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Wilms Tumor

Synonyme im weiterem Sinne

Nephroblastom, Tumor, Krebs

Definition

Der Wilms Tumor ist ein bösartiger Mischtumor, der aus embryonalen Adenosarkomanteilen mit rhabdomyoblastischen und heteroblastischen, sowie auch verschieden differenzierten Anteilen von Nierengeweben besteht und meist an einer oder beiden Nieren nachweisbar ist. Zeitweise kommt es vor, dass der Tumor große Teile des Bauchraums bereits ausfüllt. Die Größe ist nicht unbedingt ein Prognosekriterium, da Tumoren dieser Größe unter Umständen auch noch gut chirurgisch entfernt werden können.

Formen und Ursachen des Wilms-Tumors

In Anlehnung an diverse Studien, wurde eine Einteilung, die sogenannte SIOP-Klassifikation (International Society of Paediatric Oncology), entwickelt.

Befindet sich der Tumor in Stadium 1, ist er auf eine Niere beschränkt und die Kapsel ist intakt. In Stadium 2 überschreitet der Tumor bereits die Nierenkapsel und wächst in Fettgewebe oder Blutgefäße ein, ist aber chirurgisch noch vollständig entfernbar. Ist bereits eine peritoneale Metastasierung nachweisbar, und ist wegen des Befalls lebenswichtiger Organe eine Operation nicht möglich, spricht man von Stadium 3. Stadium 4 ist erreicht, wenn bereits Fernmetastasen in Lunge, Leber, Knochen oder Gehirn nachweisbar sind. Ein beidseitiger Nierenbefall würde dann als Stadium 5 bezeichnet werden.

Die Ursachen der Entstehung des WilmsTumor sind bis heute weitgehend unbekannt. Lediglich ein genetischer Zusammenhang konnte herausgefunden werden. So sind Träger mit einem defekten Gen 11p13 oder 11p15 besonders gefährdet an einem Nephroblastom bzw. an einem sogenannten WAGR-Syndrom zu erkranken. Zu diesem Syndrom zählen neben dem eigentlichen Wilms Tumor auch eine fehlerhafte Irisanlage der Augen (Aniridie) und ein vermindertes bzw. verzögertes Wachstum des Kindes.

Epidemiologie

Insgesamt ist der Wilms Tumor ein seltener Tumor, der in Deutschland ca. 70-100 Mal im Jahr neu auftritt (0,9/100.000/Jahr). Allerdings stellt er den häufigsten Tumor im Kindesalter dar und macht 6-8% aller kindlichen Tumoren aus. Besonders häufig sind Kinder im Alter zwischen 2-5 Jahren betroffen. Nach dem 10. Lebensjahr kann nur noch selten ein Nephroblastom diagnostiziert werden. In 5% der Fälle können an beiden Nieren des Kindes tumoröse Veränderungen beobachtet werden. Jungen sind statistisch häufiger betroffen, als Mädchen.

Symptome

Die Symptome des Wilms-Tumors sind zumeist recht unspezifisch. Oft leiden die Kinder unter Appetitlosigkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Fieber. Seltener kommt es zu blutigem Urin (Hämaturie), da dies bereits einen Einbruch des Tumors in das harnableitende System bedeutet. Unter Umständen können Eltern schon eine Wölbung des Bauchraumes tasten, die dann der Tumorausdehnung entspricht. Teilweise kommt es bei den Kinder auch zu Verstopfung (Obstipation) oder Durchfall, Gewichtsabnahme, Blässe, Harnwegsinfekte oder Bluthochdruck.

Therapie

Die anzustrebende Therapie ist primär die operative Entfernung des Tumors bzw. der Organe (wenn möglich), die vom Tumor befallen sind. Eine komplette Entfernung des Tumors ist meist nur in Stadium 1 und 2 möglich (siehe oben). Befindet sich ein Tumor in Stadium 1, würde man zunächst vor der Operation eine Behandlung mit einem Chemotherapeutikum beginnen, um den Tumor möglichst stark zu verkleinern. Nach der operativen Entfernung des Tumors und der betroffenen Niere (Nephrektomie) würde dann eine sogenannte postoperative Chemotherapie durchgeführt werden, um noch vorhandene und nicht operativ entfernte Tumorzellen abzutöten.

In Stadium 2 würde man neben eine tumorverkleinernden Chemotherapie vor der Operation (präoperative-neoadjuvante Chemotherapie) und einer Tumor und Nierenentfernung, eine Chemotherapie mit paralleler Bestrahlung anschließen.

In Stadium 3 und 4 wären neben einer tumorverkleinernden Chemotherapie auch eine Bestrahlung vor der Operation duchzuführen. Hat sich der Befund dann so verkleinert, dass dieser auch operabel ist, würde man eine Tumor- und Nierenentfernung durchführen und eine Chemotherapie mit anschließender Bestrahlung anschließen. Bei der Behandlung zur Verkleinerung des Tumors spricht man auch vom „Down Staging“.

Als Chemotherapeutikum werden meistens Vincristin mit Adriamycin (evtl. plus Actinomycin D plus Ifosfamid/Cyclophosphamid) verwendet. Nach der Operation wird über 5-10 Monate die Chemotherapie weitergeführt.

Die Operation findet in folgenden Schritten statt: zunächst wird ein mittig angelegter Bauchschnitt durchgeführt. Unter Abklemmung der wichtigen Nierengefäße wird dann die Niere aus dem Nierenlager herausgetrennt. Eventuell gesichtete Metastasen werden ebenfalls mitentfernt. Die Lymphknoten entlang der Hauptschlagader (Aorta) und der Hohlvene (Vena cava) werden prophylaktisch ebenfalls entfernt, auch wenn kein Tumorbefall an dieser Stelle nachzuweisen ist. Sind beide Nieren betroffen, wird die Niere, die den größeren Befund aufweist, komplett entfernt, die andere Niere dann organerhaltend operiert. Dabei wird lediglich der Tumor aus seiner Lokalisation herausgeschält.

Neben den bekannten Komplikationen einer Chemotherapie (Haarausfall, Übelkeit, Erbrechen, Müdigkeit, Entzündungen der Schleimhäute u.v.m), kann es unter einer Bestrahlung auch zu Beckendeformitäten, zu Lungenfibrosen und Myokardschäden kommen. Eine Komplikation nach der Operation stellt der sogenannte Tumorthrombus in der Vena cava dar, der in 5% der Fälle auftritt.

Prophylaxe

Da der Entstehungsmechanismus eines Wilms-Tumors weitgehend unverstanden ist, sind prophylaktische Maßnahmen nicht bekannt.

Zusammenfassung

Der Wilms-Tumor (Nephroblastom) ist zwar ein seltener, aber unter den kindlichen Tumoren der häufigste Tumor. Es handelt sich dabei um ein bösartigen Mischtumor aus unterschiedlichen Geweben, der meist aber von einer bzw. beiden Nieren ausgeht. Neben unspezifischen Beschwerden, wie Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsabnahme, sollten eine tastbare Raumforderung oder ein blutig gefärbter Urin an die Diagnose Nephroblastom denken lassen. Die Ausbreitung des Tumors wird nach der sogenannten SIOP Klassifikation eingeteilt. So ist Stadium 1 und 2 lokal begrenzt und meist operabel, während in Stadium 3 und 4 der Tumor sich bereits im Körper ausgebreitet hat und nicht direkt operiert werden kann.

Neben der Krankenbefragung, sollte der Arzt eine Betastung (Palpation) des Bauchraumes, ein Ultraschall, eine Urinuntersuchung evtl. CT und Röntgenuntersuchungen zum sogenannten Tumorstaging (Ausbreitung des Tumors) durchführen.Tumoren aller Stadien müssen zunächst mit einer Chemotherapie vorbehandelt und nach der operativen Entfernung des Tumors und der Niere nachbehandelt werden. In einigen Stadien kann eine zusätzliche Bestrahlung nachher bzw. vorher und nachher von nöten sein. Die Gabe verschiedener Chemotherapiesubstanzen sollten 5-10 Monate nach dem operativen Eingriff weitergegeben werden. Mit über 75% ist die Heilungsrate des Wilms-Tumors recht gut, wobei diese stadienabhängig ist und von 100% (Stadium 1) bis 50-60% (Stadium 3 und 4) reicht.

Weiter zum Thema: Wilms Tumor Prognose

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 01.03.2019
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