Fallot- Tetralogie

Angeborener zyanotische Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt

Englisch: Fallot´s Tetrade, Fallot´s Syndrome, Fallot´s Disease

Die Fallot´sche Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler. Sie zählt zu den häufigsten zyanotischen Herzfehlern. Zyanotisch bedeutet, dass sich der Herzfehler negativ auf den Sauerstoffgehalt des Blutes auswirkt. Das Blut, welches vom Herzen zu den Organen gepumpt wird, enthält also zu wenig Sauerstoff. Dies macht sich in der Hautfarbe des Patienten bemerkbar. Diese ist blass-bläulich. Vor allem die Lippen erscheinen blau verfärbt. Diese Art der Herzfehler haben einen so genannten Rechts-Links-Shunt, es besteht also eine normalerweise nicht vorhandene Verbindung zwischen dem rechten und dem linken Herzen.

Die betroffenen Säuglinge haben eine bläuliche Hautfarbe (Leitsymptom!!!), bedingt durch den geringen Sauertsoffgehalt im Blut. Das Ausmaß der so genannten Zyanose ist aber abhängig vom Schweregrad der Lungenarterienverengung (Pulmonalstenose). So kann es bei geringgradiger Verengung vorkommen, dass sich anhand der Hautverfärbung die Fallot Tetralogie gar nicht ausmachen lässt. Diese Patienten fallen jedoch durch ihr lautes Herzgeräusch auf. Ist die Lungearterie ganz verschlossen, kommt es am 2. bis 4. Lebenstag zu einer lebensgefährlichen Unterversorgung des gesamten kleinen Organismus mit Sauerstoff. Je nach Schweregrad der Sauerstoffunterversorgung entwickeln sich so genannte Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger. Uhrglasnägel sind nach oben gewölbte Fingernägel, die wegen ihrer Form, die an ein Uhrglas erinnert, den Namen erhalten haben. Bei Trommelschlegelfingern sind die Endglieder der Finger verdickt und erscheinen aufgetrieben. Die körperliche Entwicklung kann sich ganz normal gestalten, denn solange das Kind noch im Bauch der Mutter heranwächst, wird sein Lungenkreislauf von der Mutter übernommen. Das Kind bekommt also von der Mutter mit Sauerstoff angereichertes Blut, da es ja selbst noch nicht atmen kann.

In der Regel treten bei knapp der Hälfte der Kinder diese Symptome in den ersten 14 Lebenstagen auf. Bei der Mehrheit jedoch stellen sich die Symptome erst innerhalb der ersten 3 Lebensmonate ein.
Zu den frühen Symptomen zählen Trinkschwäche, Luftnot und zunehmende Sauerstoffarmut (Zyanose).

Im EKG lassen sich typische Veränderungen einer rechtsseitigen Muskelmassenzunahme der Kammer ablesen. Macht man einen Ultraschall des kleinen Herzens, zeigen sich sowohl der Defekt in der Herzscheidewand, die überreitende Hauptschlagader, als auch die Verengung der Lungenarterien. Auch das Röntgen kann Aufschluss geben. Hier lassen sich die typischen Merkmale, wie z.B. die vergrößerte rechte Herzkammer, fehlende Lungenarterien und die dadurch geringere Gefäßzeichnung der Lunge, ausmachen. Möchte man die vorherrschenden Verhältnisse genauer darstellen, legt man einen Herzkatheter. Hierzu schiebt man einen dünnen Schlauch über eine periphere Vene in das Herz vor und injiziert Kontrastmittel. Diese Untersuchung erfolgt bei Säuglingen in Narkose.

Die Therapie richtet sich nach der Ausprägung der Fallot-Tetralogie.
Sind die Lungenarterien, die das Blut zur Lunge befördern sollen, nicht nur verengt, sondern verschlossen, so wird mit Hilfe von Medikamenten versucht, die embryonale Verbindung zwischen Aorta (Hauptschlagader) und der Lungenarterie (den so genannten Ductus Botalli) offen zu halten. Hierzu kommen Prostaglandine zum Einsatz. Als Infusion wird Prostaglandin E1 gegeben. Liegt eine hochgradige Zyanose (Sauerstoffarmut des Blutes und der zu versorgenden Organe) vor, so kann die Lungenarterie mit einer Arterie , die sauerstoffreiches Blut in den Körper leitet, verbunden werden. Dies geschieht durch ein Goretex-Röhrchen. Erfolgversprechend ist auch eine Erweiterung der Lungenarterie mit Hilfe eines kleinen Ballons.

Die Fallot-Tetralogie wird innerhalb des ersten Lebensjahres operativ korrigiert. Der Defekt der Herzscheidewand wird verschlossen, so dass die Hauptschlagader (Aorta) wieder, wie es normalerweise sein sollte, aus dem linken Herzen entspringt. Die Verengung der Lungenarterie wird durch eine Entfernung von Muskelgewebe behoben.

Bei der Fallot-Tetralogie handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler. Bei der Entstehung der Fallot´schen Tetralogie spielt die embryonale Entwicklung eine große Rolle. Hier wird der Embryo mit allen zum Leben wichtigen Organsystemen ausgestattet.
Die eigentliche Ursache der Fallot-Tetralogie ist bis heute nicht abschließend geklärt. Es wird allerdings von einer genetischen Disposition ausgegangen, da einige betroffene Kinder eine Chromosomenanomalie aufweisen, beispielsweise Kinder mit Down- Syndrom.

Die Fallot-Tetralogie vereint verschiedene Merkmale eines ganz bestimmten angeborenen Herzfehlers. Dieser wurde 1888 erstmals von Etienne-Louis Fallot als ein Herzfehler mit vier verschiedenen Merkmalen beschrieben (griech.: tetra = vier):

1. Pulmonalstenose (Lungenarterienverschluß)
2. rechtsventrikuläre Hypertrophie (dicke Muskelschicht der rechten Herzkammer)
3. Ventrikelseptumdefekt (VSD) (Loch in der Herzscheidewand)
4. Überreiten der Aorta über dem VSD.

Zum einen ist die Pulmonalarterie, welche das Blut vom Herzen in die Lunge pumpt, stenosiert (verengt / verschlossen). Das Blut kommt vom Körperkreislauf relativ sauerstoffarm im rechten Herzen an. Zuerst wird es vom rechten Vorhof in die rechte Kammer, dann von dort aus in die Lungenarterie gepumpt. Ist diese Arterie nun verengt, kommt nicht mehr genügend Blut in den Lungen an, um hier wieder mit Sauerstoff beladen zu werden.
In manchen Fällen kann die Lungenarterie auch komplett verschlossen sein. Dann erfolgt die Lungendurchblutung durch einen aus der kindlichen Entwicklung bestehen bleibenden „Gang“ (Ductus arteriosus), welcher die Hauptschlagader quasi rückläufig mit den Lungenarterien verbindet. Da sich dieser normalerweise in den ersten Lebenstagen verschließt, wird er in diesem Fall medikamentös offen gehalten.
Des Weiteren liegt bei der Fallot-Tetralogie ein Defekt der Herzscheidewand vor, welche normalerweise das linke vom rechten Herzen trennt. Der Defekt liegt in dem Anteil der Wand, der die Herzkammern voneinander trennt (medizinisch: Ventrikelseptumdefekt). Dies ist der oben erwähnte Rechts-Links-Shunt. Das Blut kann nun vom rechten direkt in das linke Herz fließen. Somit umgeht es den Weg durch die Lunge und wird nicht mit Sauerstoff angereichert.

Die so genannte „reitende Aorta“ (Aorta ist die Hauptschlagader des Menschen) steht mit dem Wanddefekt in direktem Zusammenhang: Da das Septum im Bereich der Ventrikel „ein Loch hat“ und das Blut nun direkt von der rechten Kammer in die linke Kammer fließen kann, muss auch dieser Mehranteil an Blut über die Hauptschlagader in den Körper gepumpt werden. Durch diesen erhöhten Druck „reitet“ die Aorta über den Lungenarterien.
Die Vermehrung des Muskelvolumens (med.: Hypertrophie) der rechten Kammer steht in Zusammenhang mit den verengten Lungenarterien. Es muss mehr Kraft aufgewendet werden, um das Blut durch den kleineren Durchmesser des Gefäßes zu pumpen. Somit nimmt der Muskel an Masse zu, vergleichbar mit jedem anderen Muskel des Körpers, den wir vermehrt trainieren.

Wie diese angeborene Erkrankung verläuft, hängt vor allem von der Lungendurchblutung ab. Ist diese gering, also der Defekt groß – dies meint eine (fast) vollständig verschlossene Lungearterie – so ist die Lebenserwartung leider gering. Ohne Behandlung verstirbt jeder zweite Betroffene vor dem 20. Lebensjahr. In der Literatur sind auch seltene Fälle bekannt, bei denen die Patienten wesentlich älter werden.

Wird der Herzfehler operativ korrigiert, so besteht danach eine gute Lebenserwartung. Die Operation selbst geht natürlich mit ihren ganz eigenen Risiken einher. Hier sind Blutungen, Infektionen und Ähnliches denkbar. Verschiedene Studien zeigen, dass die Überlebensrate wenig vom Alter abhängig ist. In der Regel werden die Kinder jedoch ziemlich früh, zwischen 3 und 6 Monaten, operiert.