Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz

Definition

Eine sekundäre Nebennierenrindeninsuffzienz entsteht durch einen Mangel des Hormons ACTH (Adrenocorticotropes Hormon). Dieses wird natürlicherweise in der Hirnanhangsdrüse produziert und wirkt stimulierend auf die Produktion von Cortisol sowie den Sexualhormonen, den sogenannten Androgenen.
Durch krankhafte Veränderungen in der Hirnanhangsdrüse, auch Adenohypophyse genannt kann die Sekretion von ACTH gestört sein. Folglich bleibt die stimulierende Wirkung auf die Nebennierenrinde aus und es kommt zu Unterversorgung des Körpers mit Cortisol und Androgenen.

Diagnose

Die Diagnose einer sekundären Nebenniereninsuffizienz ergibt sich aus der Zusammenschau der körperlichen Untersuchung, den Blutwerten sowie speziellen Test die eine Unterscheidung der Nebennierenrindeninsuffizienz nach ihrer Ursache, erlauben.

Eine sekundäre Nebennierenrindeninsuffiienz zeigt im allgemeinen einen erniedrigten Cortisolspiegel. Der ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) Gehalt im Blut ist ebenfalls erniedrigt da die Funktion der Hirnanhangsdrüse gestört ist und eine Hormonproduktion aufgrund dessen ausbleibt.

Der Cortisolmangel allein lässt noch keine Rückschlüsse auf die Ursache der Nebennierenrindeninsuffizenz zu. Entscheidend vor allem zur Differenzierung in eine primäre oder sekundäre Störung ist daher der ACTH Gehalt im Blut und das Ergebnis des ACTH Tests. Beim ACTH Test wird den Betroffenen das Hormon ACTH verabreicht, welches bei einer sekundären Störung zu einem leichten Anstieg des Cortisols führt. Bei der primären Insuffizienz bleibt eine derartige Wirkung hingegen in der Regel aus.

Lesen Sie hier mehr zum Thema: primäre Nebennierenrindeninsuffizienz.

Behandlung

Die Behandlung einer sekundären Nebenniereninsuffizienz erfolgt in der Regel mit der Gabe von Medikamenten. Das fehlende Cortisol wird so ersetzt.

Wichtig dabei ist die Dosierung des Cortisols, diese kann sich je nach körperlicher Verfassung oder Leistungsanforderung verändern. Bei einem fieberhaften Infekt z.B. kann sich der Cortisolbedarf des Körpers erhöhen- dementsprechend muss die extern zugeführte Dosis dann angepasst werden. Dies wird den Betroffenen aber in der Regel bereits mit Therapiebeginn vom behandelnden Arzt ausführlich erklärt.

Bei Frauen kann bei einem Libidoverlust, also dem Verlust eines sexuellen Verlangens auch noch DHEA  (Dehydroepiandrosteron) gegeben werden. Es handelt sich um dabei um ein sogenanntes Steroidhormon, welches als Ausgangspunkt für die Testosteron oder Östrogenproduktion dient. 

Ursachen

Ursächlich für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist meistens eine tumoröse Veränderung in der Hirnanhangsdrüse. Diese ist Teil des menschlichen Gehirns und produziert bestimmte Hormone, wie etwa das ACTH (Adrenocorticotropes Hormon).
Die Hormone der Adenohypophyse wirken als Botenstoff auf andere Organe oder Gewebe, wie auch die Nebennierenrinde stimulierend und regen diese zur Produktion der organspezifischen Hormone an.

Durch die Ausschüttung von ACTH kommt es in der Nebennierenrinde normalerweise zur Sekretion von Cortisol und Androgenen. Bleibt die Wirkung von ACTH aus, fehlt der Nebennierenrinde ihr Antrieb zur Herstellung der genannten Hormone- in Folge kommt es zu einem Mangel an Cortisol und Androgenen, welcher sich in einer Reihe von Symptomen äußern kann. Durch die Aufnahme von Cortisol, wie sie bei vielen Erkrankungen als Medikament erfolgt, kann es auch zu einer verminderten Sekretion an ACTH kommen. Von einigen Autoren wird in diesem Zusammenhang von einer tertiären Nebennierenrindeninsuffienz gesprochen, weshalb die externe Zufuhr von Cortisol an dieser Stelle als Ursache der sekundären Nebenniereninsuffizienz vernachlässigt werden soll.

Informieren Sie  sich hier rund um das Thema: Cortison.

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Verlauf & Prognose

Wie sieht der Krankheitsverlauf der Sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz aus?

Unter einer adäquaten Therapie ist mit einem guten Krankheitsverlauf der sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz zu rechnen. Dabei kann es je nach Gesundheitszustand der Betroffenen natürlich zu Abweichungen kommen. In der Regel verschwinden die unerwünschten Nebenwirkungen des Cortisolmangels aber unter einer Cortisoltherapie.

Ganz wichtig in der Behandlung einer sekundären Nebenniereninsuffizienz ist die angepasste Dosierung des medikamentös verabreichten Cortisols. In bestimmten Situationen, die mit einem hohen Stresslevel einhergehen oder einer Erkrankung kann der Körperbedarf an Cortisol erhöht sein- dies muss dann auch in der Dosierung berücksichtigt werden.

Bei ausbleibender Therapie oder einer unzureichenden Cortisolsubstitution kann es zur Addison Krise kommen. Es handelt sich dabei um einen lebensgefährlichen Zustand, der schnellstmöglicher medizinischer Behandlung bedarf. Die Addison Krise ist eine gefürchtete Komplikation der Nebenniereninsuffizienz deren Auftreten, durch eine im Vorfeld gut angepasste Cortisoltherapie, in der Regel erfolgreich begegnet werden kann.

Mehr Informationen zum Thema Addison Krise finden Sie hier. 

Welche Prognose hat die Erkrankung?

Eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz kann mithilfe von Cortisol regelrecht therapiert werden. Die Symptome der Nierenrindeninsuffizienz zeigen sich im Therapieverlauf dann schnell rückläufig. Dabei ist die regelmäßige Einnahme von Cortisol und eine angepasste Dosierung notwendig um mögliche Komplikationen zu vermeiden.

Zu einer der möglichen Folgen eines Mangels an Cortisol zählt vor allem die Addison-Krise. Diese ist für die Betroffenen lebensgefährlich und kann sich mit diversen Symptomen, wie etwas Durchfall, Übelkeit/Erbrechen, Unterzuckerung, Blutdruckabfall etc. präsentieren. Beim Auftreten einer solchen Krise ist eine umgehende notfallmedizinische Behandlung mit Cortisol und Flüssigkeitsgabe notwendig. Unbehandelt kann eine Addison Krise zum Versterben führen.

Wie wirkt Cortison? Erfahren Sie hier mehr zu diesem Thema. 

Weitere Informationen

Unterschied zu einer primären Nebennierenrindeninsuffizienz

Bei einer primären Nebenniereninsuffizienz liegt der Defekt oder die Erkrankung im Organ selbst. Hier ist nicht der ACTH Mangel an der Unterfunktion schuld, sondern in der Mehrzahl der Fälle eine sogenannte Autoimmunadrenalitis. Dabei handelt es sich um Autoimmunprozesse die zum Untergang des Gewebes führen - der Körper bzw. die Nebennierenrinde zerstört sich aufgrund fehlgesteuerter Prozesse selbst.

Wie bei der sekundären Nebenniereninsuffizienz kommt es auch hier zum Mangel an Cortisol und Androgen. Weiterhin kann auch ein weiteres Hormon, das sogenannte Aldosteron betroffen sein. Dieses wirkt am Wasser- und Salzhaushalt des Körpers entscheidend mit. Die Symptome sind mitunter fast die selbigen. Die primäre Insuffizienz kann allerdings im Gegensatz zu einer sekundären Nebennierenunterfunktion zu einer “dunkler Färbung” der Haut führen.

Lesen Sie hier mehr über das Thema: Symptome einer primären Nebennierenrindeninsuffizienz

Unterschied zu einer tertiären Nebennierenrindeninsuffizienz

Als tertiäre Nebenniereninsuffizienz wird in der Literatur häufig ein Cortisolmangel beschrieben der nach einer Dosisreduktion oder dem plötzlichen Absetzen von medikamentös- verabreichten Cortisol entsteht. Das klingt vorerst etwas verwirrend, lässt sich aber schnell erläutern. Durch die Cortisolzufuhr wird dem Körper vermittelt, dass genügend Cortisol vorhanden ist. Die sonst antreibende Kraft der Nebennierenrinde, die Hirnanhangsdrüse schüttet dann weniger ACTH aus, sie wird also gehemmt.

Beim plötzlichen Therapieende oder Dosisreduktion kann der Körper dann aber nicht reagieren, der Mangel an Cortisol bleibt bestehen. Es kommt aufgrund der vorher bestehenden Hemmung zu keiner regelrechten Funktionsaufnahme der Hirnanhangsdrüse. Folglich präsentiert sich also eine sogenannte tertiäre Nebennierenrindeninsuffzienz, die in ihrer Symptomatik der sekundären gleicht.

Informieren Sie sich hier rund über das Thema: Tertiäre Nebennierenrindeninsufizienz

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Autor: Dr. Nicolas Gumpert Veröffentlicht: 23.11.2018 - Letzte Änderung: 19.07.2023