Gehirnamputation

Definition

Der Begriff Gehirnamputation existiert in dieser Form in der Medizin nicht. Umgangssprachlich beschreibt er die Entfernung des Gehirns, was naherliegenderweise nicht mit dem Leben vereinbar wäre. In der Neurochirurgie wird jedoch unter bestimmten Umständen ein Eingriff vorgenommen, der der landläufigen Vorstellung einer Gehirnamputation relativ nahe kommt - die Hemisphärektomie. Dabei wird eine Hemisphäre, also entweder die linke oder rechte Großhirnhälfte, entfernt.

Da aus der Entfernung einer Gehirnhälfte schwerwiegende und je nach Alter des Betroffenen häufig auch dauerhaft fortbestehende Funktionsausfälle resultieren, stellt die teilweise Gehirnamputation im Sinne einer Hemisphärektomie immer eine Ultima Ratio (letzte mögliche Lösung) dar. Wenn möglich, werden daher weniger radikale Vorgehensweisen wie die Entfernung eines einzelnen Gehirnlappens (Lobektomie) oder die Durchtrennung des sogenannten Balkens (Callosostomie), der die beiden Gehirnhälften miteinander verbindet, bevorzugt angewendet. Schließlich existieren neuartige Verfahren, bei denen die betroffene Großhirnhälfte komplett im Schädel belassen wird und lediglich vom übrigen Gehirn abgeschirmt wird. Diese Verfahren bezeichnet man als funktionelle Hemisphärektomie.

Ursache

Zu den Krankheiten, die den Neurochirurgen dazu bewegen können, eine Hemisphärektomie (also eine partielle Gehirnamputation) zu erwägen, gehören vor allem starke Epilepsien unterschiedlicher Ursache. Ein wichtiges Krankheitsbild, dass eine derartige Epilepsie mit sich bringen kann, ist das Sturge-Weber-Syndrom. Dabei handelt es sich um eine angeborene Erkrankung aus der Gruppe der sogenannten neurokutanen Phakomatosen, die durch gutartige Hohlraumtumoren im Gehirn sowie rötliche Feuermale im Gesichtsbereich gekennzeichnet ist. Ebenfalls als möglicher Grund kommt die sogenannte Rasmussen-Enzephalitis infrage. Hierbei handelt es sich um eine rasch fortschreitende, umfassende Entzündung der Großhirnrinde, die sich streng auf eine Gehirnhälfte beschränkt.

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Voraussetzung für die Erwägung einer Gehirnamputation vom Typ der Hemisphärektomie ist, dass die Erkrankung fast ausschließlich eine der beiden Gehirnhälften betrifft und dass alle anderen denkbaren Behandlungsoptionen bereits erfolglos geblieben sind oder als aussichtslos zu erachten sind. Zudem gilt es, die weiter unten beschriebenen Funktionsausfälle gegenüber dem Nutzen des Eingriffs abzuwägen. Dabei gilt - je jünger der Patient, desto besser wird er voraussichtlich nach der Hemisphärektomie (partielle Gehirnamputation) die erlittenen Funktionsverluste wieder durch Training der übrigen Gehirnhälfte kompensieren können.

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Symptome

Die Entfernung einer kompletten Gehirnhälfte (einseitige Gehirnamputation) bei der Hemisphärektomie führt zu schwerwiegenden Funktionsausfällen nach der Operation. So befinden sich die Zentren für bestimmte Fertigkeiten häufig nur in einer der beiden Gehirnhälften.
Das Sprachzentrum befindet sich beispielsweise bei den meisten Menschen in der linken Gehirnhälfte (Hemisphäre), während das räumliche Vorstellungsvermögen meist durch die rechte Gehirnhälfte repräsentiert wird. Zudem steuern beim gesunden Menschen die beiden Gehirnhälften jeweils die Motorik und Sensorik der gegenüberliegenden Körperhälfte. Demzufolge kommt es nach einer rechtsseitigen Gehirnamputation zu Lähmungen und Ausfällen der Sensibilität oder auch des Sehvermögens auf der linken Seite und umgekehrt. Entsprechend geringfügiger sind die Funktionseinschränkungen nach Entfernung lediglich einzelner Hirnlappen (Lobektomie).

Folgen

Aufgrund der oben beschriebenen schwerwiegenden Funktionsausfälle im Anschluss an eine teilweise Gehirnamputation sollte ein solcher Eingriff nur bei Patienten vorgenommen werden, für die einerseits keine erfolgversprechende alternative Behandlungsmöglichkeit mehr zur Verfügung steht und andererseits die Aussicht besteht, dass durch die partielle Gehirnamputation starke Verbesserungen der Krankheitssymptomatik und somit insgesamt eine Erhöhung der Lebensqualität erreicht werden kann.

In der Tat profitieren viele Patienten mit therapieresistenter Epilepsie, insbesondere wenn dieser ein Sturge-Weber-Syndrom zugrundeliegt, erheblich von einer teilweisen Gehirnamputation. Die Häufigkeit und Intensität der epileptischen Anfälle nimmt ab, während Intellekt und Verständigungsfähigkeit zunehmen. Gerade junge Patienten bis hin zum Grundschulalter sind geeignete Patienten für einen derartigen Eingriff, da bei diesen noch eine ausreichende Umstrukturierungsfähigkeit des Gehirngewebes vorhanden ist. So können nach der Hemisphärektomie bzw. der Lobektomie die im Schädel verbleibende Gehirnhälfte bzw. die verbleibenden Gehirnlappen die Funktionen des entfernten Gewebes zumindest teilweise übernehmen. Dazu ist jedoch intensives Training vonnöten, das unter Betreuung durch Experten begonnen und langfristig fortgeführt werden muss um den Folgen der Gehirnamputation entgegenzuwirken. Auf diesem Wege kann unter Umständen sogar eine Kompensation sämtlicher Funktionsausfälle erreicht werden, sodass der Patient schließlich im Erwachsenenalter komplett ohne Ausfälle leben kann.

Die Entfernung des sogenannten Fokus, also des Lappens bzw. der Gehirnhälfte, von der die epileptischen Anfälle ausgehen, ist nicht nur als symptomatische Behandlung anzusehen. Das bedeutet, dass die Anfälle nicht nur ein äußerst unangenehmes Symptom einer Erkrankung sind, sondern auch selbst weitere Hirnschädigungen verursachen. Diese Schädigungen sind bei den meisten Epileptikern unwesentlich, da diese unter Behandlung mit Antiepileptika häufig komplett anfallsfrei sind oder nur wenige Anfälle pro Jahr erleiden. Bei Patienten mit Rasmussen-Enzephalitis oder Sturge-Weber-Syndrom hingegen treten die Anfälle deutlich häufiger auf und können so dauerhaft doch zu einer strukturellen Hirnschädigung führen. Daher wird bei diesen Erkrankungen eine teilweise Gehirnamputation eher in Betracht gezogen.

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Prophylaxe

Einer teilweisen Gehirnamputation kann kaum effektiv vorgebeugt werden, da die Krankheitsbilder, bei denen ein solcher Eingriff vorgenommen werden kann, angeboren bzw. unklarer Ursache sind.

Das Sturge-Weber-Syndrom beruht auf einer somatischen Mutation einer bestimmten DNA-Sequenz. Der Begriff „somatisch“ beschreibt hier, dass die Mutation nicht in der Keimzelle eines Elternteils entstanden ist, sondern erst nach der Befruchtung im Laufe der Entwicklung des Fetus bzw. Embryos. Aus diesem Grund ist auch keine Häufung der Erkrankung innerhalb bestimmter Familien zu beobachten, wie es bei sogenannten Keimbahnmutationen der Fall ist. Hierbei besteht die Mutation bereits in der Keimzelle eines Elternteils und wird somit weitervererbt.

Die Ursache der Rasmussen-Enzephalitis ist bislang nicht abschließend geklärt. Als gesichert gilt, dass es im Rahmen dieser Erkrankung zu einer schnellen, schwerwiegenden und plötzlichen (fulminanten) Aktivierung des Immunsystems im Gehirn kommt. Jedoch ist noch unklar, ob es sich bei den Strukturen, die vom Immunsystem angegriffen werden, um körpereigene Strukturen oder Bestandteile bisher nicht identifizierter Krankheitserreger handelt. Solange diese Frage nicht geklärt ist, besteht demzufolge auch keinerlei Aussicht auf eine effektive Prophylaxe.

Der Umstand, dass sich die Prophylaxe der genannten Erkrankungen als praktisch unmöglich darstellt, wird durch die extrem geringe Häufigkeit derselbigen entkräftet. So erkranken nur etwa einer unter 1 Mio. Menschen im Laufe ihres Lebens an einer Rasmussen-Enzephalitis, während das Sturge-Weber-Syndrom bei etwa einer unter 40.000 Geburten auftritt.