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Herzfehler

    Synonyme

    Herzvitium, Herzfehlbildung

    Definition Herzfehler

    Ein Herzfehler ist ein angeborener oder erworbener Schaden des Herzens oder einzelner Herzstrukturen sowie angrenzenden Gefäße, die zu einer Funktionseinschränkung des Herz-Kreislauf-Systems oder des Herz-Lungen-Systems führen können.

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    Häufigkeit

    Ungefähr 6.000 Kinder pro Jahr kommen in Deutschland mit einem angeborenen Herzfehler auf die Welt, das sind circa 0,7 bis 0,8% aller Neugeborenen. Somit gehören die Herzvitien zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen der Neugeborenen.

    Ursachen

    Etwa 90% aller Herzfehlbildungen sind multifaktorieller Genese, nur in 10 % der Fälle lassen sich genetische Ursachen finden. Dazu zählen die chromosomalen Aberrationen und die monogenen Erbstörungen wie

    • das Down-Syndrom (Trisomie 21),
    • das Edward-Syndrom (Trisomie 18),
    • das Pätau-Syndrom (Trisomie 13),
    • das Ullrich-Turner-Syndrom,
    • das Di-George-Syndrom (Deletion 22q11),
    • das Williams-Beuren-Syndrom (Deletion 7q11.23).

    Auch Giftstoffe und Alkohol können Herzfehler verursachen, wie beispielsweise beim fetalen Alkoholsyndrom. Gewisse Arzneimittel und Infektionen wie Röteln können der Grund für ein Herzvitium sein. Häufig können im Zusammenhang mit Herzfehlbildungen weitere Fehlbildungen in anderen Organsystemen auftreten.


    Einteilung der Herzfehler

    Herzfehlbildungen können angeboren oder erworben sein. Zudem kann das Herz alleine betroffen sein, sowie die angrenzenden Gefäße miteinbezogen sein. Dazu zählen:

    • Transposition der großen Arterien (TGA), also eine Versetzung der großen Arterien am Herzen wie zum Beispiel der Aorta;
    • Double inlet ventricle (DIV) ist Englisch und bedeutet ein doppelter Zufluss zur Herzkammer;
    • Totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVR) und Truncus arteriosus communis, dabei wurden während der fetalen Entwicklung die große Körperschlagader (lat. Aorta) und die Lungenschlagader (lat. Truncus pulmonalis) nicht vollständig voneinander getrennt.

    Eine weiter Unterscheidung der Herzfehler ist die der zyanotischen und azyanotischen Herzvitien. Bei den zyanotischen Herzfehlern erscheinen die Patienten blau (Zyanose), da sauerstoffarmes Blut die Lunge umgeht und wieder direkt in den Körperkreislauf fließt. Dies kommt beispielsweise bei

    • Rechts-Links Shunts vor sowie
    • bei Fallot'sche Tetralogie (eine komplexe Herzfehlbildung),
    • Pulmonalatresie (Verschluss der Pulmonalklappe),
    • Double outlet ventricle (Doppelter Ausfluss eines Ventrikels),
    • Trikuspidalatresie,
    • komplette Transposition oder ein Truncus arteriosus communis.

    Zu den azyanotischen Herzfehlern gehören alle Verengungen von Herzklappen und Gefäßen sowie die Links-Rechts-Shunts. Dabei wird sauerstoffreiches Blut aus dem linken Ventrikel sauerstoffarmem Blut des rechten Ventrikels beigemischt. Dazu gehören zum Beispiel

    • Vorhofseptumdefekt,
    • Partielle Lungenvenen­fehlmündung,
    • Ventrikelseptum­defekt oder
    • ein Persistierender Ductus Arteriosus Botalli.

    Desweiteren kann die Herzfehlbildung unterteilt werden in eine Linksherzobstruktion und eine Rechtsherzobstruktion. Die Gefahr der Rechtsherzobstruktionen ist eine Dekompensation des rechten Herzens aufgrund einer vorangegangenen Vergrößerung des rechten Herzgewebes. Dazu gehören

    • Pulmonalklappenstenose,
    • Trikuspidalklappenstenose,
    • Pulmonalklappeninsuffizienz,
    • Trikuspidalklappeninsuffizienz.

    Bei der Linksherzobstruktion kommt es zu einem Verschluss der Ausflussbahn der linken Kammer. Die daraus resultierende erhöhte Belastung der Herzmuskeln führt zu einer Vergrößerung des linken Herzgewebes. Beispiele für eine Linksherzobstruktion sind

    Des weiteren gibt es noch Erkrankungen des Erregungsleitungssystems:

    • QT-Syndrom,
    • Sick-Sinus-Syndrom und
    • Wolff-Parkinson-White-Syndrom.

    Neben den angeborenen gibt es, wie schon erwähnt, erworbene Herzerkankungen. Dazu gehört die Herzinnenhautentzündung (Endokarditis), nach Operationen auftretende Herzrhythmusstörungen, Herzmuskelerkrankungen und die Herzmuskelentzündung.

    Therapie

    Die größte Säule der Therapie nimmt wohl die Chirurgie ein, aber auch interventionell kann behandelt werden und beim Ductus arteriosus botalli sogar medikamentös.

    In der Herzchirurgie werden die Eingriffe an angeborenen Herzfehlbildungen eingeteilt in kurative (heilende) und palliative Operationen. Bei kurativen Maßnahmen erfolgt eine operative Herstellung einer normalen Funktion, was eine normale Lebenserwartung mit sich bringt. Weitere Maßnahmen sind zumeist nicht notwendig. Bei Teilkorrekturen sind weitere medizinische Maßnahmen nötig, um eine normalisierte Funktion herzustellen. Bei palliativen chirurgischen Eingriffen handelt es sich beispielsweise um eine Herztransplantation. Es ist nicht möglich dem kranken Herz durch chirurgische Interventionen eine normale Funktion zu verleihen.

    Prognose

    Aufgrund vielfältiger medizinisch-technischer und medikamentöser Fortschritte ist eine deutliche Zunahme der Lebenserwartung (etwa 90% der Kinder mit angeborenen Herzfehlern erreichen mittlerweile das Erwachsenenalter) in Ländern mit entsprechender Interventionsmöglichkeit zu sehen. Ein auftretendes Problem hierbei ist die Zuständigkeit für den Patienten. Die Kinderkardiologie ist ein Teilgebiet der Kinderheilkunde, während die Kardiologie zur Inneren Medizin zählt. In dieser werden vor allem im Erwachsenenalter auftretende Erkrankungen des Herzens behandelt. Mittlereweile wird das Zuständigkeitsproblem, das sich dadurch für Erwachsene Mit Angeborenem Herzfehler (EMAH) ergibt, durch interdisziplinäre Zusammenarbeit gut gelöst.

    Weiterführende Informationen

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    Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 13.09.2018
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