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Angioblastom

Definition Hämangioblastom

Angioblastom ist die Kurzversion für Hämangioblastom.

Hämangioblastome gehören zu den gutartigen Tumoren des Zentralen Nervensystems. Meist wachsen sie aus dem Rückenmark oder der hinteren Schädelgrube.
Die Angioblastome können sowohl sporadisch, als auch familiär gehäuft auftreten und zeigen sich dann in Form der Von Hippel-Lindau-Krankheit.

Ein Angioblastom wächst typischerweise gemeinsam mit einer großen Zyste, die wandständig den eigentlichen Tumor als kleinen soliden Anteil enthält.

In der mitwachsenden Zyste ist eine bernsteinfarbene Flüssigkeit enthalten und sie können zu mehreren als sogenannte Syringen im Bereich des Rückenmarks auftreten. In den Angioblastomen herrscht eine starke Produktion von Erythropoetin (Epo), das auch als Dopingmittel eingesetzt wird. Durch das vermehrte Erythropoetin kann es beim betroffenen Patienten zu einer Vermehrung der roten Blutkörperchen kommen.

Symptome

Sitzt das Hämangioblastom im Kleinhirn, so kommt es hauptsächlich zu den folgenden Symptomen:

Ist das Wachstum des gutartigen Tumors weiter fortgeschritten, so kann es auch zu Störungen im Bewusstsein kommen. Befindet sich der Tumor im Rückenmark, so kann der Betroffene Gefühlsstörungen, sowie Lähmungserscheinungen zeigen.

Zusätzlich sind eine Gangunsicherheit und Störungen beim Stuhlgang und Wasserlassen möglich. Der Tumor sorgt jedoch selten für Schmerzen.

Therapie

Jährliche Kontrolluntersuchungen sind notwendig, um das zwar langsame, aber oft stetig voranschreitende Tumorwachstum im Auge zu behalten und rechtzeitig eingreifen zu können.

Die Kernspintomographie mit Kontrastmittel ist als primäre Diagnostik und zur Verlaufskontrolle das bevorzugte Verfahren.
Wird eine Behandlung des Angioblastoms notwendig, so wird dieser mikrochirurgisch entfernt. In den meisten Fällen können die Hämangioblastome aufgrund ihrer Gutartigkeit vollständig entfernt werden und wachsen gewöhnlich nicht erneut nach.

Mittels Strahlentherapie konnten bei Angioblastomen bisher noch keine überzeugenden Erfolge erzielt werden und medikamentöse Behandlungen des Angioblastoms werden derzeit erforscht, sodass bislang die einzige bewiesenermaßen wirksame Therapie bei Hämangioblastomen die operative Entfernung ist.

Von Hippel-Lindau-Krankheit (VHL)

Definition

Die Von Hippel-Lindau-Krankheit wurde von den Ärzten Eugen von Hippel und Arvid Lindau Anfang des 20 Jahrhunderts als erbliches Tumorsyndrom entdeckt.
Die Krankheit beinhaltet neben den Hämangioblastomen auch Netzhauttumore (Retinale Angiome), Nierentumore und Nebennierentumore (Phäochromozytome). Zusätzlich können Tumore des Innenohrs, der Nebenhoden und auch der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) hinzukommen.

Lesen Sie mehr zum Thema: Von-Hippel-Lindau-Syndrom

Behandlung der von Hippel-Lindau-Krankheit

Während der Erkrankung werden vom Patienten oft mehrere Hämangioblastome entwickelt. So ist eine endgültige Heilung durch operative Entfernung der aktuell vorhandenen Tumore meist nicht möglich, da immer neue Tumore nachwachsen.

Die Entfernung von Angioblastomen aus dem ZNS (Zentralen Nervensystem) gelingt meist ohne Langzeitschädigungen, jedoch ist es trotzdem nicht sinnvoll, dem Patienten, der an er von Hippel-Lindau-Krankheit leidet, sämtliche Tumore zu entfernen.

Vielmehr hat es sich bisher bewährt, den Patienten mit von Hippel-Lindau-Krankheit jährlich mittels MRT des Gehirns und Rückenmarks zu überwachen. Individuell wird dann mit dem Patienten besprochen, welche der Tumore nach Möglichkeit entfernt werden sollten.

Hier wird Priorität auf die Tumore gelegt, die Beschwerden verursachen. Liegen Tumore vor, die keinerlei Symptome und Beschwerden verursachen, die jedoch zunehmend wachsen und sich in den Verlaufskontrollen immer mehr vergrößern, so wird ebenfalls eine Entfernung angeraten.

Dies hat den Grund, dass durch eine Studie festgestellt wurde, dass es im Allgemeinen zu keiner Besserung oder Verschlechterung des Beschwerdebildes und des Funktionszustandes kommt, wenn ein Angioblastom operativ entfernt wird. Dies bedeutet, dass also im Regelfall auch keine bleibenden Schäden verursacht werden. Andererseits macht es auch deutlich, dass bereits entstandene Beschwerden durch eine Entfernung des verursachenden Tumors nicht wieder aufgehoben werden können.

Hieraus lässt sich die Schlussfolgerung ziehen, dass es sehr empfehlenswert ist, wachsende Tumore so lange zu entfernen, wie sie noch keine irreversiblen Beschwerden verursachen.

Weitere Informationen zu diesem Thema

Eine Übersicht aller Tumorerkrankungen finden Sie unter: Tumor

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 10.07.2020
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