Primär biliäre Zirrhose

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Primär biliäre Zirrhose

Definition primär biliäre Zirrhose

: Abbildung Leber

Bei der Primär biliären Zirrhose handelt es sich um eine chronische cholestatische Erkrankung der Leber, bei der von einer Autoimmunentstehung ausgegangen wird.

Epidemiologie/Häufigkeit

Es sind vorwiegend Frauen über 40 Jahre betroffen. Sie machen 90% der Patienten aus. Jährlich erkranken etwa 5/100.000 Einwohnern, während die Prävalenz 40-80/100.000 Einwohner beträgt.

Ursache primär biliäre Zirrhose

Wahrscheinlich liegt eine autoimmune Entstehung der Krankheit primär biliäre Zirrhose zu Grunde. Oftmals geht sie mit anderen Autoimmunkrankheiten wie Rheuma einher.

Symptome

Juckreiz
Ikterus (Gelbfärbung von Haut und Auge)
quälende Abgeschlagenheit
Xanthomablagerung an Ellenbogen, Handinnenflächen, Achillessehne,
Ober- und Unterlid
Dunkelverfärbung der Haut durch Melanineinlagerung

In vielen Fällen der primär biliären Zirrhose treten jedoch über lange Zeiträume keinerlei Symptome auf und erst ein erhöhter Leberwert (Gamma-GT) bei einer Routine-Untersuchung weist auf die Erkrankung hin.

Komplikationen

Steatorrhoe
Vitaminmangel für fettlösliche Vitamine
Osteoporose
Gallensteine

Diagnostik

Im Serum kann die erhöhte Gamma-GT bei primär biliäre Zirrhose nachgewiesen werden, zudem gibt es den sogenannten AMA (Antimitochondrialer Antikörper) sowie Antikörper gegen die Gallengänge. Bestehen nach Auswertung des Blutbildes noch Zweifel, so kann eine Leberpunktion die Diagnose sichern.

Therapie

Es steht ein Medikament zur Verfügung, mit dessen Hilfe die Zeit bis zu einer eventuellen Lebertransplantation verlängert werden kann, indem die Ausscheidung von Gallensäuren gesteigert wird. Ebenso zum Einsatz kommen Therapieformen, die das eigene Immunsystem unterdrücken und so das Fortschreiten der Autoimmun-Erkrankung verlangsamen. Eine Lebertransplantation ist im Spätstadium indiziert. Auch der Juckreiz und der Vitaminmangel können medikamentös behandelt werden.

Prognose

Als prognostischer Parameter dient der sogenannte Bilirubinwert. Je höher der Wert, desto kürzer die Überlebensrate. Nach Lebertransplantation ist die Überlebensrate gut und liegt bei 70-90%.