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Stevens-Johnson-Syndrom

Was ist ein Stevens-Johnson-Syndrom?

Bei dem Stevens-Johnson-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene schwerwiegende Erkrankung.
Ursächlich für diese Erkrankung ist oftmals ein vorangegangener Infekt oder die Einnahme eines neuen Arzneimittels. Die Erkrankung entsteht durch eine Überreaktion des Immunsystems. Auffällig wird die Erkrankung durch eine Ablösung der Haut, schmerzhafte Blasen und ein starkes Krankheitsgefühl.
Frauen sind in der Regel deutlich häufiger betroffen als Männer. Auch Personen, die an einer HIV-Erkrankung leiden, sind besonders häufig betroffen.

Welche Ursachen gibt es?

Als Auslöser für das Stevens-Johnson-Syndrom kommen vor allem zwei Ursachen in Betracht. Zum Einen ein vorangegangener Infekt oder zum Anderen die Einnahme eines neuen Arzneimittels.

Das Stevens-Johnson-Syndrom tritt dabei vor allem in den ersten 8 Wochen nach der Einnahme eines neuen Medikaments auf. Es gibt einige Medikamente, die häufiger mit dem Stevens-Johnson-Syndrom in Verbindung gebracht werden als andere. Dazu zählen vor allem Medikamente mit dem Wirkstoff Allopurinol (Anwendung bei Gicht) und Medikamente mit der Wirkstoffgruppe der Sulfonamide wie auch das Cotrimoxazol (Antibiotikum).

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Wie wird das Stevens-Johnson-Syndrom diagnostizert?

Mit Hilfe einer Befragung des Patienten (Anamnese) kann der Arzt mögliche Auslöser für ein Stevens-Johnson-Syndrom herausfinden.

Im Anschluss wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Oftmals kann der Arzt anhand des klinischen Erscheinungsbildes mit einer passenden Anamnese den Verdacht auf ein Stevens-Johnson-Syndrom stellen.

Zur Sicherheit wird zusätzlich eine Hautbiopsie entnommen, die die Diagnose des Stevens-Johnson-Syndrom bestätigen kann.

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An welchen Symptomen erkennt man ein Stevens-Johnson-Syndrom?

Charakteristisch für das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine Ablösung der Hautoberfläche.  Die Hauterscheinungen sind kreisförmig und oftmals bilden sich Bläschen. Diese erinneren vom Aussehen an eine Verbrennung. Die Haut ist gerötet und bildet Verkrustungen. Diese Wunden auf der Haut sind sehr schmerzhaft. 

Hinweisend für ein Stevens-Johnson-Syndrom ist die zusätzliche Beteiligung der Schleimhäute. Hiervon sind vor allem der Mund- und Rachenraum, sowie der Genitalbereich betroffen. Zusätzlich zu den Symptomen an der Hautoberfläche kommt es häufig zu einer Entzündung der Bindehaut der Augen.

Außerdem leiden Betroffene sehr häufig unter einem starken Krankheitsgefühl, Fieber und einer Entzündung der Nasenschleimhaut (Schnupfen).

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An welchen Orten tritt das Stevens-Johnson-Syndrom besonders auf?

Charakteristisch für das Stevens-Johnson-Syndrom ist die Beteiligung der Schleimhaut. Das heißt, dass die Schleimhaut immer betroffen ist. Schleimhäute finden sich vor allem im Mund- und Rachenraum sowie im Genitalbereich, weshalb diese Körperstellen sehr häufig vom Stevens-Johnson-Syndrom betroffen sind. 

Die Stellen, an denen sich die Hautoberfläche ablöst, sind oftmals am Rumpf gelegen. Auch das Gesicht, Arme und Beine können betroffen sein.

Zusätzlich zu den Hauterscheinungen tritt sehr häufig eine Bindehautentzündung auf.

Therapie

Ist das Stevens-Johnson-Syndrom durch die Einnahme eines neuen Arzneimittels entstanden, sollte dieses sofort abgesetzt werden. Generell gilt es die auslösende Ursache zu meiden, wenn sie bekannt ist und die Möglichkeit besteht.

Die Intensivtherapie gleicht der Behandlung von Verbrennungen: es wird Flüssigkeit gegeben, die Wunden behandelt und gegebenenfalls Folgen wie eine Blutvergiftung (Sepsis) oder bakterielle Infektionen mittels Antibiotika behandelt werden.

Die Gabe von Medikamenten, welche das Immunsystem dämpfen, wie Kortison, ist umstritten und wird nicht generell angewandt. Im Einzelfall können natürlich auch weitere Behandlungsoptionen zum Einsatz kommen.

Dauer

Es gibt keine pauschale Regel, wie lange das Stevens-Johnson-Syndrom andauert.
Die Dauer ist vor allem abhängig davon, wie schnell die Behandlung eingeleitet wird und wie gut die Therapie anschlägt. In der Regel ist mit einigen Tagen bis Wochen zu rechnen.

Wie ist der Verlauf?

Die betroffenen Patienten leiden sehr häufig an einem sehr starken Krankheitsgefühl und sind sehr schwer krank. Deshalb ist es wichtig das Stevens-Johnson-Syndrom frühzeitig zu diagnostizieren und umgehend zu behandeln.

In einigen Fällen kann die Erkrankung auch einen sehr schweren Verlauf nehmen. Diese schwere Form des Stevens-Johnson-Syndrom wird in der Fachsprache als Toxische Epidermale Nekrolyse (TEN) bezeichnet.

Wie ist die Prognose?

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine sehr ernstzunehmende Erkrankung.
Sie kann in einigen Fällen einen sehr schweren Verlauf nehmen. Je nach Schwere der Erkrankung liegt die Wahrscheinlichkeit an der Krankheit zu versterben bei 6% bei der leichten Verlaufsform bis hin zu 50% bei der schweren Verlaufsform (toxische epidermale Nekrolyse).

Was können die Spätfolgen sein?

In der Regel heilt die Erkrankung ohne eine Bildung von Narben aus.
Wichtig ist es, dass an den Wundflächen nicht manipuliert, wie zum Beispiel gekratzt, wird. Die Wundflächen sollten zudem regelmäßig behandelt und gepflegt werden um einer Narbenbildung vorzubeugen.

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Ist das ansteckend?

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist nicht ansteckend. Bei dieser seltenen Erkrankung reagiert das Immunsystem einiger weniger Menschen über, weshalb es zu dieser Erkrankung kommt.

Ansteckend sind in der Regel Erkrankungen die durch einen bakteriellen oder viralen Erreger ausgelöst werden. Dies ist bei dem Stevens-Johnson-Syndrom nicht der Fall.

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So unterscheidet sich das Lyell-Syndrom vom Stevens-Johnson-Syndrom?

Das Stevens-Johnson-Syndrom definiert einen Hautbefall von unter 10% der gesamten Körperoberfläche. Sind bis zu 30% der Körperoberfläche betroffen spricht man von einer Übergangsform. Bei einem Hautbefall von über 30% der Körperoberfläche spricht man von einer toxischen epidermalen Nekrolyse.

Diese wird auch als Lyell-Syndrom bezeichnet, wenn die Erkrankung durch eine Medikamenteneinnahme ausgelöst wurde. Hierbei handelt es sich um eine schwere und lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion. Zu den Medikamenten, die eine toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom) auslösen können zählen: Phenytoin, Sulfonamide, Allopurinol und Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI) wie Fluoxetin.

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 03.04.2021
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