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Progressive systemische Sklerose

Synonyme

Sklerodermie, systemische Sklerose

Definition

Es handelt sich um eine seltene Systemerkrankung des Bindegewebes, bei welcher es zu einer Bindegewebsvermehrung in der Haut, den Gefäßen und den inneren Organen kommt.


Epidemiologie/Häufigkeit

Frauen sind drei Mal häufiger betroffen als Männer, oft manifestiert sich die Erkrankung zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Auf 100.000 Einwohner kommen 6-25 Fälle pro Jahr.

Entstehung

Die Entstehung der progressiven systemischen Sklerose ist unbekannt. Man nimmt an, dass eine Entzündung in den Gefäßen der Auslöser für die vermehrte Bildung von Bindegewebe im Körper ist.

Symptome

Es existieren 2 Formen der progressiven systemischen Sklerose:

Bei der systemischen Sklerodermie können die Symptome sehr variabel sein:

  • Ödeme (Wassereinlagerung) der Haut
  • die Haut ist verhärtet und straff, besonders an den Fingern
  • im Laufe der Erkrankung wird die Haut dünner

Bei der kutanen Sklerodermie kommt es zur sogenannten "Morphea", das heißt, dass die Haut ähnlich einer Narbe verändert ist.

Auch andere Organe des Körpers können beeinträchtigt sein. Es kommt zu:

  • Raynaud- Syndrom der Finger
  • Rhythmusstörung des Herzens
  • Arthritis der Gelenke
  • Niereninsuffizienz
  • Reizhusten

Diagnose

Mit Hilfe der Kapillaroskopie (mikroskopische Untersuchung der kleinsten Gefäße des Nagelbetts) und dem Nachweis bestimmter Antikörper im Blut lässt sich die Diagnose stellen.

Therapie

Sowohl Medikamente, die die Entzündung eingrenzen, als auch auch symptomatische Maßnahmen wie das Warmhalten der Finger beim Raynaud- Syndrom kommen zum Einsatz. Auch Lymphdrainage und Krankengymnastik werden angewandt.

Prognose

Die kutane Form weist eine gute Prognose auf, während Nierenbeteiligung und eine Veränderung des Lungengewebes (Lungenfibrose) Limitationen darstellen.


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