatomischen Veränderungen nachgehen, die sich im Inneren des Körpers abspielen, und somit auch auf ein hämatologisches Geschehen deuten könnten. Bedeutend für die hämatologische Diagnostik sind vorallem das große Blutbild und das differenzial Blutbild, bei dem der prozentuale Anteil aller befindlichen Blutzellen untersucht und beurteilt werden kann. Zu der Diagnose eines Lymphoms gehört oft die Biopsie oder in den meisten Fällen eine Extirpation (Herausnahme) eines Lymphknotens, da dieser bei den Lymphomen einen hohen diagnostischen Stellenwert hat.




Prognose

Die Prognose Hämatoonkologischer Erkrankungen/ Erkrankungen im Blut sind wie die verschiedenen Krankheitsbilder sehr unterschiedlich. Ob eine Prognose günstig oder ungünstig ist hängt immer mehr davon ab, welche genauen Veränderungen auf der Ebene des Erbgutes vorliegen und welche Vorerkrankungen bestehen. Anhand dieser Informationen kann der Hämatologe/Onkologe die Warscheinlichkeit einer Heilung der Bluterkranklung einschätzen. Besondere chromosomale Veränderungen begünstigen sogar die Heilung z.B einer Leukämie, da gezielt Medikamente hergestellt werden können, die diese krebsfördernden Prozesse unterbinden

Rehabilitation/ Prophylaxe

Eine Prophylaxe gegen hämatologische Erkrankungen gibt es in dem Sinne nicht wirklich. Im Rahmen von Eisen und Vitaminmangelzuständen kann man natürlich Eisen und/oder Vitaminpräparate nehmen um dem Mangelzustand vorzubeugen. Prophylaktische Maßnahmen gegen die Entstehung einer Leukämie gibt es nicht, da die Entstehung der Leukämie auf einer Veränderung des Erbgutes beruht, und dieser (noch nicht) von uns beeinflussbar ist. Manche Lymphomformen entstehen in Assoziation mit viralen Erkrankungen. Als Beispiel wäre das sog. Burkitt-Lymphom zu nennen, welches aus ener HI Virus Infektion entstehen kann. Neuste Forschungsergebnisse zeigen, dass  immer mehr Krebsformen als Folge viraler Infektionen entstehen. Diese Ergebnisse stehen aber noch in der Anfangsphase der Forschung. Wichtig, ist das während der Chemotherapie eine engmaschige Kontrolle des Infektstatus des Patienten erhoben wird, und diese, falls eine Infektion vorliegt, breit therapiert wird. Eine untherapierte  Infektion kann bei einem Immunsupprimierten Patienten innerhalb weniger Tage zum Tode führen. Das wesentliche der propylaktischen Behandlung beinhaltet die Therapie der Chemotherapie. Das heisst, das die Begleiterscheinungen der Chemotherapie behandelt werden müssen. Dazu gehören die oben genannten Begleiterkankungen wie Nieren und Leberschädigung. Somit gestaltet sich die Gesamttherapie nicht nur nach den hämatoonkologischen Behandlungsprinzipien, sondern richtet sich nach einem Interdisziplinären Behandlungsprinzip bei dem eine vielzahl verschiedener Fachrichtungen mitwirken.

Zusammenfassung

Die Hämatologie/ Lehre der Erkrankungen im Blut befasst sich mit der gesunden und fehlerhaften Funktions unseres Blutsystems. Hämatologische Erkrankungen sind sehr vielseitig und komplex. Zu den wichtigsten Erkrankungen gehören die Leukämie, Lymphome, Anämien, Hämoglobinbildungsstörungen und die Speicherkrankheiten. Die Therapie dieser Erkrankungen kann einerseits sehr unkompliziert verlaufen, andererseits auch sehr komplex. Insbesondere wenn es um die Therapie der hämatoonkologischen Erkrankungen, wie der Leukämien und der Lymphome, handelt. Die Chemo und Radiochemotherapie bilden wichtige Pfeiler hämatoonkologischer Therapiekonzepte und sind heutzutage unerlässlich wenn es darum geht einen kurativen Erfolg zu erzielen. Die Prognose hämatologischer Erkrakungen ist sehr variabel und ist von vielen genetischen Faktoren abhängig. Diese können nicht im einzelnen beeinflusst werden. Lediglich die Information über welche Veränderungen es sich handelt, ist wichtig für das Therapievorgehen. Letztendlich ist die Hämatologie ein Fachbereich indem das Forschungsspektrum noch lange nicht ausgeschöpft ist. Es wird sicherlich in der Zukunft viele Veränderungen auf diesem Feld geben, die nicht nur die Hämatologie/Onkologie sondern auch die gesamte Medizin verändern werden.

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Autor: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 28.07.2011