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Dentinogenesis imperfecta

Einleitung

Bei der Dentinogenesis imperfecta handelt es sich um eine entwicklungsbedingte Fehlbildung des Dentins mit erheblichen Folgen für das gesamte Zahnhartgewebe. Die Zähne zeigen opaleszierende Verfärbungen und Strukturveränderungen von Zahnschmelz und Dentin. Sie werden deshalb auch Glaszähne genannt. Die englische Bezeichnung ist dark teeth oder crownless teeth.

Symptome

Die Zähne weisen eine bläuliche transparente Verfärbung auf, und der Schmelz wird rissig und fehlt, teilweise weil sein Unterbau, das Dentin, fehlgebildet ist (siehe auch: Gebissanomalien). Die Dentinstruktur ist völlig abnormal und weist keine oder in der Anordnung völlig unregelmäßige Dentinkanälchen auf. Durch den Abrieb beim Kauen wird der Zahnschmelz immer weiter zerstört, sodass das Dentin frei gelegt wird und nach und nach abgekaut wird. In der Röntgenaufnahme zeigt sich eine verminderte Kontrastdarstellung des Zahnhartgewebes. Auch können die Zahnwurzeln verkürzt sein. Die Pulpenhöhle und der Wurzelkanal können vollkommen von Dentin verschlossen sein. Ist noch eine Restpulpa vorhanden, kann von ihr aus kein Sekundärdentin gebildet werden, da keine Odontoblasten vorhanden sind. Im allgemeinen ist aber keine Pulpa mehr vorhanden. Das erklärt auch die Schmerzfreiheit, obwohl das Dentin bis zum Zahnfleisch abgekaut sein kann. Unbehandelt können die Zähne bis zum Zahnfleisch abgekaut werden.

Ursachen

Die Ursache für die Dentinogenesis imperfecta liegt in der frühen Entwicklungsphase der Zähne und ist durch ein Gen bestimmt. Die Veranlagung ist vererbbar. Bei der Entwicklung der Zahnhartsubstanz kommt es durch den Austausch der Dentin bildenden Zellen durch andere Zellen zu einer Unterversorgung des Dentins und des Zahnschmelzes mit Mineralien, die durch eine erhöhte Wassereinlagerung ersetzt wird. Dadurch kommt es zu den Missbildungen der Zähne, die aber erst nach dem Durchbruch ersichtlich werden. Diese Fehlentwicklung kann neben den bleibenden Zähnen auch im Milchgebiss auftreten.

Therapie

Die Therapie der Dentinogenesis imperfecta zielt besonders darauf hin, den weiteren Abrieb zu verhindern und die Ästhetik wieder herzustellen. Zunächst müssen die kariösen Defekte durch eine Zahnfüllung beseitigt werden. Im Seitenzahnbereich werden die Zähne mit Metallkronen versorgt, nachdem eventuell bereits stark zerstörte Zahnkronen mit einem Aufbau versehen wurden. Im Frontzahnbereich werden die Zähne mit Kunststoff- oder Porzellankronen versorgt. Durch dieses Vorgehen wird ein Fortschreiten der Zerstörung der Zähne vermieden und die gestörte Ästhetik wieder hergestellt.

Prognose

Unbehandelt wird sich der Zustand der Dentinogenesis imperfecta immer weiter verschlechtern. Nach einer gründlichen zahnärztlichen Versorgung mit Füllungen, Aufbauten und Überkronungen ist es möglich, den Zähnen des Patienten wieder ein normales Aussehen zu geben.

Zusammenfassung

Die Dentinogenesis imperfecta ist eine vererbbare, Gen bedingte Erkrankung. Sie führt zu einer Fehlbildung des Dentins mit der Folge, dass auch der Zahnschmelz durch den gestörten Dentinunterbau sich löst und das Dentin frei gibt. Durch den Abrieb beim Kauen kann das Dentin bis auf das Zahnfleisch abgebaut werden. Die Wiederherstellung der Ästhetik und die Verhinderung weiterer Schäden erfolgt durch umfangreiche zahnärztliche Versorgung.

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Qualitätssicherung durch: Dr. Wolfgang Weinert      |     Letzte Änderung: 17.12.2018
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