Alle hier gegebenen Informationen sind nur allgemeiner Natur, eine Tumortherapie gehört immer in die Hand eines erfahrenen Onkologen!!!

Muskeltumor, Weichteiltumor, Weichteilsarkom

Englisch: rhabdomyosarcoma

Unter einem Rhabdomyosarkom versteht man ein seltenes Weichteilsarkom, dessen Ursprung in der quergestreiften Muskulatur (rhabdo = Querstreifung; Myo- = Muskel) ausgeht. Es handelt sich bei dem Rhabdomyosarkom um eine (Unter-) Form des Sarkom, welches man nach Knochen-, Weichteil- oder Bindegewebskrebs einkategorisiert.

Das Rhabdomyosarkom stellt – bezogen auf das Kindesalter – das häufigste Weichteilsarkom dar. Man unterscheidet drei verschiedene Formen des Rhabdomyosarkoms, die sich bei mikroskopischer Untersuchung in der Form ihrer Zellen unterscheiden. Sie sollen nachfolgend aufgelistet und in ihrer Zellform kurz beschrieben werden sollen:

• Das embryonale Rhabdomyosarkom: unreife, spindelförmige Zellen
• das alveoläre Rhabdomyosarkom: multinukleäre Riesenzellen (mehrere Zellkerne); Die Rhabdomyoblasten weisen darüber hinaus eine zytoplasmatische Querstreifung auf.
• das polymorphe Rhabdomyosarkom: abgerundete, längliche Zellkerne; ausgeprägte Kernpolymorphie.

Rhabdomyosarkome findet man prinzipiell im Bereich von quergestreiften Muskeln, am häufigsten sind sie jedoch im Kopf- und Halsbereich, dem Urogenitaltrakt und den Extremitäten vorzufinden.

Symptomatisch machen sich Rhabdomyosarkome unterschiedlich bemerkbar. Dabei ist die Symptomform abhängig von der Lokalisation des Sarkoms. Schmerzen und eventuelle Funktionseinschränkungen gehören zu den häufigsten Symptomen einer solchen Erkrankung.

Wenn Ihr Kind unter solchen Symptomen leidet, veranlasst der Arzt in der Regel eine Röntgenuntersuchung, die im Verdachtsfall in der Regel weitere Untersuchungen nach sich ziehen kann. Zu weiteren Untersuchungen kann beispielsweise eine Gewebeprobe (Biopsie) dienen. Wie bereits oben erwähnt werden verschieden Formen eines Rhabdomyosarkoms unterschieden, sodass bei vorliegender Erkrankung zur genaueren Bestimmung auch auf die Zellform geachtet werden muss (mikroskopische Untersuchung).

Die Therapie richtet sich stets individuell aus. Sie reicht von radikaler Operation bis hin zu adjuvanter Chemotherapie oder Radiotherapie (Strahlentherapie). Welche Therapieform individuell angestrebt werden sollte ist stets vom indivduellen Krankheitsbild abhängig.

Auch die Prognosen sind sehr individuell und in besonderer Weise abhängig von der Lokalisation, der Ausbreitung und der Form (siehe oben) des Sarkoms. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt durchschnittlich bei 60%. Sie ist als eher ungünstig zu bezeichnen, da Rhabdomyosarkome innerhalb von ein bis zwei Jahren Rezidive (erneutes Tumorwachstum) bilden. Die durchgeführte Therapie hat ebenfalls großen Einfluss auf die jeweilige Prognose.

Sobald bei einem Kind der Verdacht auf ein Rhabdomyosarkom besteht, werden weitere Untersuchungen veranlasst. Sobald die Krankheit bestätigt wurde muss herausgefunden werden, ob sich die Tumorzellen bereits in andere Körperteile ausgedehnt haben, da nur so die Therapie individuell und adäquat geplant werden kann. Diese Untersuchungen dienen der so genannten Stadieneinteilung.

Zur Einteilung der Stadien gibt es unterschiedliche Systeme. Sie richten sich meist nach Größe, Erstlokalisation und nach dem Ausmaß der (eventuellen) Ausdehnung.
Nachfolgend soll auf die Stadien näher eingegangen werden. Dabei entsprechen die Stadien nicht so genannten Verlaufsstadien, sondern dienen zur Beschreibung des individuell ausgeprägten Krankheitszustandes.

Stadium 1:
Lokalisation des Krebses:

• im Auge
• in Geschlechtsorgannähe
• in der Harnblase
• im Bereich des Kopfes und / oder des Halses

 

Stadium 2:

• Das Rhabdomyosarkom wurde in einem Körperteil gefunden. Die Körperteile sind allerdings nicht jene, die im Stadium 1 aufgelistet wurden.
• Der Durchmesser des Tumors < 5 cm.
• Keine Ausdehnung in die Lymphknoten.

Stadium 3:

• Das Rhabdomyosarkom wurde in einem Körperteil gefunden. Die Körperteile sind allerdings nicht jene, die im Stadium 1 aufgelistet wurden.
• Der Durchmesser des Tumors ≥ 5 cm.
• Ausdehnung des Krebses in die Lymphknoten, die sich in der Nähe des Rhabdomyosarkoms befinden.

Stadium 4:

• Metastasierung des Rhabdomyosarkoms bereits zum Zeitpunkt der Diagnose.

Rezidiv:

• Rezidiv – Bildung nach Therapie des Rhabdomyosarkoms. Rezidive können sich an der gleichen Stelle erneut bilden oder aber andere Körperregionen befallen.

Rhabdomyosarkome bilden sich besonders häufig in der Kopf- / Halsregion, dem Urogenitaltrakt (ableitende Harnwege) und den Extremitäten. Prinzipiell können sich Rhabdomyosarkome an allen Stellen des Körpers lokalisieren.

Metastasen bilden sich insbesondere in Lunge und Knochen, im Gehirn und in den Beckenorganen.

Bei Verdacht auf ein Rhabdomyosarkom beispielsweise aufgrund des Beschwerdebildes, werden in der Regel bildgebende Verfahren zur diagnostischen Ermittlung eingesetzt. Hierunter fallen beispielsweise Röntgenuntersuchungen, aber auch Kernspintomographie (MRT) oder Szintigraphien. Zur diagnostischen Absicherung und zur detaillierteren Planung therapeutischer Maßnahmen kann eine Biopsie (= feingewebliche Untersuchung) in Erwägung gezogen werden.

Wie bereits im Rahmen der Zusammenfassung erwähnt, richtet sich die Therapie stets individuell aus und ist demnach in erster Linie auch abhängig vom ermittelten Stadium der Erkrankung (siehe oben). Sie reicht von radikaler Operation bis hin zu adjuvanter Chemotherapie oder Radiotherapie. In der Regel werden die einzelnen Komponenten: Chemotherapie (= medikamentöse Abtötung der Krebszellen), Strahlentherapie (= Abtöten der Krebszellen durch hoch dosierte Röntgenbestrahlung, evtl. auch durch andere hochenergetische Strahlen) und Operation miteinander kombiniert.

Zwecks Abtötung, bzw. Verkleinerung von Krebszellen dient die Strahlentherapie. Darunter versteht man das therapeutische Einsetzen hochenergetischer Strahlen, die zum einen maschinell von außerhalb (= externe Strahlentherapie) oder aber durch Einführung in den erkrankten Bereich (= innere Bestrahlungstherapie) verabreicht werden können. Im Rahmen der inneren Bestrahlungstherapie werden so genannte Radioisotope in den erkrankten Bereich eingeführt. Sie wirken lokal vor Ort.

Durch die Chemotherapie sollen die Krebszellen medikamentös abgetötet werden. Die Art und Weise der Durchführung einer Chemotherapie kann dabei variieren (Tabletten, vernöse oder muskuläre Injektionen). Über die Blutbahn gelangen die Medikamente schließlich im gesamten Körper, sodass prinzipiell Krebszellen im gesamten Körper damit bekämpft werden können. Medizinisch gesehen spricht man hierbei von einer so genannten „systemischen Therapie“.

Die häufigste Behandlungsform des Rhabdomyosarkoms ist die Operation. Dabei wird zum einen Tumorgewebe, aber auch umgebendes „gesundes“ Gewebe entfernt. In der Regel erfolgt nach der Operation die beiden oben erwähnten anderen Therapieformen, nämlich Chemotherapie und/ oder Bestrahlung

In Fällen rezidivierende Rhabsomyosarkom (erneutes Wachstum des entfernten Tumors)
ist die Behandlung den oben gegebenen Erklärungen folgend erneut abhängig von der Lokalisation des Rezidivs. Allerdings spielt im Rahmen einer Rezidivbehandlung auch die Vorgeschichte eine Rolle. Das bedeutet, die Neubehandlung ist abhängig von der Erstbehandlung.

• Wie viel Krebsgewebe wurde bei einer oerativen Behandlung entnommen?
• Fand eine Bestrahlung statt?
• Durchführung einer Chemotherapie?

Welche Therapieform in Betracht gezogen werden kann, entscheidet der behandelnde Arzt. Nur er kann detailliert Informationen sammeln und Vor- und Nachteile spezifischer Behandlungsformen gegeneinander abwägen.

Die prognostischen Chancen auf eine langfristige Heilung sind stadienabhängig. Es gilt: Je höher das Stadium desto schlechter die Prognose. Während im Stadium I die Heilungschancen bei etwa 80 % zu sehen sind, liegen sie im Stadium IV durchschnittlich nur noch bei 20 Prozent.

Die Prognosen sind in besonderer Weise demnach abhängig von der Lokalisation, der Größe und eventueller Metastasenbildung abhängig.

Die durchschnittliche Fünfjahresüberlebensrate liegt bei etwa 60 %.