Synovialsarkom

Das Synovialsarkom ist ein bösartiger, also maligner Tumor des Weichteilgewebes mit einer sehr ungünstigen Prognose. Er gilt glücklicherweise als ein relativ seltener Tumor, unter allen bösartigen Weichteiltumoren ist er allerdings der 4. Häufigste. Als Synonym für das Synovialsarkom gilt auch „malignes Synovialom“. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr. Das Synovialsarkom ist demnach ein Tumor des jungen Erwachsenen. Bisher gibt es keine Angaben über eine Geschlechtshäufung. Aufgrund des Namen „Synovial“, was Gelenkflüssigkeit bedeutet, könnte man meinen, dass sich das Synovialsarkom direkt im Gelenk befindet. Dem ist jedoch nicht so. Anstatt intraartikulär, also im Gelenk, wächst das Synovialsarkom vielmehr para –oder extraartikulär, also außerhalb des Gelenkes. Prädisponiert sind gelenksnahe Stellen am Fuß, am  Knie und an der Hand.
Das Synovialsarkom bildet sich also bevorzugt an den Extremitäten, also Armen und Beinen aus und eben dort wo sich Synovia, sprich Gelenkflüssigkeit, in der näheren Umgebung befindet- also an Gelenken. Generell kann sich das Synovialsarkom aber überall am Körper manifestieren, somit können auch sehr selten innere Organe betroffen sein. Das Synovialsarkom hat die Tendenz ausgehend von seiner ursprünglichen Lokalisation in umliegende Strukturen wie Sehnen und Gelenkkapseln einzuwachsen.

Das Synovialsarkom ist ein Tumor, dessen Ursachen nicht ganz klar definiert bzw. erforscht sind. Mikroskopisch handelt es sich um eine Entartung des Bindegewebes des betroffenen Weichteilgewebes. Weshalb es zu einer Entartung dieser Gewebe kommt ist bisher nur zum Teil mithilfe der Molekularpathologie zu begründen. Man weiß nämlich, dass in 80% der Fälle ein Fehler im Chromosom für die Entstehung eines Synovialsarkoms verantwortlich sein kann. Dabei handelt es sich um eine Umlagerung von Chromosomenabschnitte der beiden Chromosomen X und 18. Als Prädisposition für das Auftreten eines Synovialsarkom gilt unter anderem eine vorherige Bestrahlung der Betroffenen. Außerdem erhöht  ein Trauma an typischen Manifestationsstellen des Synovialsarkoms, beispielsweise an den Extremitäten, die Wahrscheinlichkeit für die Entstehung dieses bösartigen Weichteilgewebetumors.

Die Symptome bei einem Synovialsarkom sind relativ unspezifisch. In der Regel sind Schmerzen in der näheren Umgebung des Synovialsarkoms bekannt, dessen Charakter jedoch nicht näher beschrieben werden kann. Zudem bestehen eine Druckschmerzhaftigkeit an entsprechender Stelle sowie ein bewegungsabhängiger Schmerz. Außerdem ist in diesem Zusammenhang teilweise eine Bewegungseinschränkung beschrieben. Neben den Schmerzen gilt die Schwellung als ein Symptom des Synovialsarkoms. Die Schwellung basiert auf dem knotigen Wachstum des Tumors in der Tiefe und ist charakteristischer Weise progredient, das heißt fortschreitend unter Verschlechterung der Symptome. Da es sich bei dem Synovialsarkom um eine bösartige Erkrankung handelt, tritt ab einem gewissen Krankheitswert auch die klassische B-Symptomatik ein: ein Trias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Dies ist jedoch eher seltener. Generell ist bei Krankheitsbeginn des Synovialsarkoms häufig kein kausaler Zusammenhang zwischen den Symptomen und einem möglichen Synovialsarkom möglich, da zu diesem Zeitpunkt im Rahmen einer Bildgebung noch keine Auffälligkeiten vorliegen, die die Diagnose eines Synovialsarkoms bestätigen würden. Generell treten die Symptome bei einem Synovialsarkom eher schleichend auf.

Die Diagnosestellung eines Synovialsarkoms ist klinisch eher schwierig, da es sich um ein unspezifisches Beschwerdebild handelt. Da es sich um eine sehr bösartige Erkrankung handelt, ist eine genaue Diagnostik notwendig, um sich keine Fehldiagnose zu erlauben. Mithilfe von bildgebenden Verfahren wie dem Röntgen, CT und MRT ist eine Diagnosesicherung des Synovialsarkoms möglich. Im Röntgenbild sind Veränderungen wir Kalkeinlagerungen und Schatten im Bereich der Kapsel jedoch erst in einem fortgeschrittenen Stadium gut erkennbar. Zudem lässt sich die gelenksnahe Raumforderung im Weichteilgewebe erst ab einer gewissen Größe beschreiben. Im CT stellt sich die Raumforderung häufig mit vielen kleinen Knoten (multinodulär) dar. Gegebenenfalls ist eine Kontrastmittelgabe hilfreich um das Bild besser zu bewerte und die Diagnose zu sichern. Das MRT ist notwendig, um die genaue Lokalisation des Synovialsarkoms zu definieren. Je nach Sequenz kann man im MRT das Synovialsarkom sehr gut gegenüber dem Muskel –oder Fettgewebe abgrenzen. Auch Einblutungen sind im MRT erkennbar. Abschließend kann noch eine Biopsie (Gewebeuntersuchung) des Weichteilgewebetumors zum genaueren Staging, also zur genauen Analyse, wie bösartig der Tumor ist und um welchen Subtyp es sich handelt, gemacht werden.

Da es sich um eine bösartige Erkrankung handelt, ist ein aggressives Vorgehen notwendig. Konservative Maßnahmen sind bei einem Synovialsarkom nicht zielführend. Als Therapie der Wahl gilt eine weiträumige Resektion, also eine Entfernung des Synovialsarkoms. Dabei muss der Tumor an sich entfernt werden sowie seine Pseudokapsel und alles weitere Gewebe, welches von dem Synovialsarkom bereits infiltriert wurde. Ziel ist es, das Synovialsarkom komplett zu entfernen (sprich R0 = komplette Resektion). Da sich der Tumor allerdings häufig an den Extremitäten ausbildet, kann eine R0 Resektion eine Amputation notwendig machen. Um eine Amputation der Extremität zu umgehen kann lediglich eine Teilresektion angestrebt werden (sprich R1 = Teilresektion). Nach der Resektion enthält der Therapieplan standardmäßig eine Bestrahlung, da eine hohe Wahrscheinlichkeit besteht, dass der Tumor wiederkommt, sich also ein Rezidiv ausbildet. Vor einer Operation wird nur dann eine Bestrahlung durchgeführt, wenn das Synovialsarkom an einer tief gelegen und schwer zu erreichenden Stelle des Körpers liegt. Das Synovialsarkom ist zwar sensibel für eine Chemotherapie, jedoch nicht in jedem Fall. In der Regel werden Chemotherapeutika wie Cisplatin, VIncristin, Adriamycin und Doxorubicin eingesetzt. Die Effektivität und der genauer Stellenwert der Chemotherapie sind aktuell noch nicht ganz klar. Eine Chemotherapie ist indiziert, sobald Fernmetastasen vorliegen, der Tumor nach einer Resektion nicht komplett entfernt werden konnte oder es sich um einen bestimmten aggressiven Subtyp handelt.

Die Überlebenschancen bei einem Synovialsarkom stehen nicht gut. Die 5 Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 40-70%, die 10 Jahres-Überlebensrate lediglich nur noch 20-50%. Aufgrund einer hohen Rückfallrate trotz einer erfolgreicher Behandlung und eine hohe Streuungsrate, ist die Prognose eines Synovialsarkoms eher schlecht. Die genaue und individuelle Prognose hängt dabei natürlich von verschiedenen Faktoren ab. Neben dem Erkrankungsalter spielen die Größe des Synovialsarkoms und dessen Lokalisation eine Rolle.

Das Knie gilt als typischer und häufigster Manifestationsort des Synovialsarkoms.  Der Tumor im Knie kann sich am Anfang mit ganz unspezifischen Symptomen wie bewegungsabhängige Schmerzen sowie Druckschmerzhaftigkeit und einer leichten Schwellung zeigen. Diese Symptome kommen bei Sportlern oder Kindern in der Wachstumsphase sehr häufig vor und geben nicht unbedingt einen sofortigen Anlass zur Sorge. Daher ist es aber umso wichtiger, dass bei solchen länger bestehenden Beschwerden ein Arzt zur Abklärung aufgesucht wird. Glücklicherweise ist das Synovialsarkom ein seltener, bösartiger Weichteilgewebetumor und letztendlich in den wenigsten Fällen die Ursache für Kniebeschwerden.

Innere Organe wie Niere, Herz und Lunge gelten eher als untypischer Manifestationsort des Synovialsarkoms. Wenn auch selten, ist es jedoch möglich, dass sich ein Synovialsarkom an den inneren Organen manifestiert. Dies ist häufig im Rahmen einer Metastasierung, also einer Streuung des Primärtumors der Fall. Das Synovialsarkom streut dabei bevorzugt über die Blutbahn, also hämatogen, in die Lunge. Metastasen in der Lunge sind typisch für diesen Tumor und treten oft Jahre nach einer vorerst erfolgreichen Therapie als Rezidiv oder zu einem späteren Zeitpunkt im Krankheitsverlauf auf. Eine Streuung des Tumorgewebes über die Lymphbahnen, also lymphogen, ist vergleichsweise seltener. Häufig liegen Metastasen des bösartigen Synovialsarkom bereits bei Erstdiagnosestellung vor. Sobald Metastasen vorliegen, ist eine Chemotherapie unbedingt notwendig.