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Morbus Addison

Synonyme im weitesten Sinne

  • Nebennierenrindeninsuffizienz
  • primäre Nebennierenrindeninsuffizienz
  • Addison-Krankheit
  • Addison-Syndrom

Englisch: Addison´s syndrome, Addison´s disease, adrenal insufficiency

Definition und Einleitung

Beim Morbus Addison handelt es sich um eine Funktionsstörung der Nebennierenrinde. Sie wird auch als primäre Nebennierenrindeninsuffizienz bezeichnet und ist eher eine seltene Erkrankung.
Bleibt der Morbus Addison aber unbehandelt, verläuft sie tödlich und besitzt somit eine deutliche klinische Relevanz. In den meisten Fällen kommt es durch Autoimmunprozesse zu einer Zerstörung der Zellen der Nebennierenrinde.

Die Erkrankung Morbus Addison kann jahrelang symptomlos verlaufen und erst in besonderen Situationen zeigen. Das Spektrum der Symptome des Morbus Addison ist breit gefächert. Dank moderner Medikamente ist heutzutage bei guter Schulung und Kooperationsbereitschaft (Compliance) die Lebensqualität hoch und die Lebenserwartung normal.

Häufigkeit

Von einem Morbus Addison sind Frauen häufiger betroffen als Männer.
Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 40 Jahren. Es zeigt sich aber eine deutliche Streuung.
Mit einer Prävalenz von etwa 1-5 Erkrankten pro 100 000 Einwohnern ist der primäre Nebenniereninsuffizienz eine eher seltene Erkrankung.

Einteilung des Morbus Addison

Die Einteilung des Morbus Addison erfolgt zum einen nach dem Verlauf der Krankheit:

  • langsam progredient
  • akut mit raschen Erlöschen der Funktionen der Nebennierenrinde

Zum anderen erfolgt die Einteilung nach den Ursachen. Die häufigsten auslösenden Faktoren sind demnach:

  • Autoimmunprozesse (70 – 80 %)
  • Infektionen
  • Infarkte
  • Tumore
  • andere

Ursachen und Entstehung

Als Ursache des Morbus Addison findet man eine vom Immunsystem des Körper ausgehende Abwehrreaktion gegen die körpereigenen Zellen. Diese Autoantikörper sind speziell gegen die Zellen der Nebennierenrinde gerichtet. Es folgt eine Abwehrreaktion und somit eine Zerstörung der Zellen.

Diese Form der primären Nebenniereninsuffizienz, bei der durch den Körper selbst gebildete und gegen körpereigene Strukturen gerichtete Antikörper eine Zerstörung der Nebennierenrinde verursacht wird, ist mit 70-80 % die häufigste Form der primären Nebenniereninsuffizienzen.

Eine primäre Nebenniereninsuffizienz kann auch durch:

ausgelöst werden.
Andere Ursachen des Morbus Addison sind:

  • Sarkoidose
  • Amyloidose (krankhafte Ablagerung von Proteinen zwischen den Zellen)
  • Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit)
  • Adrenoleukodystrophie (Erbkrankheit, die sich im Kindesalter manifestiert und durch einen schnellen neurologischen Zerfall gekennzeichnet ist)
  • oder auch Blutungen
    oder
  • bestimmte Medikamente.

Stress

Durch Stress kommt es bei gesunden Menschen normalerweise zur Ausschüttung von Cortisol welches deswegen auch oftmals als Stresshormon bezeichnet wird. Bei einer bestehenden Nebenniereninsuffizienz ist der Körper nicht mehr in der Lage die Cortisolproduktion aufrecht zu erhalten geschwiege denn zu erhöhen. Der Körper gerät in den Zustand des Hypocortisolismus- also einem zu niedrigen Cortisolspiegel. Vor allem bei Menschen mit noch nicht diagnostizierter Insuffizienz der Nebenniere kann Stress und der damit einhergehende Hypocortisolismus zur Aufdeckung der Erkrankung bzw. im schlimmsten Fall Zu einer Addison Krise führen. Es handelt sich dabei um einen lebensbedrohlichen Zustand mit verschiedenen Symptomen wie z.B einer Bewusstseinstrübung, Unterzuckerung, Fieber, Erbrechen etc., der umgehender medizinischer Notfallbehandlung bedarf.

Hashimoto-Thyreoiditis

Bei der Hashimoto-Thyreoiditis handelt es sich um eine chronische Entzündung der Schilddrüse, die durch Autoimmunantikörper hervorgerufen wird. Die Körpereigenen Zellen richten sich aufgrund bisher ungeklärter Ursachen gegen die Schilddrüse und führen im Verlauf der Erkrankung zum Zelluntergang. Die Betroffenen zeigen dann eine Schilddrüsenunterfunktion. Oftmals ist eine Nebenniereninsuffizienz mit anderen Krankheiten vergesellschaftet, so auch mit der Hashimoto-Thyreoiditis. Ärzte sprechen in diesem Zusammenhang auch gern von einem Pluriglandulären Syndrom, also einer Störung mehrere Organe mit Drüsenfunktion, welche der Hormonproduktion dienen. Die genaue Ursache ist bis heute ungeklärt. Eine genetische Komponente wird vermutet, ist bis dato aber noch nicht eindeutig durch wissenschaftliche Untersuchungen belegbar. Wichtig für Morbus Addison Erkrankte sind regelmäßige Kontrollen der Organe um einen eventuellen Funktionsverlust schnell aufzudecken und diesen regelrecht therapieren zu können.

Symptome

Da beim Morbus Addison die Funktion der Nebennieren gestört ist, ist die Produktion verschiedener Hormone beeinträchtigt. Die typischen Symptome machen sich bemerkbar, wenn etwa 90% der Nebennierenrinde bereits zerstört sind. Kortisol, Aldosteron und die Sexualhormone können nicht mehr in ausreichenden Mengen hergestellt werden. Im Gegensatz dazu ist die Konzentration von ACTH, einem Hormon der Hypophyse im Gehirn, welches die Hormonproduktion in den Nebennieren anregt, deutlich erhöht.

Der Mangel an Aldosteron als Mineralkortikoid führt durch den Verlust von Natrium und Wasserverlust (Dehydratation) zu einem Absinken des Blutdrucks (Hypotension). Darüber hinaus kommt es zu einer Erhöhung des Kaliums im Blut. Bei den Betroffenen äußert sich der Salzmangel in einem gesteigerten Hunger au salzige Speisen.

Der Mangel an Kortisol als Stresshormon führt zu einem Schwächegefühl, zu Übelkeit und Gewichtsverlust. Auch der Blutzuckerspiegel sinkt ab (Hypoglykämie). Darüber hinaus kommt es zu einer übermäßigen Bräunung der Haut (Hyperpigmentation), die durch die gesteigerte ACTH-Freisetzung ausgelöst wird.

Da auch die Produktion der Sexualhormone beeinträchtigt ist, kommt es bei Frauen oft zu einem Fehlen der Achsel- und der Schambehaarung und bei Männern zu Potenzproblemen.

Bei Säuglingen macht sich ein Funktionsverlust der Nebennieren als Wachstumsstopp bemerkbar.

Im äußersten Notfall kann es auch zu einer vollständigen hormonellen Entgleisung kommen, der sogenannten Addison-Krise. Sie kann zu einer lebensbedrohlichen Stoffwechselentgleisung führen und bedarf unbedingt sofortiger intensivmedizinischer Behandlung.

Lesen Sie viele weitere Informationen zu diesem Thema unter: Symptome des Morbus Addison

Hyperpigmentierung

Eine Hyperpigmentierung der Haut findet man bei der primären Nebenniereninsuffizienz. Die Ursache dafür liegt in der erhöhten Menge an ACTH. Dieses entsteht aus der Vorstufe Proopiomelanocortin oder kurz POMC. Das POMC stellt gleichzeitig auch die Vorstufe eines Hormons dar, welches auf die Melanozyten in der Haut wirkt. Die Melanozyten sind Hautzellen, die für die Färbung bzw. Die Farbe der Haut verantwortlich sind. Demnach führt also eine erhöhte Ausschüttung von POMC bzw. ACTH zu einer stärkeren Stimulation der Melanozyten und daraufhin auch zu einer Hyperpigmentierung bzw. einer “Verdunklung“ der Haut.
 

Diagnose

Bei der Diagnose von Morbus Addison ist es sehr wichtig, diese Krankheit von einer sekundären Nebenniereninsuffizienz zu unterscheiden. Der Unterschied besteht darin, dass beim Morbus Addison die Nebennieren geschädigt sind und deshalb zu wenige Hormone produziert werden, wohingegen diese bei der sekundären Störung intakt sind, jedoch nicht ausreichend zur Hormonproduktion angeregt werden.

Bei bestehendem Verdacht auf Morbus Addison werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um den Hormonspiegel zu kontrollieren. Bei Natriummangel und einer erhöhten Kaliumkonzentration im Blut ist von einer Störung der Nebennieren auszugehen. Neben den üblichen Blutparametern wird vor allem die Menge an Kortisol im Blut und die Menge an ACTH bestimmt.
ACTH wird von der Hypophyse im Gehirn ausgeschüttet und regt die Nebennieren zur Hormonproduktion an. Ist der Kortisol-Spiegel erniedrigt, obwohl genug oder sogar zu viel ACTH im Blut vorhanden ist, so deutet dies auf Morbus Addison hin.

Es kann auch ein sogenannter ACTH-Stimulationstest durchgeführt werden. Hierbei wird ACTH intravenös gespritzt, wodurch beim gesunden Menschen mit funktionstüchtigen Nebennieren eine erhöhte Kortisolproduktion ausgelöst werden würde. Beim Morbus Addison ist dies durch die geschädigten Nebennieren jedoch nicht der Fall.

Blutwerte

Bei einer Nebenniereninsuffizienz sind die Cortisolwerte im Blut erniedrigt.  Anhand des im Blut vorhanden Cortisols lässt sich nicht auf die Ursache schließen. Möchte man wissen wo das Problem der Funktionsstörung liegt muss man noch den ACTH Wert bestimmen. Dabei handelt es sich um ein Hormon aus der Hirnanhangsdrüse, welches natürlicherweise die Nebenniere zur Produktion von Cortisol anregt. Anhand des ACTH Wertes ist es dann möglich rauszufinden, ob das Problem in der Nebenniere oder der Hirnanhangsdrüse liegt, also demnach eine primäre oder sekundäre Nebenniereninsuffizienz besteht.
Bei einer primären Insuffizienz arbeitet die Nebenniere nicht mehr regelrecht, die Hirnanhangsdrüse versucht aber weiterhin, durch Ausschüttung von ACTH, diese zu stimulieren. Das ACTH liegt aufgrund dessen in erhöhter Menge vor. Weiterhin werden noch die Werte von Aldosteron und DHEAS bestimmt, wobei es sich auch um Hormone handelt, die in der Nebenniere produziert werden.
Liegt die Störung hingegen in der Hirnanhangsdrüse ist der ACTH Wert erniedrigt. Die Hirnanhangsdrüse kann ihre Funktion nicht mehr nachkommen und die, von ihr produzierten Hormone, sind im Blut kaum noch nachweisbar.

Therapie

Da bei Morbus Addison die Nebennieren zerstört sind und sich nicht regenerieren können, kann diese Krankheit nicht geheilt werden. Durch eine lebenslange Therapie lässt sie sich allerdings gut behandeln. Es ist notwendig, die Hormone, die nicht mehr ausreichend durch die Nebennieren produziert werden, von außen zuzuführen (Substitution). In der Regel müssen sowohl Glukokortikoide (Kortisol), als auch Mineralkortikoide (Aldosteron) substituiert werden. Da es sehr wichtig ist, die richtige Dosis an Hormonen einzunehmen, sind eine genaue Einstellung der Einnahmemenge und regelmäßige Verlaufskontrollen durch den behandelnden Arzt notwendig.

Kortisol wird bei gesunden Menschen morgens am meisten produziert und ins Blut abgegeben. Die Hormonersatztherapie wird diesem Rhythmus angepasst und die größte Menge an Kortisol-Ersatzpräparaten wird morgens eingenommen. Hierzu wird in den meisten Fällen Hydrokortison in Form von Tabletten eingesetzt. Bei bestehendem Stress, wie beispielsweise einem Infekt oder einer Operation, muss die Menge vorübergehend erhöht werden. Wenn dies nicht geschieht, so kann dies im schlimmsten Fall zur lebensbedrohlichen Addison-Krise mit Kreislaufversagen führen.

Als Ersatz für Aldosteron wird meistens Fludrokortison verwendet. Dieses sorgt dafür, genauso wie im Normalfall das Aldosteron, dass der Blutdruck reguliert wird.

Wie sollte man sich mit einem Morbus Addison ernähren?

Eine gesunde Ernährung mit einem niedrigen Anteil an schnell verwertbaren Zucker bzw. Kohlenhydraten ist beim Morbus Addison zu empfehlen. Kohlenhydrate aus weißem Zucker oder Fruchtzucker lassen den Blutzucker schnell ansteigen, der Körper muss daraufhin den Botenstoff Insulin ausschütten. Bei großen Mengen an Süßem wird eine große Menge an Insulin ausgeschüttet, die dann zu einem sehr schnellen Abfall des Zuckers führen kann. Der Körper reagiert in solchen Fällen eigentlich mit einer Cortisolausschüttung, um gespeicherte Zuckerreserven zu aktivieren und damit dem abfallenden Spiegel entgegen zu wirken. Durch die Insuffizienz der Nebenniere kann diese allerdings nur bedingt reagieren und wird zudem noch stark belastet.
Aufgrund dessen ist es ratsam Kohlenhydrate zu verspeisen, die einen langsamen Blutzuckeranstieg bewirken, dazu zählen zum Beispiel brauner Reis oder Vollkornnudeln. Neben den “guten” Kohlenhydraten gehören natürlich auch noch Gemüse, Omega 3 Fettsäuren und Proteine wie aus Fisch und magerem Fleisch zu den Nahrungsmitteln, die beim Morbus Addison ganz oben auf dem Speiseplan stehen sollten.
 

Addison Krise

Zu einer Addison-Krise kommt es dann, wenn der Körper mehr Kortisol benötigt, als er in der Situation zur Verfügung hat. Meistens ist dies in Stresssituationen der Fall. Hierzu zählen schwere körperliche Belastung, aber auch fieberhafte Infekte, Magen-Darm-Infektionen oder Operationen. Ebenso kann starke psychische Belastung, ein Trauma oder das plötzliche Absetzen einer Cortisol-Therapie zu so einer Krise führen. Auch ein Nebenniereninfarkt hat einen Funktionsverlust der Nebennieren und einen Hormonmangel zur Folge. 

Die Addison-Krise ist eine akut lebensbedrohliche Situation, bei der der Körper nicht in der Lage ist, auf eine Stresssituation entsprechen zu reagieren, sodass es zu schweren Kreislaufstörungen kommt, die bis zu Koma führen können. Aufgrund des Mangels an den Hormonen, die von den Nebennieren produziert werden, ist die Regulation des Blutdrucks eingeschränkt. Der Körper verliert durch den Hormonmangel Salze und Wasser, welches zu einem Absinken des Blutdrucks führt. Ohne eine schnelle Therapie mit Cortisol kann hieraus ein Schockzustand entstehen, der zum Koma führt oder im schlimmsten Fall tödlich enden kann.

Die Krise äußert sich durch Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, Fieber, Verwirrtheit, Unterzuckerung und durch den Blutdruckabfall kommt es zu Herzrasen.
Oft ist die Addison-Krise der Grund dafür, dass ein Verdacht auf Morbus Addison erhoben wird.

Sekundärer Nebenniereninsuffizienz

Bei einer sekundären Nebenniereninsuffizienz liegt eine Störung der sogenannten Hirnanhangsdrüse vor. Diese ist Teil des menschlichen Gehirns und wirkt mit der Ausschüttung bestimmter Hormone stimulierend auf die Nebenniere. Zu diesen Hormonen gehört natürlicherweise der Botenstoff ACTH (Adrenocorticotropes Hormon), welches in der Adenohypophyse oder auch Hirnanhangsdrüse gebildet wird und nach Ausschüttung die Cortisolproduktion in der Nebenniere induziert. Die Hirnanhangsdrüse arbeitet manchmal nicht richtig und produziert daraufhin nur unzureichende Mengen an ACTH. Die Ursache der Fehlfunktion kann zum Bespiel ein Tumor darstellen. Durch die gestörte Produktion können die Botenstoffe nicht an ihrem Zielort wirken und die Nebennierenrinde hat keinen Antrieb zur Produktion von Cortisol. Bei den Betroffenen kommt es dann zu einem sogenannten Hypocortisolismus, also einer zu geringen Menge an Cortisol im Blut- bzw. Körperkreislauf.

Informieren Sie sich hier rund über das Thema: sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz. 

Tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz

Auch die äußere Zufuhr von Cortisol wie sie zum Beispiel in Form von Tabletten zur Behandlung von verschiedenen Erkrankungen stattfindet, kann eine Nebennierenrindeninsuffizienz hervorrufen. Gelegentlich wird hier auch von einer tertiären Nebenniereninsuffizienz gesprochen. Die Hirnanhangsdrüse fährt aufgrund der erhöhten, von außen zugeführten Menge an Cortisol ihre Produktion an ACTH runter. Durch den ausbleibenden stimulierenden Effekt des Botenstoffes ACTH auf die Nebenniere reagiert diese, in dem sie ihre Produktion an Cortisol einstellt.

Erfahren Sie mehr zu Ursachen, Symptomen und Therapiemöglichkeiten der tertiären Nebennierenrindeninsuffizienz.

Anatomie

Die Nebenniere besteht aus zwei funktionell unterschiedlichen Teilen. Dabei bildet die Nebennierenrinde Hormone und das Nebennierenmark Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin).
Beim Morbus Addison ist nur die Rinde betroffen. Histologisch erkennt man in der Nebennierenrinde drei Schichen. Die äußere Schicht nennt man Zona glomerulosa. Sie ist für die Produktion von Mineralkortikoiden (z.B. Aldosteron) zuständig. Die mittlere Schicht ist die Zona fasciculata und bildet Glukokortikoide (z.B. Kortisol). In der innersten Schicht Zona reticularis werden v.a. die männlichen Sexualhormone / Androgene produziert.

Die Nebennieren sind funktionell unabhängig von den Nieren. Sie befinden sich am oberen Pol der Nieren, sitzen ihnen quasi auf.

Mehr zum Aufbau und Funktion erfahren Sie auch unter unserem Thema: Nebenniere.

Physiologie

Um die Erkrankung des Morbus Addison zu verstehen müssen Sie die Funktion der von der Nebenniere produzierten Hormone verstehen:
Im weiteren erfahren Sie mehr über folgende drei Hormongruppen:

  • Mineralokortikoide
  • Glukokortikoide
  • Androgene

Mineralkortikoide

Mineralokortikoide gehören zur Klasse der Steroidhormone. Ihre Aufgabe ist es, den Elektrolyt- und Wasserhaushalt zu Regulieren.
Der bekannteste Vertreter ist das Aldosteron, welches aus dem Cholesterin entsteht.
Es wird auch als Dursthormon bezeichnet. Nach seiner Freisetzung aus der Zona glomerulosa der Nebennierenrinde gelangt es zur Niere, wo es im Tubulussystem die Natrium-Rückresorption des filtrierten Primärharns bewirkt. Gleichzeitig sorgt es für eine Kalium- und Protonensekretion.
Da neben dem Natrium auch Chlorid und damit osmotisch Wasser rückresorbiert wird, sorgt es für einen Anstieg des Blutvolumens und somit des Blutdruckes. Zuletzt ist es auch an der Natrium- und Wasserrückresorption im Magen-Darm-Trakt mit verantwortlich.

Die Wirkung erfolgt über das sog. Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS). Freisetzungsimpulse sind Blutdruck- und Osmolaritätsveränderungen (Änderungen der Elektrolyte im Blut).

Glukokortikoide

Die in der Zona fasciculata (und teils auch in der Zona reticularis) gebildeten Glukokortikoide gehören ebenfalls zu den Steroidhormonen.
Ihre Aufgabe ist es, in Stresssituationen Energie bereit zu stellen. Prominentester Vertreter ist das Kortisol, welches im Blut vor allem an Eiweißen (Transcortin und Albumin) gebunden transportiert wird.

Androgene

Androgene sind Sexualhormone und bewirken u.a. die Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale.

Androgene werden beim Mann hauptsächlich im Hoden produziert. Deshalb wirkt sich der Wegfall der Androgenproduktion beim Mann bei einem Morbus Addison nicht oder nur geringfügig aus. Betroffen sind deshalb vor allem Frauen. Bei Frauen sind die Androgene die Vorstufe der Östrogene (weibliche Sexualhormone).

Regelkreis und Steuerung der Freisetzung

Die Ausschüttung der Nebennierenrindenhormone erfolgt durch einen Regelkreis mit negativer Rückkopplung. Dabei wird im Gehirn (genauer Hypophyse) eine Substanz namens ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) gebildet. Diese Substanz gelangt über den Blutkreislauf zur Nebennierenrinde und bewirkt dort die Ausschüttung der Hormone. Die Freisetzung des ACTH aus der Hypophyse wird wiederum durch eine Substanz namens CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon) reguliert. CRH wird ebenfalls im Gehirn (Hypothalamus) gebildet.

Die Ausschüttung erfolgt episodenhaft. Glukokortikoide erreichen ein Maximum zwische 6 und 9 Uhr morgens, ein Minimum gegen Mitternacht. Stress bewirkt eine Steigerung des Glukokortikoidspiegels.

Die Steuerung der Mineralkortikoide unterliegt dem RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Betrifft die Funktionsstörung die Nebennieren selbst, wird dies als primär bezeichnet. Die sekundäre Form betrifft die ACTH-Ausschüttung, die tertiäre Form die CTH-Sekretion.

Weitere Informationen zum Morbus Addison

Weiterführende Informationen finden Sie auch unter unserem Thema:

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 19.12.2018
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