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Morbus Addison

Synonyme im weitesten Sinne

  • Nebennierenrindeninsuffizienz
  • primäre Nebennierenrindeninsuffizienz
  • Addison-Krankheit
  • Addison-Syndrom

Englisch: Addison´s syndrome, Addison´s disease, adrenal insufficiency

Definition und Einleitung

Beim Morbus Addison handelt es sich um eine Funktionsstörung der Nebennierenrinde. Sie wird auch als primäre Nebennierenrindeninsuffizienz bezeichnet und ist eher eine seltene Erkrankung.
Bleibt der Morbus Addison aber unbehandelt, verläuft sie tödlich und besitzt somit eine deutliche klinische Relevanz. In den meisten Fällen kommt es durch Autoimmunprozesse zu einer Zerstörung der Zellen der Nebennierenrinde.

Die Erkrankung Morbus Addison kann jahrelang symptomlos verlaufen und erst in besonderen Situationen zeigen. Das Spektrum der Symptome des Morbus Addison ist breit gefächert. Dank moderner Medikamente ist heutzutage bei guter Schulung und Kooperationsbereitschaft (Compliance) die Lebensqualität hoch und die Lebenserwartung normal.


Häufigkeit

Von einem Morbus Addison sind Frauen häufiger betroffen als Männer.
Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 40 Jahren. Es zeigt sich aber eine deutliche Streuung.
Mit einer Prävalenz von etwa 1-5 Erkrankten pro 100 000 Einwohnern ist der primäre Nebenniereninsuffizienz eine eher seltene Erkrankung.

Einteilung des Morbus Addison

Die Einteilung des Morbus Addison erfolgt zum einen nach dem Verlauf der Krankheit:

  • langsam progredient
  • akut mit raschen Erlöschen der Funktionen der Nebennierenrinde

Zum anderen erfolgt die Einteilung nach den Ursachen. Die häufigsten auslösenden Faktoren sind demnach:

  • Autoimmunprozesse (70 – 80 %)
  • Infektionen
  • Infarkte
  • Tumore
  • andere

Ursachen und Entstehung

Als Ursache des Morbus Addison findet man eine vom Immunsystem des Körper ausgehende Abwehrreaktion gegen die körpereigenen Zellen. Diese Autoantikörper sind speziell gegen die Zellen der Nebennierenrinde gerichtet. Es folgt eine Abwehrreaktion und somit eine Zerstörung der Zellen.

Diese Form der primären Nebenniereninsuffizienz, bei der durch den Körper selbst gebildete und gegen körpereigene Strukturen gerichtete Antikörper eine Zerstörung der Nebennierenrinde verursacht wird, ist mit 70-80 % die häufigste Form der primären Nebenniereninsuffizienzen.

Eine primäre Nebenniereninsuffizienz kann auch durch:

ausgelöst werden.
Andere Ursachen des Morbus Addison sind:

  • Sarkoidose
  • Amyloidose (krankhafte Ablagerung von Proteinen zwischen den Zellen)
  • Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit)
  • Adrenoleukodystrophie (Erbkrankheit, die sich im Kindesalter manifestiert und durch einen schnellen neurologischen Zerfall gekennzeichnet ist)
  • oder auch Blutungen
    oder
  • bestimmte Medikamente.

Symptome

Da beim Morbus Addison die Funktion der Nebennieren gestört ist, ist die Produktion verschiedener Hormone beeinträchtigt. Die typischen Symptome machen sich bemerkbar, wenn etwa 90% der Nebennierenrinde bereits zerstört sind. Kortisol, Aldosteron und die Sexualhormone können nicht mehr in ausreichenden Mengen hergestellt werden. Im Gegensatz dazu ist die Konzentration von ACTH, einem Hormon der Hypophyse im Gehirn, welches die Hormonproduktion in den Nebennieren anregt, deutlich erhöht.

Der Mangel an Aldosteron als Mineralkortikoid führt durch den Verlust von Natrium und Wasserverlust (Dehydratation) zu einem Absinken des Blutdrucks (Hypotension). Darüber hinaus kommt es zu einer Erhöhung des Kaliums im Blut. Bei den Betroffenen äußert sich der Salzmangel in einem gesteigerten Hunger au salzige Speisen.

Der Mangel an Kortisol als Stresshormon führt zu einem Schwächegefühl, zu Übelkeit und Gewichtsverlust. Auch der Blutzuckerspiegel sinkt ab (Hypoglykämie). Darüber hinaus kommt es zu einer übermäßigen Bräunung der Haut (Hyperpigmentation), die durch die gesteigerte ACTH-Freisetzung ausgelöst wird.

Da auch die Produktion der Sexualhormone beeinträchtigt ist, kommt es bei Frauen oft zu einem Fehlen der Achsel- und der Schambehaarung und bei Männern zu Potenzproblemen.

Bei Säuglingen macht sich ein Funktionsverlust der Nebennieren als Wachstumsstopp bemerkbar.

Lesen Sie viele weitere Informationen zu diesem Thema unter: Symptome des Morbus Addison

Diagnose

Bei der Diagnose von Morbus Addison ist es sehr wichtig, diese Krankheit von einer sekundären Nebenniereninsuffizienz zu unterscheiden. Der Unterschied besteht darin, dass beim Morbus Addison die Nebennieren geschädigt sind und deshalb zu wenige Hormone produziert werden, wohingegen diese bei der sekundären Störung intakt sind, jedoch nicht ausreichend zur Hormonproduktion angeregt werden.

Bei bestehendem Verdacht auf Morbus Addison werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um den Hormonspiegel zu kontrollieren. Bei Natriummangel und einer erhöhten Kaliumkonzentration im Blut ist von einer Störung der Nebennieren auszugehen. Neben den üblichen Blutparametern wird vor allem die Menge an Kortisol im Blut und die Menge an ACTH bestimmt.
ACTH wird von der Hypophyse im Gehirn ausgeschüttet und regt die Nebennieren zur Hormonproduktion an. Ist der Kortisol-Spiegel erniedrigt, obwohl genug oder sogar zu viel ACTH im Blut vorhanden ist, so deutet dies auf Morbus Addison hin.

Es kann auch ein sogenannter ACTH-Stimulationstest durchgeführt werden. Hierbei wird ACTH intravenös gespritzt, wodurch beim gesunden Menschen mit funktionstüchtigen Nebennieren eine erhöhte Kortisolproduktion ausgelöst werden würde. Beim Morbus Addison ist dies durch die geschädigten Nebennieren jedoch nicht der Fall.

Therapie

Da bei Morbus Addison die Nebennieren zerstört sind und sich nicht regenerieren können, kann diese Krankheit nicht geheilt werden. Durch eine lebenslange Therapie lässt sie sich allerdings gut behandeln. Es ist notwendig, die Hormone, die nicht mehr ausreichend durch die Nebennieren produziert werden, von außen zuzuführen (Substitution). In der Regel müssen sowohl Glukokortikoide (Kortisol), als auch Mineralkortikoide (Aldosteron) substituiert werden. Da es sehr wichtig ist, die richtige Dosis an Hormonen einzunehmen, sind eine genaue Einstellung der Einnahmemenge und regelmäßige Verlaufskontrollen durch den behandelnden Arzt notwendig.

Kortisol wird bei gesunden Menschen morgens am meisten produziert und ins Blut abgegeben. Die Hormonersatztherapie wird diesem Rhythmus angepasst und die größte Menge an Kortisol-Ersatzpräparaten wird morgens eingenommen. Hierzu wird in den meisten Fällen Hydrokortison in Form von Tabletten eingesetzt. Bei bestehendem Stress, wie beispielsweise einem Infekt oder einer Operation, muss die Menge vorübergehend erhöht werden. Wenn dies nicht geschieht, so kann dies im schlimmsten Fall zur lebensbedrohlichen Addison-Krise mit Kreislaufversagen führen.

Als Ersatz für Aldosteron wird meistens Fludrokortison verwendet. Dieses sorgt dafür, genauso wie im Normalfall das Aldosteron, dass der Blutdruck reguliert wird.

Addison Krise

Zu einer Addison-Krise kommt es dann, wenn der Körper mehr Kortisol benötigt, als er in der Situation zur Verfügung hat. Meistens ist dies in Stresssituationen der Fall. Hierzu zählen schwere körperliche Belastung, aber auch fieberhafte Infekte, Magen-Darm-Infektionen oder Operationen. Ebenso kann starke psychische Belastung zu so einer Krise führen. Auch ein Nebenniereninfarkt hat einen Funktionsverlust der Nebennieren und einen Hormonmangel zur Folge.

Die Addison-Krise ist eine akut lebensbedrohliche Situation, bei der der Körper nicht in der Lage ist, auf eine Stresssituation entsprechen zu reagieren, sodass es zu schweren Kreislaufstörungen kommt, die bis zu Koma führen können. Aufgrund des Mangels an den Hormonen, die von den Nebennieren produziert werden, ist die Regulation des Blutdrucks eingeschränkt. Der Körper verliert durch den Hormonmangel Salze und Wasser, welches zu einem Absinken des Blutdrucks führt. Ohne eine schnelle Therapie kann hieraus ein Schockzustand entstehen, der zum Koma führt oder im schlimmsten Fall tödlich enden kann.

Die Krise äußert sich durch Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, Fieber, Verwirrtheit und durch den Blutdruckabfall kommt es zu Herzrasen.
Oft ist die Addison-Krise der Grund dafür, dass ein Verdacht auf Morbus Addison erhoben wird.

Anatomie

Die Nebenniere besteht aus zwei funktionell unterschiedlichen Teilen. Dabei bildet die Nebennierenrinde Hormone und das Nebennierenmark Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin).
Beim Morbus Addison ist nur die Rinde betroffen. Histologisch erkennt man in der Nebennierenrinde drei Schichen. Die äußere Schicht nennt man Zona glomerulosa. Sie ist für die Produktion von Mineralkortikoiden (z.B. Aldosteron) zuständig. Die mittlere Schicht ist die Zona fasciculata und bildet Glukokortikoide (z.B. Kortisol). In der innersten Schicht Zona reticularis werden v.a. die männlichen Sexualhormone / Androgene produziert.

Die Nebennieren sind funktionell unabhängig von den Nieren. Sie befinden sich am oberen Pol der Nieren, sitzen ihnen quasi auf.

Mehr zum Aufbau und Funktion erfahren Sie auch unter unserem Thema: Nebenniere.

Physiologie

Um die Erkrankung des Morbus Addison zu verstehen müssen Sie die Funktion der von der Nebenniere produzierten Hormone verstehen:
Im weiteren erfahren Sie mehr über folgende drei Hormongruppen:

  • Mineralokortikoide
  • Glukokortikoide
  • Androgene

Mineralkortikoide

Mineralokortikoide gehören zur Klasse der Steroidhormone. Ihre Aufgabe ist es, den Elektrolyt- und Wasserhaushalt zu Regulieren.
Der bekannteste Vertreter ist das Aldosteron, welches aus dem Cholesterin entsteht.
Es wird auch als Dursthormon bezeichnet. Nach seiner Freisetzung aus der Zona glomerulosa der Nebennierenrinde gelangt es zur Niere, wo es im Tubulussystem die Natrium-Rückresorption des filtrierten Primärharns bewirkt. Gleichzeitig sorgt es für eine Kalium- und Protonensekretion.
Da neben dem Natrium auch Chlorid und damit osmotisch Wasser rückresorbiert wird, sorgt es für einen Anstieg des Blutvolumens und somit des Blutdruckes. Zuletzt ist es auch an der Natrium- und Wasserrückresorption im Magen-Darm-Trakt mit verantwortlich.

Die Wirkung erfolgt über das sog. Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS). Freisetzungsimpulse sind Blutdruck- und Osmolaritätsveränderungen (Änderungen der Elektrolyte im Blut).

Glukokortikoide

Die in der Zona fasciculata (und teils auch in der Zona reticularis) gebildeten Glukokortikoide gehören ebenfalls zu den Steroidhormonen.
Ihre Aufgabe ist es, in Stresssituationen Energie bereit zu stellen. Prominentester Vertreter ist das Kortisol, welches im Blut vor allem an Eiweißen (Transcortin und Albumin) gebunden transportiert wird.

Androgene

Androgene sind Sexualhormone und bewirken u.a. die Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale.

Androgene werden beim Mann hauptsächlich im Hoden produziert. Deshalb wirkt sich der Wegfall der Androgenproduktion beim Mann bei einem Morbus Addison nicht oder nur geringfügig aus. Betroffen sind deshalb vor allem Frauen. Bei Frauen sind die Androgene die Vorstufe der Östrogene (weibliche Sexualhormone).

Regelkreis und Steuerung der Freisetzung

Die Ausschüttung der Nebennierenrindenhormone erfolgt durch einen Regelkreis mit negativer Rückkopplung. Dabei wird im Gehirn (genauer Hypophyse) eine Substanz namens ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) gebildet. Diese Substanz gelangt über den Blutkreislauf zur Nebennierenrinde und bewirkt dort die Ausschüttung der Hormone. Die Freisetzung des ACTH aus der Hypophyse wird wiederum durch eine Substanz namens CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon) reguliert. CRH wird ebenfalls im Gehirn (Hypothalamus) gebildet.

Die Ausschüttung erfolgt episodenhaft. Glukokortikoide erreichen ein Maximum zwische 6 und 9 Uhr morgens, ein Minimum gegen Mitternacht. Stress bewirkt eine Steigerung des Glukokortikoidspiegels.

Die Steuerung der Mineralkortikoide unterliegt dem RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Betrifft die Funktionsstörung die Nebennieren selbst, wird dies als primär bezeichnet. Die sekundäre Form betrifft die ACTH-Ausschüttung, die tertiäre Form die CTH-Sekretion.

Weitere Informationen zum Morbus Addison

Weiterführende Informationen finden Sie auch unter unserem Thema:

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 11.10.2018
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