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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Definition

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) zählt zu den sogenannten „autoimmunen primär biliären Lebererkrankungen“. Bei dieser Erkrankung herrscht eine chronische Entzündung in den kleinen Gallenwegen inner- und außerhalb der Leber. Im Verlauf führt die Entzündung zur Verengung und somit Störung des Gallenabflusses. Schlussendlich mündet die primär sklerosierende Cholangitis in einer Zerstörung bzw. Rückbildung der kleinen Gallenwege, welche im Spätstadium auf das Lebergewebe übergeht und eine Leberzirrhose verursacht.

Ursachen

Aktuell sind die genauen Ursachen der primär sklerosierenden Cholangitis noch unbekannt. Auffällig jedoch ist eine häufige Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen, insbesondere dem Morbus Crohn. Da zudem gelegentliche familiäre Häufungen des Krankheitsbildes beobachtet werden, geht man heutzutage von einem möglichen genetischen Faktor bei Entstehung der primär sklerosierenden Cholangitis aus.

Sowohl eine überschießende Reaktion des körpereigenen Immunsystems (Autoimmunreaktion) auf Bestandteile der Gallenwege, als auch einzelne vererbbare Gewebemerkmale scheinen also eine Rolle zu spielen.

Vererbung

Betroffene der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) sorgen sich häufig um eine mögliche Vererbung der Erkrankung auf ihre Kinder. Bis heute konnte die Wissenschaft jedoch keine verantwortlichen Gene bzw. Erbgang identifizieren. Dennoch lässt sich in einigen Familien eine Häufung des ansonsten seltenen Krankheitsbildes beobachten.

Weiterhin trifft die PSC vermehrt in skandinavischen Ländern auf, so dass auch hier die Vererbung eine Rolle zu spielen scheint. Einige medizinische Studien schätzen, dass erstgradige Verwandte, also Sohn oder Tochter der betroffenen Person, ein ca. 3-5 prozentiges Risiko besitzen ebenfalls an einer primär sklerosierenden Cholangitis zu erkranken. Dennoch sollte diese eher unwahrscheinliche Vererbungsmöglichkeit alleine kein Grund für Kinderlosigkeit darstellen.

Labor / Antikörper

Verschiedene Blutwerte, wie z.B. Antikörper, können im Labor Hinweise auf primär sklerosierende Cholangitis liefern. Vor allem die sogenannten „Cholestase-Parameter" können erhöht sein. Sie repräsentieren Störungen der Gallenbildung, als auch des Gallenabflusses. Da die kleinen Gallenkanälchen durch die Erkrankung sukzessive verengen und so einen Stau der Galle verursachen, sind beschriebene Cholestase-Werte erhöht. Dazu zählen die alkalische Phosphatase (AP), Gamma-GT und evtl. die Leberenzyme (Transaminasen: GOT, GPT). Im Spätstadium lässt sich zudem eine Bilirubinerhöhung im Labor beobachten. Durch die anhaltende Entzündungsaktivität lässt bei den allermeisten Patienten eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit feststellen.

Bei einem Teil (ca. 60-80%) der Betroffenen finden sich zusätzlich sogenannte „p-ANCA“ Antikörper als Ausdruck der Autoimmunreaktion des Körpers. Nicht spezifisch, aber ebenfalls erhöht können weiterhin „ANA“- und „SMA“- Antikörper sein.

Symptome

Im Frühstadium verläuft die primär sklerosierende Cholangitis oft ohne Symptome (asymptomatisch). Im Rahmen von unklaren Oberbauchbeschwerden, wie Druckschmerz oder Übelkeit, suchen Betroffene häufig als erstes den Arzt bzw. Ärztin auf. Da die Leberfunktion bereits eingeschränkt sein kann, häufen sich giftige Abbauprodukte im Körper an. Als Folge leiden Betroffene unter ausgeprägtem Juckreiz (Pruritus) am ganzen Körper.

Zu den besonders einschränkend empfundenen Symptomen zählen Müdigkeit, Schwächegefühl, sowie eine deutliche Leistungsminderung. Wenn die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) länger fortbesteht, klagen Patienten nicht selten über ungewollten Gewichtsverlust. Bei akuter Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) lassen sich Fieber, starke Oberbauchschmerzen oder Schüttelfrost beobachten.

In vielen Fällen ist die PSC mit anderen Autoimmunerkrankungen (z.B. Colitis ulcerosa, Morbus Crohn) vergesellschaftet. Symptome dieser Begleiterkrankungen, wie Durchfall, Bauchschmerzen oder Gewichtsverlust, können andere Beschwerden überdecken.

Im Spätstadium imponieren Symptome einer Leberzirrhose: Gelbsucht, „Wasser im Bauch“ (Aszites) oder gar Leberversagen.

Diagnose / MRT

Um eindeutig die Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis zu stellen, müssen neben ausführlicher Befragung (Anamnese) und körperlichen Untersuchung (Gelbsucht? Druckschmerzhaftigkeit?) weitere diagnostische Maßnahmen ergriffen werden.

Neben Blutuntersuchungen im Labor, steht eine Ultraschalluntersuchung der Leber und Gallenblase an erster Stelle. Bei dieser schmerzlosen Untersuchung entsteht mittels hochfrequenter Ultraschallwellen eine bildliche Darstellung unserer inneren Organe. Da die betroffenen Gallenwege jedoch sehr klein sind, können sie mit einer Ultraschalluntersuchung nicht direkt gezeigt werden. Jedoch ist es ohne Probleme möglich den Gallenaufstau, verursacht durch die primär sklerosierende Cholangitis, zu entdecken!

Um die Diagnose weiter einzugrenzen, kann in Folge eine spezielle Form der MRT Untersuchung, die MRCP erfolgen. Bei dieser Kernspinuntersuchung, werden Patienten für eine kurze Zeit in das röhrenförmige MRT-Gerät geschoben. Durch Magnetwellen bestimmter Ausrichtungen, können detaillierte Bilder von der Leber mit ihren kleinen Gallenwegen hergestellt werden, sodass die Diagnose „primär sklerosierende Cholangitis“ in den allermeisten Fällen sichergestellt werden kann.

Behandlung

Leider gibt es bis heute keine heilende Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis. Einzig die Lebertransplantation stellt eine endgültige Heilungschance dar. Um die Leberwerte dennoch möglichst lange stabil zu halten und mögliche Infektionen zu vermeiden, können verschiedene Medikamente zum Einsatz kommen. Lange Tradition in der Behandlung hat die „Urodesoxycholsäure“, kurz UDCS. Sie verbessert nachweislich die Leberwerte und führt oft zur Verminderung des Juckreizes und der Gelbsucht. Weiterhin steht das Mittel in der Diskussion, das Risiko für Gallengangkrebs bei Betroffenen zu senken.

Zur Vorbeugung einer akuten und schmerzhaften Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) müssen Betroffene zudem gelegentlich Antibiotika einnehmen.

Bei deutlicher Verengung der Gallenwege (Stenosierung) wird die Entstehung von Gallensteinen begünstigt. Um solche Engstelle wieder „aufzuweiten“ und den Gallenfluss weiter zu gewährleisten, muss manchmal eine sogenannte „ERCP“ Behandlung erfolgen. Wie bei einer Magenspiegelung, wird ein kleiner Schlauch mit Kamera durch den Mund eingeführt und bis zu den Gallengängen vorgeschoben. Eventuelle Engstellen, aber auch kleinere Gallensteine können direkt im Rahmen der ERCP beseitigt werden. Währenddessen schläft der Patient und spürt dank Beruhigungsmitteln nichts.

Leberzirrhose

Leberzirrhose ist das Endstadium weit fortgeschrittener Lebererkrankungen. Ursprüngliches Lebergewebe wird zunehmend durch Bindegewebe ersetzt, so dass unser wichtiges Organ nicht mehr seine Aufgaben erfüllen kann. So entstehende Leberschäden können in den allermeisten Fällen nicht mehr rückgängig gemacht werden.

Unbehandelt kann auch die primär sklerosierende Cholangitis in eine Leberzirrhose übergehen und lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. Dazu zählen u.a. Blutungen, Gehirnerkrankungen oder Nierenschäden.

Koloncarzinom

Betroffene der primär sklerosierenden Cholangitis haben ein deutlich erhöhtes Risiko im Laufe ihres Lebens an einem Koloncarzinom (Darmkrebs) zu erkranken. Im Vergleich mit der Normalbevölkerung, benennen Experten sogar eine etwa 10fach erhöhte Wahrscheinlichkeit. Um das Koloncarzinom möglichst früh zu entdecken, sollten in regelmäßigen Abständen Darmspiegelungen durchgeführt werden. So können Vorstufen des Krebses, sogenannte Polypen, meist schon während der Untersuchung entfernt werden. Noch häufiger treten jedoch Gallengangskarzinome (CCC) auf!

Morbus Crohn

Chronisch entzündliche Darmerkrankungen, wie der Morbus Crohn, finden sich bei etwa 80% der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC). Davon leiden etwa 80% an Colitis ulcerosa und nur 20% an Morbus Crohn. Gleichzeitiges Vorliegen von chronisch entzündlicher Darmerkrankung ist also die Regel und nicht die Ausnahme!

Häufig wird zuerst z.B. Morbus Crohn mit den typischen Beschwerden wie Durchfall, Gewichtsabnahme und Bauchschmerzen diagnostiziert. Einige Jahre später, beobachten Patienten neue Symptome, wie Müdigkeit oder Oberbauchschmerzen, vermuten jedoch die Darmerkrankung als Auslöser. Daher sollten bei jedem diagnostizierten Morbus Crohn die typischen Beschwerden einer PSC abgefragt werden!

Weitere Informationen zum Thema Primär sklerosierende Cholangitis

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 19.12.2018
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