Rheumatisches Fieber

• Streptokokkenallergische Zweiterkrankung
• Streptokokkenassoziierte Arthritis
• Streptokokkenassoziierte Endokarditis

Das rheumatische Fieber ist eine Entzündungsreaktion des Körpers.
Toxine (Bakteriengifte), die von Bakterien aus der Gruppe der Streptokokken gebildet werden, bewirken, dass nach einer bakteriellen Infektion der oberen Luftwege diese Zweiterkrankung auftritt. Die Patienten waren typischerweise 10-20 Tage vor dem Auftreten des rheumatischen Fiebers an einer Streptokokken-Angina tonsillaris
(Mandelentzündung) oder Pharyngitis (Rachenentzündung) erkrankt.

Der Körper entwickelt in diesem ca. 10-20-tägigen symptomlosen Intervall, in dem sich der Patient nicht krank fühlt, Antikörper (köpereigene Abwehrstoffe) gegen die Bakterien, welche die Entzündung der oberen Luftwege zuvor verursachten:
Das Immunsystem bildet Antikörper gegen die eingedrungenen Bakterien. Körpereigene Strukturen wie Gelenke, Herzmuskel-, Haut- oder Gehirnzellen weisen Proteine auf, die dem Bakterien-Protein ähneln, so dass eine Kreuzreaktion zwischen den Körperzellen und den gebildeten Antikörpern stattfindet. Dies bedeutet, dass sich die ursprünglich als Immunantwort gegen die Bakterien gebildeten Antikörper nun u.a. gegen körpereigene Gelenkbestandteile oder Herzmuskelzellen richten. Hieraus resultiert bei den Patienten im Rahmen des rheumatischen Fiebers eine Arthritis (Gelenkentzündung) oder eine Endokarditis.

Der Erkrankungshäufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr.
Das rheumatische Fieber tritt in den Industrieländern nur noch selten auf, da eine Behandlung der Mandelentzündung (Angina tonsillaris) mit Penicillin die Zweiterkrankung verhindert.

Nach einer Zeitspanne von 10-20 Tagen nach einer Streptokokken-Angina tonsillaris oder einer Streptokokken-Pharyngitis, in dem der Patient keine Symptome hat, treten verschiedene Beschwerden auf. Diese betreffen die Gelenke, die Haut, das Herz sowie das zentrale Nervensystem:

• Der Patient hat Fieber, Kopfschmerzen und schwitzt vermehrt.
  • Dies sind unspezifische Symptome, jedoch sehr typisch beim Vorliegen des rheumatischen Fiebers.
• Mehrere große Gelenke wie die Hüftgelenke, Sprung- oder Kniegelenke schmerzen, sind überwärmt und schwellen an (Gelenkentzündung, Arthritis). Die Beteiligung der Gelenke wird als akut wandernde Polyarthritis bezeichnet, da die Beschwerden nacheinander und an mehreren Gelenken auftreten, also vom einen aufs andere Gelenk „überspringen“.
• Es treten Hautveränderungen im Rahmen des rheumatischen Fiebers auf.
  • Die sogenannten Rheumaknötchen sind knotige Veränderungen im Unterhautgewebe, die sich bevorzugt auf den Streckseiten der Arme und Beine befinden, die aber auch an den Herzklappen auftreten können.
  • Außerdem weisen 10% der Patienten umschriebene gerötete Hautbezirke auf (Erythema anulare), die vor allem am Körperstamm lokalisiert sind.
• Das sogenannte Erythema nodosum tritt als erhabene, druckschmerzhafte Knotenbildung am Unterschenkel auf.
• Das rheumatische Fieber betrifft des Weiteren das Herz:
  • Alle Herzwandbestandteile können von der Entzündungsreaktion betroffen sein, wobei man zwischen einer Herzmuskelentzündung (Myocarditis), Herzinnenschicht (Endokarditis) und der Herzbeutelentzündung (Perikarditis) unterscheidet.
• Die Myocarditis geht mit einer erhöhten Herzfrequenz (Tachykardie) und einem nicht rhythmischen Herzschlag (Arrhythmie) einher.
• Die Entzündung der Herzinnenschicht (Endokarditis) ist ein wesentlicher Faktor für die Verlaufsprognose der Erkrankung, da die Herzklappen von der Herzinnenschicht (Endokard) gebildet werden.
  • Am Rand der Herzklappen entstehen im Rahmen der Immunreaktion des Körpers warzenförmige Ablagerungen, die die Klappen in ihrer Form und Funktion verändern. Intakte Herzklappen sind jedoch für die normale Pumpfunktion des Herzens von entscheidender Bedeutung:
  • Die durch das rheumatische Fieber veränderten Herzklappen führen zu einer eingeschränkten Pumpfunktion des Herzens.
• Symptome, die durch entzündliche Veränderungen des zentralen Nervensystems verursacht werden, können auch nach einem symptomlosen Intervall von Monaten auftreten, sie sind aber insgesamt selten. Die Patienten bemerken unkontrollierte Bewegungen der Hände, Ungeschicklichkeit oder eigenes, unwillkürliches Grimassieren des Gesichts. Diese Symptome bezeichnet man zusammenfassend als Chorea minor; sie sind Ausdruck einer Entzündung des Gehirns (Enzephalitis).
• Tritt der Symptomenkomplex der Chorea minor auf, sollte auch eine Untersuchung auf einen Entzündungsprozess des Herzens erfolgen.

Ein rheumatisches Fieber kann auch ohne eine erhöhte Temperatur des Betroffenen auftreten. Nach den zugrundeliegenden Klassifikationskriterien (Jones-Kriterien) ist die Diagnose-Stellung des rheumatischen Fiebers sogar ohne das Vorliegen von Fieber möglich.

Hohes Fieber tritt gehäuft bei Kindern und Jugendlichen auf. Dabei kann es ein Zeichen für eine persistierende bakterielle Infektion (häufig mit Streptokokken) im Bereich der oberen Atemwege sein, die häufig die Ursache für das rheumatische Fieber darstellt. Zudem kann das Fieber auf eine starke Entzündung im menschlichen Körper hindeuten.

Die Entzündungszeichen im Blut sind zwar unspezifisch für das rheumatische Fieber, aber typischerweise vorhanden. Die Senkung der Blutkörperchen (Blutkörperchen-Senkungs-Geschwindigkeit, BSG) ist beschleunigt und das C-reaktive Protein (CRP) wird im Zuge der Entzündung vermehrt gebildet.

Durch weitere Laboruntersuchungen kann festgestellt werden, ob eine Streptokokkeninfektion stattgefunden hat:
Mit einem Rachenabstrich kann festgestellt werden, ob eine Besiedlung der oberen Luftwege mit Streptokokken vorliegt. Für diese Prüfung stehen ein Streptokokken-Antigen-Schnelltest sowie die Möglichkeit, eine Kultur des Abstriches anzulegen, zur Verfügung.

Die Konzentration der gegen die Bakterien gerichteten Antikörper (Antistreptolysin und Anti-DNAse-B) können in einer Blutprobe bestimmt werden.

Die Konzentration des Antikörpers gegen Streptolysin (Antikörpertiter) deutet erst ab einem Wert von über 300 IE (IE = internationale Einheiten) auf eine akute Entzündung hin. Der Titer steigt vorzugsweise bei Streptokokken- Infektionen des Nasenrachenraums an, weshalb er von besonderer Bedeutung bei der Diagnostik des rheumatischen Fiebers ist.

Zur Diagnose des rheumatischen Fiebers dienen die Jones-Kriterien, die 1992 von der American Heart Association formuliert wurden.
Das Vorliegen der Erkrankung ist wahrscheinlich, wenn der Nachweis eines vorausgegangenen Streptokokkeninfekt möglich ist oder zwei Hauptkriterien oder 1 Haupt- und 1 Nebenkriterium der Jones-Kriterien erfüllt werden.

Die Hauptkriterien

• wandernde Polyarthritis (Gelenkentzündung, mehrere Gelenke sind betroffen)
• Karditis (Entzündung des Herzens)
• Rheumaknötchen
• Erythema anulare (umschriebene gerötete Hautbezirke, vor allem am Körperstamm)
• Chorea minor (Beteiligung des zentralen Nervensystems mit motorischen Symptomen)

Zu den Nebenkriterien zählen:

• Fieber
• Gelenkschmerzen (Arthralgien)
• Blutsenkungsgeschwindigkeit beschleunigt und/oder C-reaktives Protein erhöht
• Veränderung der Erregungsüberleitung am Herzen

Neben der klinischen Symptomatik stellt die Labor-Untersuchung ein wichtiges Kriterium für die Diagnose des rheumatischen Fiebers dar. Bei Vorliegen eines rheumatischen Fiebers sind die Entzündungsparameter im Blut erhöht. Dabei handelt es sich um die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und den CRP-Wert.

Zur weiteren Diagnostik lassen sich Antikörper gegen Stoffwechselprodukte der verursachenden Bakterien (Streptokokken) im Blut nachweisen. Ein erhöhter Titer von Antikörpern gegen „Streptolysin O“ stellt dabei ein Zeichen für eine zurückliegende Infektion im Rachenraum dar, ein erhöhter Titer von Antikörpern gegen das Enzym „DNase B“ spricht für eine Infektion im Bereich der Haut.

Mehr hierzu: Entzündungswerte im Blut

Die Dauer der Erkrankung ist nicht eindeutig festzustellen. Das rheumatische Fieber ist einerseits selbst eine Folgeerkrankung einer bakteriellen Infektion, zieht andererseits aber auch einige langwierige Folgeerkrankungen mit sich.

Die vorhergehende Streptokokkeninfektion kann etwa 1-3 Wochen andauern. Die anschließende symptomlose Phase zieht sich ebenfalls etwa 2 Wochen, wohingegen das akute rheumatische Fieber bis zu 12 Wochen andauert.
Somit dauert der Zeitraum von der Infektion bis zum Abklingen der Fiebersymptome im Schnitt etwa 14 Wochen.

Einige Folgeerkrankungen können jedoch auftreten, die keine begrenzte Krankheitsdauer besitzen. Unbehandelt existieren die Symptome über Jahre. Die medikamentöse Behandlung dauert unterschiedlich lang je nach Schweregrad des rheumatischen Fiebers. In den meisten Fällen müssen die Medikamente über 5 Jahre oder bis zum 21. Lebensjahr eingenommen werden, seltener auch über 10 Jahre, um Rückfälle und chronische Verläufe zu verhindern.

Den Verlauf der Erkrankung kann man in 4 Stadien einteilen:

1. Streptokokken-Infektion
2. Latenzzeit (=Zeitabschnitt ohne Symptome) von 1-3 Wochen
3. rheumatisches Fieber, Dauer ca. 6-12 Wochen
4. Klappenfehler und Narben bei Herzbeteiligung

Das Medikament der Wahl bei der Streptokokkeninfektionen ist das Antibiotikum Penicillin, da die Bakterienspezies auf dieses Medikament empfindlich ist, d.h. die Bakterien sterben unter der Therapie mit Penicillin ab.
Der erste Schritt in der Therapie des rheumatischen Fiebers ist die Gabe von Penicillin über 10 Tage und hat zum Ziel, noch lebende Streptokokken zu abzutöten. Sollte eine Allergie gegen dieses Antibiotikum vorliegen, werden Makrolide wie zum Beispiel Erythromycin verordnet.

Eine entzündungshemmende Begleitbehandlung mit Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin ®) oder Kortikosteroiden (z.B. Kortison) bei der Beteiligung des Herzens werden durchgeführt.
Die Patienten müssen im Anschluss an diese Erstbehandlung über einen Zeitraum von 10 Jahren Penicillin in niedrigerer Dosis einnehmen, um eine Wiedererkrankung (Rezidiv) am rheumatischen Fieber zu verhindern.
Ist das Herz vom Entzündungsprozess betroffen, kann sich dieser Einnahmezeitraum verlängern.
Das Antibiotikum wird in der Regel in vierwöchigen Abständen mit einer intramuskulären Injektion (Gabe des Medikaments mittels Spritze in den Muskel) verabreicht, so dass das Medikament nicht täglich in Tablettenform eingenommen werden muss.

Nach dem Ende langjährigen Therapie sollte die Gabe von Penicillinen bei diagnostischen oder operativen Eingriffen (z.B. zahnärztliche Untersuchungen, Operationen im Krankenhaus) erfolgen, um eine Herzinnenschichtentzündung zu vermeiden (Endokarditisprophylaxe).

Diese kann auftreten, wenn z.B. bei der zahnärztlichen Behandlung Bakterien aus dem Mund-Nasen-Rachenraum, zu denen die Streptokokken zählen, in die Blutbahn gelangen und eine Entzündungsreaktion hervorrufen. Der antibiotischen Schutz vor, während und nach der Untersuchung bzw. Operation dient dem Vorbeugen des erneuten Auftritts des rheumatischen Fiebers mit einer Herzklappenbeteiligung bzw. einer Verschlimmerung der Herzklappenveränderungen nach stattgehabtem rheumatischen Fieber.

Medizinische Leitlinien geben Ärztinnen und Ärzten eine Hilfe bei der Behandlung bestimmter Krankheitsbilder. Sie sind rechtlich nicht bindend, sondern über Jahre zusammengefasste systematische Feststellungen zur Krankheit. Sie geben eine Entscheidungshilfe bei Diagnostik, Therapie und Prävention, müssen aber immer an den individuellen Fall angepasst werden.

Die Leitlinien zum Rheumatischen Fieber oder auch zur Poststreptokokkenarthritis werden von verschiedenen Gesellschaften veröffentlicht. Die „Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V.“ veröffentlichte eine allgemeine Empfehlung zur Behandlung des rheumatischen Fiebers bei Kindern und Erwachsenen. Die „Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie“ hingegen publizierte eine Leitlinie explizit für Kinder und Jugendliche.

Die Leitlinien umfassen acht Unterpunkte, in welchen der vollständige Umgang mit der Krankheit zusammengefasst wird. Zunächst wird das rheumatische Fieber biochemisch definiert und die Einteilung der Erkrankungsstadien anhand verschiedener Kriterien vorgenommen. Anschließend werden die Symptome und Begleitsymptome der Erkrankung geschildert und die optimale diagnostische Vorgehensweise aufgezeigt. Auch Differenzialdiagnosen zum Ausschluss werden genannt. Die Therapie wird im fünften Unterpunkt Schritt für Schritt aufgelistet. Die Leitlinie schließt ab mit Empfehlungen zur Nachsorge, Prävention und Prophylaxe des rheumatischen Fiebers.

Das rheumatische Fieber ist nicht ansteckend. Hingegen ist die häufig zugrundeliegende Infektion der oberen Atemwege mit Bakterien (Streptokokken) ansteckend. Diese Bakterien werden über das Einatmen kleiner Tröpfchen (Tröpfcheninfektion) oder durch engen Kontakt mit betroffenen Personen (Schmierinfektion) von Mensch zu Mensch übertragen. Zur Vermeidung einer Ansteckung sind intensive Hygienemaßnahmen (z.B. Händewaschen) oder das Vermeiden eines engen Kontaktes zu Betroffenen empfehlenswert. Circa 1 bis 3% der Betroffenen mit einer bakteriellen Infektion (Streptokokken) der oberen Atemwege entwickeln ein rheumatisches Fieber.

Lesen Sie mehr zum Thema unter: Woran erkenne ich, ob mein Fieber ansteckend ist?

Die Prognose wird durch den Ausprägungsgrad der Herzinnenschicht-Entzündung bestimmt. Erkrankt der Patient erneut an rheumatischen Fieber, so erhöht sich die Wahrscheinlichkeit, dass im weiteren Verlauf ein Herzklappenfehler auftritt.
Daher ist es wichtig, eine frühzeitige und konsequente Penicillintherapie durchzuführen sowie eine prophylaktische Penicillingabe vor Untersuchungen und Operationen vorzunehmen, bevor degenerative (=krankhaft veränderte) und nicht reversible (=nicht umkehrbare) Klappenschädigungen eintreten.

Informieren Sie sich: Künstliche Herzklappen

Die Leitsymptome eines rheumatischen Fiebers treten unter anderem am Herzen auf. Dabei können alle Strukturen des menschlichen Herzens beteiligt sein: die Außenhaut („Perikarditis“), das Herzmuskelgewebe („Myokarditis“) und die Innenhaut („Endokarditis“). Je nach entzündetem Bereich des Herzens treten unterschiedliche Symptome und Folgeschäden auf. Gefährlich ist eine Beteiligung der Herzinnenwand, die zu Herzklappenfehlern führen kann. Häufig sind vor allem insuffiziente Herzklappen im linken Herzen als Folge einer Endokarditis.

Bei Beteiligung des Herzmuskels kann es zum Absterben von Muskelzellen, Arrythmien des Herzens, Ausbildungen von Knötchen und zu Herzinsuffizienzen kommen. Ist der Herzbeutel betroffen führt das zu Schmerzen im Brustkorb. Auch diese Entzündung kann lebensbedrohlich sein bei Auftreten von Perikardergüssen. Typisch ist das hörbare Perikardreiben bei der Auskultation.

Ist eine Herzbeteiligung, insbesondere mit Herzklappenfehlern, aufgetreten, muss die medikamentöse Prophylaxe über 5-10 Jahre fortgeführt werden, bei schweren Verläufen bis zum 40. Lebensjahr. Bei Behandlung heilt die akute Entzündung am Herzen innerhalb von 4-8 Wochen. Unter Umständen kann sie auch chronische Verläufe annehmen.

Das rheumatische Fieber tritt gehäuft bei Kindern zwischen dem 3. und 16. Lebensjahr auf. Im Erwachsenenalter ist ein Neuauftreten in der Regel sehr selten.

Bei Erwachsenen manifestiert sich das rheumatische Fieber vor allem an den Gelenken. Dabei kommt es neben einer Entzündung zu einer starken Rötung des betroffenen Gelenks und zudem zu starken Schmerzen. Häufig ist auch ein asymptomatischer Verlauf möglich. In der Regel bilden sich die Beschwerden innerhalb weniger Monate zurück. Durch eine zielgerichtete Therapie kann es bereits nach wenigen Tagen bis Wochen zu einer Besserung der Symptomatik kommen.

Während sich bei Erwachsenen das rheumatische Fieber typischerweise durch einen milderen Verlauf auszeichnet, sind bei Kindern auch schwerwiegendere Verläufe möglich. Dabei kommt es häufig zu einer Beteiligung des Herzens. Eine Entzündung der Herzinnenhaut sowie der Herzklappen (Endokarditis) ist möglich. Dabei besteht die Gefahr, dass es in Folge der Entzündung zu einer starken Vernarbung des Gewebes kommt und die Herzklappen in ihrer Funktion beeinträchtigt werden. Ohne eine adäquate Therapie sind dabei bleibende Schäden und eine starke Beeinträchtigung der Herztätigkeit möglich.

Circa 1 bis 3% der Scharlach-Patienten entwickeln innerhalb weniger Wochen nach einer Scharlach-Infektion rheumatisches Fieber. Vor allem Kinder zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr sind betroffen.
Bei Scharlach handelt es sich um eine bakterielle Infektion mit Streptokokken (Gruppe A), die sich vor allem im Mund- und Rachenraum sowie an der Haut manifestiert. Neben starken Halsschmerzen mit Schluckbeschwerden kommt es hierbei zu einer starken Rötung im Mund- und Rachenraum („Erdbeerzunge“) sowie zu einem feinfleckigen Ausschlag am ganzen Körper. Typischerweise ist der Bereich um den Mund von dem Ausschlag ausgespart und erscheint blass. Zudem tritt bei den Patienten hohes Fieber und eine Schwellung der Lymphknoten des Halses auf.  

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