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Lynch-Syndrom

Definition - Was ist ein Lynch-Syndrom?

Der Begriff Lynch-Syndrom bezeichnet eine genetische Veranlagung, eine bestimmte Form des Dickdarmkrebses zu entwickeln. Diese Krebsform nennt sich hereditäres (erbliches) nicht-polypöses (Bezeichnung der morphologischen Beschaffenheit) Colon-Karzinom (Dickdarmkrebs), und wird häufig als HNPCC abgekürzt. Die betroffenen Personen entwickeln häufig in ungewöhnlich jungem Alter, das heißt vor dem 50. Lebensjahr, diese spezielle Form eines Dickdarmtumors.

Allerdings entwickelt nicht jede Person, die die genetischen Anlagen des Lynch-Syndroms hat, auch einen Dickdarmkrebs. Andererseits können auch andere Organe einen Tumor entwickeln, da die genetischen Anlagen, die die Entstehung eines Tumors begünstigen, in allen Körperzellen vorhanden sind. Es sind daher regelmäßige Kontrollen und Vorsorgeuntersuchungen bei den vom Lynch-Syndrom betroffenen Personen notwendig, um entstehende Tumore frühzeitig adäquat zu behandeln.

Ursachen

Ursache für das Lynch-Syndrom liegt immer in der DNA der betroffenen Personen. Durch eine Veränderung an bestimmten Genen können bestimmte Enzyme nicht korrekt in den Zellen der Darmschleimhaut gebildet werden. Enzyme sind Proteine, die für einen molekularen Vorgang oder eine biochemische Reaktion verantwortlich sind.

Die Enzyme, die beim Lynch-Syndrom fehlerhaft gebaut werden und daher nicht wie vorgesehen funktionieren, gehören zu den „Reperaturmechanismen“ der Körperzellen: Solche Mechanismen sorgen für die Korrektur von Fehlern in der DNA einer Zelle, die bei dem Prozess der Zellteilung entstanden sind. Da die Darmschleimhaut zu den Geweben im Körper gehört, die sich relativ häufig teilen, entstehen hier also mit großer Wahrscheinlichkeit Zellen mit fehlerhaften genetischen Informationen.

Diese können wiederum dazu führen, dass Mechanismen des Zellsterbens abgeschaltet werden, sodass die Zelle über ihre eigentlich vorgesehene Lebenszeit hinaus weiter besteht und sich weiter teilt. So entsteht ein unkontrolliertes Zellteilen, das den Ursprung von Krebs darstellt.  Bei Personen, die vom Lynch-Syndrom betroffen sind, kommt es also durch dysfunktionale Enzyme erst zur Entstehung von Zellen mit fehlerhaften genetischen Informationen, und als Folge zum Ausbleiben des eigentlich vorprogrammierten Zelltod. Das Darmgewebe ist wie oben bereits erwähnt durch die höhere Rate der Zellteilung besonders gefährdet, doch können beim Lynch-Syndrom auch in anderen Geweben Tumore entstehen (siehe unten).

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Diagnose

Da es sich beim Lynch-Syndrom um eine erbliche Erkrankung handelt, werden zur Diagnosestellung zunächst die Erkrankungen in der Familie analysiert. Hier wird beispielsweise untersucht, ob bei nahen Angehörigen ein bereits gesichertes HNPCC vorliegt bzw. ein Tumor, der durch ein nicht gesichertes Lynch-Syndrom ausgelöst sein könnte. Fällt hierbei eine familiäre Häufung auf und werden bestimmte Kriterien damit erfüllt, so ist das Vorliegen eines Lynch-Syndroms in der DNA sehr wahrscheinlich. Als nächster Schritt kann dann eine genetische Analyse der betreffenden Person durchgeführt werden.

Welche weiteren Tumore treten gehäuft auf?

Das Lynch-Syndrom geht auf eine genetische Veranlagung zurück. Da Menschen normalerweise in allen Körperzellen das gleiche genetische Material tragen, liegt also ein erhöhtes Tumorrisiko außer für den Darm auch für andere Organe bzw. Gewebe vor.

Besonders gefährdet sind dabei solche Gewebe, deren Zellen darauf ausgelegt sind, sich regelmäßig zu teilen, zum Beispiel weil das Gewebe regelmäßig erneuert wird: Dazu gehören unter anderem die Organe des Verdauungstrakts, also Magen, Speiseröhre, und Dünndarm, sowie auch die Niere, Harnleiter und die Leber. Für das Gehirn liegt bei Personen mit Lynch-Syndrom ebenfalls ein erhöhtes Tumorrisiko vor. Auch die Eierstöcke können von der Tumorentstehung betroffen sein, da die enthaltenen Eizellen auf eine Teilung ausgerichtet sind. Da in allen genannten Geweben bei Personen mit Lynch-Syndrom ein Tumor entstehen kann, sollten hier entsprechend regelmäßig Kontrollen erfolgen.

Symptome

Ein Lynch-Syndrom ist als Erbkrankheit in der genetischen Information eines betroffenen Menschen festgelegt. Wann (oder ob) es im Laufe des Lebens zu Symptomen führt, ist jedoch unklar: Denn es zeigen sich beim Lynch-Syndrom keine andere Auffälligkeiten als die Entstehung von Tumoren.

Besonders bei Tumoren in ungewöhnlich jungem Alter oder bei familiärer Häufung sollte daher immer an das Vorliegen eines HNPCC gedacht werden. Besser sichtbar als Tumore an den inneren Organen können jedoch Hauttumore ​​​​sein. Da in einigen Fällen das HNPCC zusammen mit dem Auftreten bestimmter Hautkrebsarten verknüpft sein kann, sollte bei diesen Hauterscheinungen ebenfalls an die Möglichkeit eines Lynch-Syndroms gedacht werden.

Therapie

Die Behandlung eines genetisch vorliegenden Lynch-Syndrom ist zunächst die Vorsorge. Betroffene Personen müssen also regelmäßig zu einer Kontrolluntersuchung zunächst des Darms, und später auch des Magens. Dadurch können entstehende Tumore frühzeitig erkannt und dementsprechend schnell behandelt werden.

Die Therapie des entstandenen Tumors unterscheidet sich nicht von der Behandlung anderer Tumore im jeweiligen Bereich. Ob und welche Methode der Tumortherapie (Operation, Bestrahlung, medikamentöse Chemotherapie) angewendet wird, hängt wiederum von der genauen Art und der Lokalisation des Tumors ab.

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Lebenserwartung und Krankheitsverlauf

Für die Prognose des Lynch-Syndroms sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen entscheidend. Es handelt sich bei diesem Syndrom letztendlich um ein erhöhtes Risiko der betroffenen Person, einen bösartigen Tumor zu entwickeln. Wie bei allen Krebsarten wirkt sich eine frühzeitige Erkennung und Behandlung daher sehr positiv auf den Krankheitsverlauf sowie die Heilungschancen aus.

Menschen mit statistisch erhöhtem Krebsrisiko sollten regelmäßig auf eine Neubildung eines Tumors kontrolliert werden: Das bedeutet, bei Angehörigen einer betroffenen Person sollte ab dem 25. Lebensjahr jedes Jahr eine Darmspiegelung, ab dem 35. Lebensjahr zusätzlich eine Magenspiegelung durchgeführt werden. Werden diese Empfehlungen eingehalten, ist der Krankheitsverlauf gut und die Lebenserwartung nicht signifikant geringer als bei nicht vom Lynch-Syndrom betroffenen Personen.

Weitere Informationen finden Sie unter Lebenserwartung bei Darmkrebs.

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 12.08.2019
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