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Multiple endokrine Neoplasie Men Typ 2

Alle hier gegebenen Informationen sind nur allgemeiner Natur, eine Tumortherapie gehört immer in die Hand eines erfahrenen Onkologen!!!

Synonyme

Medizinisch: hormonproduzierender Tumor

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Definition

Die multiple endokrine Neoplasie Typ 2 ist charakterisiert durch das Auftreten von Tumoren in der Nebenschilddrüse, dem Nebennierenmark und der C- Zellen der Schilddrüse.

Häufigkeit

Ca. 5% aller Schilddrüsenkarzinome sind Tumore der C- Zellen. Von diesen sind etwa 25% familiär und damit MEN- 2 assoziiert.

Einteilung

Typ- 2a: Kombination eines C- Zell- Karzinoms der Schilddrüse mit einem Nebennierenrinden- Karzinom beidseitig. Dieser Typ kommt in ca. 70% der Fälle vor und wird auch als Sipple- Syndrom bezeichnet.
Typ- 2b: Deutliche Symptome eines Kollagendefekts (Marfan- Syndrom) mit Adenomen der Schleimhaut ( z. B. de Zunge) und eines Riesen- Dickdarms (Megakolon). Gleichzeitig liegt bei 10% der Patienten noch ein Schilddrüsen- Karzinom vor, bei ca. 50% ein Nebennierenrinden- Karzinom.
FMTC- only: Nur vorliegen eines medullären Schilddrüsenkarzinoms. Dies liegt bei etwa 20% der MEN- 2 Fälle vor.

Symptome

Typ- 2a: Das C- Zell- Karzinom der Schilddrüse verläuft lange Zeit ohne klinische Auffälligkeiten. Spätsymptom ist bei ca. 1/3 der Patienten ein therapieresistenter Durchfall. Der Nebennierenrindentumor geht mit einem chronischen Bluthochdruck einher.

Typ- 2b:
Dieser Typ äußert sich als Marfan- Syndrom mit sehr großen Händen und Füßen, sowie langen Armen und Beinen. Da auch die Gefäße von dem Kollagendefekt betroffen sind, ist die Diagnose oft schon gestellt. Zusätzlich sind auf der Zunge kleine Neurome erkennbar.

Diagnostik

Verlässlicher Tumormarker des C- Zell- Karzinoms der Schilddrüse ist das deutlich erhöhte Calcitonin. Zudem besteht eine Erhöhung der Nebennierenrindenhormone bei entsprechendem Tumor. Besteht eines der Symptome, sollte immer nach den weiteren Tumoren gesucht werden, um so eine möglichst frühe Therapie einleiten zu können. Zudem sollte die Gendiagnostik durchgeführt werden, um eine familiäre Disposition frühzeitig zu erkennen und Betroffene entsprechend zu behandeln (multiple endokrine Neoplasie Typ II).

Therapie

Die Therapie der MEN- 2 Tumore besteht in der Entfernung der Tumore. Dabei wird die Schilddrüse bei C- Zell- Karzinom komplett entfernt. Auch die Metastasen des Schilddrüsenkarzinoms werden vollständig entfernt. Durch ein Familienscreening bei Prädisposition für eine multiple endokrine Neoplasie können die Schilddrüsenkarzinome schon in einem sehr frühen Stadium entdeckt werden, und durch Entfernung der Schilddrüse eine Heilung der Patienten herbeigeführt werden. Auch der häufig beidseitig vorliegende Nebennierenrindentumor sollte komplett entfernt werden. Die Operation ist damit die einzige und sehr effektive Therapie der multiplen endokrinen Neoplasie.

Prognose

Bei sporadisch auftretenden Fällen, sowie dem Index- Fall in einer Familie ist eine Heilung in der Regel nicht möglich. Allerdings kann das Überleben der Patienten durch Operationen deutlich verlängert und verbessert werden. Durch ein Familienscreening ist es jedoch möglich, Patienten in sehr frühen Stadien zu operieren und dadurch zu heilen. Dennoch sollten die verschiedenen Tumormarker bei diesen Patienten jährlich kontrolliert werden.

Weiterführende Informationen

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 01.03.2019
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