Tourette-Syndrom

Als Tourette-Syndrom bezeichnet man eine neurologisch-psychiatrische Erkrankung, die durch muskuläre (motorische) und sprachliche (vokale) Tics charakterisiert ist, die aber nicht gleichzeitig auftreten müssen. Oftmals ist das Tourette-Syndrom mit Verhaltensstörungen verbunden.

Tics sind einfache oder komplexe, plötzlich austretende, kurz dauernde, unwillkürliche oder halbwegs willkürliche Bewegungen oder Geräusch- und Lautäußerungen.

Die Häufigkeit für das Tourette-Syndrom liegt in der Allgemeinbevölkerung zwischen 0,03% und 1,6%, wobei es auch Studien mit den Werten zwischen 0,4% und 3,8% gibt. Dies lässt auf eine abweichende Häufigkeit der Erkrankung bei unterschiedlichen Bevölkerungen schließen. Das Tourette-Syndrom scheint zum Beispiel bei Afroamerikanern deutlich seltener aufzutreten und kommt bei der afrikanischen Bevölkerung südlich der Sahara kaum vor. Allerdings findet man in allen Kulturen das Tourette-Syndrom, wenn auch in unterschiedlichen Häufigkeiten. Generell lässt sich aber sagen, dass etwa 1% aller Jugendlichen weltweit betroffen ist.

In Deutschland handelt es sich um 0,2% - 1,5% der Gesamtbevölkerung, wobei Männer dreimal häufiger betroffen sind als Frauen.

Die Ursache des Tourette-Syndroms ist nicht geklärt. Allerdings nimmt man Funktionsstörungen im Bereich der Systeme des Gehirns an, wie den Basalganglien, die den Botenstoff (Transmitter) Dopamin haben. Transmitter sind Stoffe, die der Signalübertragung im Gehirn dienen und in dem Fall des Tourette-Syndroms übermäßig aktiv sind. Die These wird gestützt durch die Tatsache, dass Gegenspieler des Dopamins (Dopaminantagonisten) die Tics reduzieren, wogegen Stoffe, die die Wirkung von Dopamin imitieren (Dopamimetika) und so die Dopaminwirkung erhöhen, ebenso wie Substanzen wie Amphetamine, Tics auslösen. Außerdem entspricht die Anzahl der Andockstellen (Rezeptoren) für das Dopamin (D₂-Rezeptor) dem Ausprägungsgrad der Erkrankung.

Zusätzlich werden als Ursache auch Störungen in den Systemen vermutet, in denen Serotonin als Botenstoff vorhanden ist.

Es wird außerdem angenommen, dass es sich bei dem Tourette-Syndrom um eine erbliche (hereditäre) Erkrankung handelt. Bei 60% der Patienten lassen sich Tics bei Familienmitgliedern feststellen, es gibt also eine sogenannte „positive Familienanamnese“. Der Erbvorgang ist vermutlich dominant oder auch semidominant, d.h. nur ein Elternteil muss das kranke Gen haben, damit ihr Kind ebenfalls an Tics oder an dem Tourette-Syndrom erkrankt. Ein Tourette-Patient vererbt somit mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% sein krankes Gen. Allerdings kann die Ausprägung sehr unterschiedlich sein, so muss die Erkrankung nicht das vollständige Bild eines Tourette-Syndroms haben, sondern kann auch nur leichte Tics beinhalten. Die Ausprägung ist zum Beispiel davon abhängig, ob das kranke Gen von der Mutter oder von dem Vater vererbt wurde (genomic imprinting). Generell lässt sich sagen, dass Frauen weniger oft und weniger stark betroffen sind als Männer. Der genaue Genort des betroffenen Gens ist noch nicht gefunden worden.

Tics wurden außerdem bei Absetzen von sogenannten Nervendämpfungsmitteln (Neuroleptika) und Medikamente gegen Epilepsie (Antiepileptika) beobachtet.

In den letzten Jahren wurde immer mehr die Möglichkeit in Betracht gezogen, dass es sich bei dem Tourette-Syndrom auch um eine Autoimmunerkrankung handeln könnte (siehe auch: Immunsystem). Autoimmunerkrankungen sind Krankheiten, deren Ursache eine überschießende Reaktion des Abwehrsystems ist, sodass das Abwehrsystem den eigenen Körper angreift. Dies könnte infolge einer Infektion des Hals- und Rachenraums bzw. des Mittelohrs durch Streptokokken der Fall sein. Motorische und vokale Tics und Zwangsstörungen in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer Streptokokkeninfektion werden unter dem PANDAS-Syndrom (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) zusammengefasst.

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Symptome sind die bereits erwähnten motorischen und vokalen Tics. Darin können beinhaltet sein: Zuckungen im Hals- und Gesichtsbereich, verminderte Kontrolle von Impulsen, Räusperzwang, wiederholtes Ausstoßen obszöner und aggressiver Ausdrücke (Koprolalie), unanständige Bewegungen wie zum Beispiel Masturbationsbewegungen (Kopropraxie), das Wiederholen von Lauten oder Wörtern, die gerade gehört worden sind (Echolalie), Wiederholung gerade gesehenen koordinierten Bewegungen (Echopraxie) und das Wiederholen von Silben (Palilalie). Die motorischen Tics können so stark ausgeprägt sein, dass normale willkürliche Bewegungen der Hände unmöglich sind. Etwas 10% der Patienten leiden unter dem sogenannten Restless-leg-Syndrom, das unwillkürliche Bewegungen der Beine hervorruft.

Außerdem gibt es bestimmte Begleiterscheinungen des Tourette-Syndroms, die aber nicht zwangsläufig zum Krankheitsbild gehören. Diese sind nicht-flüssiges Sprechen, Hyperaktivitätsstörung in der Kindheit, Aufmerksamkeitsstörungen, zwanghafte Verhaltensweisen wie Zählen oder Berühren, selbstzerstörerisches Verhalten wie den Kopf absichtlich anschlagen oder andere Verhaltensauffälligkeiten.
 

Zu Zuckungen im Hals- und Gesichtsbereich gehören auch Zuckungen der Augenlider, deren Ursachen aber sehr vielfältig sind und nicht ausschließlich durch das Tourette-Syndrom verursacht werden können:
Zuckendes Augenlid - Das sind die Ursachen

Erste Symptome des Tourette-Syndroms treten meist zwischen dem 2. und 15. Lebensjahr und selten nach dem 20. Lebensjahr auf. Motorische Tics sind die anfänglichen Symptome, etwa 50% entwickeln komplexe motorische Tics, also Tics bei denen mehrere Muskelregionen beteiligt sind wie zum Beispiel beim Klatschen. In bis zu 35% der Fälle kommt es zu Echolalie und in 60% zu Koprolalie. Bei vielen Patienten kommt es zu einem vollständigen Nachlassen der Symptome (Remission) oder zumindest zu einer erheblichen Besserung. Oftmals haben Patienten mit einer Tourette-Störung zusätzlich eine Zwangsstörung oder hatten als Kinder eine Aufmerksamkeits- und Hyperaktivitätsstörung.

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Damit eine Erkrankung als Tourette-Syndrom diagnostiziert werden kann, muss sie die folgenden diagnostischen Kriterien nach Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (American Psychiatric Association 1987) erfüllen:

1. Mehrere motorische und ein oder mehrere vokale Tics zu einer Zeit während des Verlaufes der Erkrankung, aber nicht unbedingt gleichzeitig
2. Mehrmaliges Auftreten von Tics während des Tages, praktisch jeden Tag oder immer wieder auftretend über einen Zeitraum von mehr als einem Jahr
3. Regelmäßiger Wechsel der Anzahl, der Frequenz und der Art der Tics sowie der Körperregion, in der sie auftreten und dem wechselnden Verlauf in der Ausprägung der Symptomatik
4. Auftreten vor dem 21. Lebensjahr

Nicht zwingend für die Diagnose Tourette-Syndrom sind also Koprolalie, Kopropraxie, Echolalie, Echopraxie und Palilalie, die für den Laien die wohl auffälligsten und bemerkenswertesten Symptome darstellen.

Die Diagnose erfolgt durch Befragung (Anamnese) des Patienten und Beobachtung der Symptome über einen längeren Zeitraum, damit der Schweregrad der Erkrankung erfasst werden kann. Dies wird mithilfe von Fragebögen und Schätzskalen gemacht, die extra für die sichere Diagnose des Tourette-Syndroms entwickelt wurden. Wichtig ist auch die Beurteilung der Krankengeschichte des Patienten selbst und seiner Familie. Es gibt aber keine spezifische Untersuchung, weder labortechnisch noch bildgebend. Jedoch können eine Messung der Gehirnströme (Elektroenzephalogramm, EEG) und ein Verfahren zur Herstellung von virtuellen Schnittbildern (Single-Photon-Emissionscomputertomographie, SPECT) des Gehirns zur Abgrenzung des Tourette-Syndroms von anderen Erkrankungen dienen. Die SPECT zeigt im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung eine verminderte Bindung von Dopamin an die D₂-Rezeptoren.

Wenn die Ursache eine Autoimmunreaktion ist, lassen sich bestimmte Antikörper nachweisen.

Die motorischen Tics, die fester Bestandteil des Tourette-Syndrom sind, müssen von raschen unwillkürlichen Muskelzuckungen (Myoklonien) und Bewegungsstörungen (Dystonien) unterschieden werden. Tics können für einen gewissen Zeitraum unterdrückt werden, Myoklonien dagegen gar nicht und Dystonien nur bis zu einem gewissen Grad. Zusätzlich werden Tics von einer vorausgehenden Missempfindung begleitet, die die eigentliche Bewegung auslöst. Diese sensorische Komponente ist der wesentliche Unterschied zu anderen Bewegungsstörungen.