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Sarkoidose

Synonyme

Morbus Boeck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann

Definition

Als Sarkoidose bezeichnet man eine Krankheit, bei der sich im Bindegewebe und Organgewebe der betroffenen Patienten sehr kleine Knötchen, sogenannte Granulome, bilden.
Diese Granulome treten am häufigsten in den Lymphknoten der Lunge und im eigentlichen Lungengewebe auf, können aber prinzipiell jedes Organ befallen. Die Granulome bilden sich als Ausdruck einer Immunreaktion des Körpers und können die Funktion des betroffenen Organs beeinträchtigen (Sarkoidose).

Häufigkeit

Am häufigsten sind Menschen zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr von der Sarkoidose betroffen, insgesamt geht man in Deutschland von 15-30 Betroffenen pro 100 000 Einwohner aus. In einigen anderen Ländern, wie Schweden und Island liegt der Anteil der Neuerkrankungen deutlich höher, nämlich bei etwa 60 Fällen pro 100 000 Einwohner. Man spricht in Europa auch von einem Nord-Süd-Gefälle, in Spanien nämlich ist die Rate der Neuerkrankungen der Sarkoidose sehr viel kleiner und liegt bei etwa 2:100 000. Verantworlich hierfür ist vermutlich eine genetische Ursache der Erkrankung. Auch die dunkelhäutige Bevölkerung Amerikas ist häufiger betroffen als andere Bevölkerungsgruppen.
Die Sarkoidose ist grundsätzlich weltweit verbreitet, bei Frauen tritt die Sarkoidose geringfügig öfter als bei Männern auf. Da viele Erkrankungen asymptomatisch verlaufen, ist es schwierig, genaue Zahlen zu nennen. Bei jungen Menschen ist die Sarkoidose nach dem Asthma bronchiale die zweithäufigste Lungenerkrankung.


Ursachen der Sarkoidose

Es wurden viele Versuche unternommen, die Ursache der Sarkoidose aufzuklären, bisher leider vergeblich.
Aufgrund eines gehäuften Auftretens der Sarkoidose in Familien und bei eineiigen Zwillingen geht man schon seit längerer Zeit davon aus, dass es sich um einen genetischen Defekt handelt.
Im Jahre 2005 wurde ein bestimmtes Gen (das BTNL2-Gen) entdeckt, welches bei einer Mutation, also einer Veränderung, das Risiko, an Sarkoidose zu erkranken, um mindestens 60% steigert. Das Gen befindet sich auf Chromosom 6.
Im Zentrum der Erkrankung (Sarkoidose) steht eine abnorme und übermäßige Immunreaktion (Immunsystem) des Körpers auf eine bestimmte Substanz, ein bestimmtes Antigen, das bisher noch unbekannt ist. Einige Bakterien, Viren und organische Stoffe wurden schon als Auslöser ins Gespräch gebracht.
Gelangt eine solche Substanz in den Körper, reagiert der Organismus bei einigen Menschen übertrieben stark und versucht, sich gegen die Substanz zu schützen. Dies geschieht mit Hilfe einer Granulombildung, also einer Knötchenbildung, bei welcher aus verschiedenen Zellen eine Art Schutzwall um die Substanz herum aufgebaut wird, sodass diese sich nicht weiter ausbreiten kann. An der Errichtung dieser Granulome sind ganz bestimmte Zelltypen beteiligt, sogenannte Epitheloidzellen und auch Lymphozyten (Sarkoidose).

Nicht zu verwechseln mit der Sarkoidose, ist das knötchenartige Erscheinungsbild der gutartigen Hauterkrankung Granuloma anulare. Sie äußert sich in wachsenden, rötlichen, derben Papeln, die an Fuß- und Handrücken und über den Gelenken ringförmig auftreten.
Hier erfahren Sie mehr über: Granuloma anulare

Einteilung / Formen

Grundsätzlich unterscheidet man zwei Formen der Sarkoidose: Eine chronische Verlaufsform, die sich langsam einschleicht, sowie eine akute Form der Sarkoidose. Bei der akuten Form der Sarkoidose mit plötzlichem Ausbruch der Krankheit unterscheidet man wiederum das sogenannte Löfgren-Syndrom (nach dem Erstbeschreiber Sven Halvar Löfgren) und das Heerfordt-Waldenström-Syndrom. Meist handelt es sich um die chronische Form der Sarkoidose (95%), nur selten um die akute Form der Sarkoidose(5%).

Symptome

Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes, bei der Knötchen im Bindegewebe entstehen. Meistens ist das Bindegewebe der Lunge oder der Lymphknoten betroffen, trotzdem kann Sarkoidose in allen Organen auftreten und je nachdem unterschiedliche Symptome verursachen.

In ca. 30% der Fälle verläuft die Sarkoidose akut. Die Symptome der akuten Sarkoidose sind ein allgemeines Krankheitsgefühl mit hohem Fieber, Schmerzen in den Gelenken (häufig Sprunggelenk) und Erythema nodosum, eine schmerzhafte Entzündung des Unterhautfettgewebes, die vor allem an den Schienbeinen auftritt. Im Röntgenbild zeigen sich vergrößerte Lymphknoten an der Lungenwurzel auf beiden Seiten (sog. Bihiläre Lymphadenopathie). Die Kombination dieser Symptome wird als Löfgren-Syndrom bezeichnet. Vor allem junge Frauen sind betroffen, die Krankheitsfälle häufen sich im Frühling und im Herbst. Eventuell treten zusätzlich ein trockener Husten und Luftnot bei körperlicher Anstrengung auf. Einige Patienten klagen außerdem über Übelkeit, Brechreiz, Beklemmungs- oder Druckgefühl der Brust oder Gewichtsverlust. Die akute Sarkoidose muss aber nicht als Löfgren-Syndrom verlaufen, sie kann in jedem anderen Organ auftreten.

Die Kombination von Fieber, vorderer Aderhautentzündung am Auge, Speicheldrüsenentzündung und halbseitiger Gesichtslähmung (Fazialisparese) ist ebenfalls eine Sonderform der akuten Sarkoidose und wird als Heerfordt-Syndrom bezeichnet. Die akute Form der Sarkoidose hat eine gute Prognose: In 80-90% der Fälle heilt sie folgenlos aus.

In ca. 70% der Fälle verläuft die Sarkoidose in einer chronischen Form. Die Symptome sind Reizhusten, der sich über mehrere Monate steigert, Abgeschlagenheit und Schwächegefühl, leichtes Fieber, Luftnot bei körperlicher Belastung und Gewichtsabnahme. Nur manchmal haben die Patienten auch Schmerzen im Sprunggelenk. Die chronische Form der Sarkoidose kann aber auch ohne diese Symptome verlaufen und dann nur zufällig entdeckt werden, vor allem wenn nur die Lunge oder die Lymphknoten betroffen sind. Bei der chronischen Sarkoidose sind häufiger als bei der akuten Form auch andere Organe betroffen. Die Heilungsraten der chronischen Sarkoidose sind geringer als bei der akuten Form.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Symptome der Sarkoidose

Symptome an der Lunge

In 90% der Fälle ist bei jemandem, der an Sarkoidose leidet, die Lunge alleinig oder ebenfalls betroffen. Die chronische Verlaufsform zeigt sich typischerweise durch einen trockenen Reizhusten, Hustenanfälle, Luftnot bei körperlicher Anstrengung und Schmerzen des Brustkorbes. Diese Symptome beginnen schleichend und nehmen im Verlauf der Krankheit zu. Weitere Symptome der chronischen Lungensarkoidose sind leichtes Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen. Allerdings kann die chronische Sarkoidose der Lunge auch lange ohne Symptome verlaufen.

Die akute Verlaufsform betrifft sehr häufig die Lunge und zeigt sich ebenfalls mit trockenem ReizhustenHustenanfällen, eventuell Atemnot und Schmerzen des Brustkorbes. Zusätzlich können pfeifende Atemsymptome auftreten. Die akute Sarkoidose der Lunge tritt in vielen Fällen als Löfgren-Syndrom auf, die Symptome an der Lunge werden dann von hohem Fieber, Gelenkschmerzen und Erythema nodosum begleitet (Entzündung des Unterhautfettgewebes, v.a. Schienbeine).

Symptome an den Gelenken

Symptome an den Gelenken sind sowohl bei der akuten als auch bei der chronischen Sarkoidose möglich. Das Löfgren-Syndrom, eine Sonderform der akuten Sarkoidose, zeigt sich unter anderem durch akute Gelenksentzündungen. In den meisten Fällen sind die Sprunggelenke betroffen, aber auch der Befall von anderen Gelenken ist möglich. Die Sarkoidose kann Entzündungen in verschiedenen Teilen eines Gelenkes auslösen: So können die Gelenkkapsel oder die Gelenkflüssigkeit, aber auch Sehnen oder Sehnenscheiden eines Gelenkes von Sarkoidose betroffen sein und Symptome an den Gelenken verursachen. Symptome können in einem oder in mehreren Gelenken auftreten.

Die betroffenen Gelenke sind geschwollen, schmerzhaft, eventuell überwärmt und in ihrer Funktion eingeschränkt. In seltenen Fällen befällt die Sarkoidose das Skelettsystem. Vor allem die Fingerknochen sind betroffen: Die Knochensubstanz wandelt sich in bläschenartige Auftreibungen um (Jüngling-Syndrom). Die Knochensarkoidose ist häufig eine späte Manifestation einer bereits bekannten chronischen Sarkoidose anderer Organsysteme.

Symptome an der Haut

Sarkoidose kann (muss aber nicht) Symptome an der Haut verursachen.

  • Erythema nodosum: Das Erythema nodosum ist ein typisches Symptom (vor allem beim Löfgren-Syndrom, einer Sonderform der akuten Sarkoidose). Beim Erythema nodosum kommt es zu einer Knötchenbildung (nodus = Knoten) im Fettgewebe der Unterhaut, an der Haut macht sich dies durch rötlich-violette bis gelblich-grüne unscharf begrenzte Flecken und Knoten bemerkbar. Diese Bereiche sind leicht erhaben und druckempfindlich und betreffen vor allem Schienbeine, Knie und Sprunggelenke. Die Arme und das Gesäß sind seltener betroffen.
  • Granulome: Granulome sind schmerzhafte, tastbare Hautknötchen mit rot-bläulicher Verfärbung des betroffenen Hautbereiches. Bei der kleinknotigen Sarkoidose treten die Granulome vor allem im Gesicht auf, sie können sich aber nach überallhin ausbreiten. Typisch ist hier ein rasches Auftreten und in vielen Fällen ein Verschwinden innerhalb von Wochen. Bei der knotigen Sarkoidose sind vor allem die Extremitäten von den Granulomen betroffen.
  • Lupus pernio: Der Lupus pernio beschreibt die chronische Form der Hautsarkoidose. Die Symptome sind bläuliche Schwellungen im Gesicht, die vor allem Wangen, Nase und Lippen betreffen. Zusätzlich sind die Hände betroffen.
  • Narbensarkoidose: Sarkoidose kann Verfärbungen und Knötchenbildung an alten Narben hervorrufen.

Symptome an den Nieren

Bei der Nierensarkoidose bilden sich Knötchen im Nierengewebe, die einen ständigen Entzündungsreiz darstellen. Durch diesen Entzündungsreiz wird eine Abwehrreaktion des Immunsystems in Gang gesetzt und mehr Calcitriol ausgeschüttet. Calcitriol ist ein Hormon des Kalziumstoffwechsels, der durch die vermehrte Ausschüttung durcheinander gerät. Symptome der chronischen Entzündung sind häufiges Wasserlassen und Blut im Urin. Durch den gestörten Kalziumstoffwechsel befindet sich mehr Kalzium im Urin, was das Entstehen von Nierensteinen begünstigt. Symptome sind Nieren- und Harnleiterkoliken. Durch den erhöhten Kalziumgehalt des Urins kann das Nierenbecken mit Kalziumsteinen ausgefüllt werden (Nephrokalzinose), was zu Niereninsuffizienz führt. Eine Kortisontherapie kann bei Nierensarkoidose das Nierenversagen verhindern.

Symptome am Herzen

Bei der Sarkoidose des Herzens bilden sich Knötchen im Herzmuskelgewebe. Ein leichter Befall des Herzens verursacht keine Probleme, ein schwerer Befall hat ernste Komplikationen. Bilden sich die Knötchen in den Bereichen des Herzens, die zum Reizleitungssystem des Herzens zählen, sind Herzrhythmusstörungen die Folge. Symptome sind zum Beispiel ein unregelmäßiger Herzschlag oder Atemnot bei Belastung. Durch die Knötchen im Herzmuskelgewebe kann sich eine Herzmuskelentzündung entwickeln, die zu Herzmuskelschwäche und Herzinsuffizienz führt. Die Sarkoidose des Herzens kann zum plötzlichen Herztod führen, auch wenn vorher keine Symptome aufgetreten sind.

Diagnostik

Neben der körperlichen Untersuchung stehen verschiedene bildgebende Verfahren und Laboruntersuchungen zur Diagnostik der Sarkoidose zur Verfügung. Standardmäßig wird ein Röntgenbild des Brustkorbes angefertigt. Die Sarkoidose wird nach dem Röntgenbefund in Stadien eingeteilt:

  • Stadium 0: keine Veränderungen, aber ein anderes Organ hat Sarkoidose.
  • Stadium 1: bihiläre Lymphadenopathie (beidseitig vergrößerte Lymphknoten an der Lungenwurzel), ca. 70% Chance für spontane Remission.
  • Stadium 2: Stadium 1 plus knötchenartige Veränderungen in der Lunge, ca. 40% Chance für spontane Remission.
  • Stadium 3: Lungenbefall ohne Lymphknotenvergrößerung
  • Stadium 4: dauerhafte Schädigung der Lunge mit fibrotischem Umbau (mehr Bindegewebe). Es ist ebenfalls möglich, den Lungenbefall in einer Computertomographie darzustellen.

Die weiteren diagnostischen Methoden werden im Folgenden für den besonders interessierten Leser genauer beschrieben:

Eine Lungenspülung (BAL, bronchoalveoläre Lavage) wird durchgeführt, um das gewonnene Sekret zytologisch zu untersuchen. Bei Sarkoidose zeigt sich eine lymphozytäre Alveolitis (Entzündung der Lungenbläschen mit erhöhtem Wert an Lymphozyten) mit erhöhtem CD4/CD8-Quotienten: Das bedeutet, dass zwar mehr T-Zellen (Immunzellen) vorhanden sind, diese aber in ihrer Funktion gestört sind.

Es ist ebenfalls möglich, im Rahmen einer Lungenspiegelung eine Biopsie von Lymphknoten der Lunge oder eine Biopsie von Lungengewebe zu entnehmen. Die histologische Untersuchung des Gewebes zeigt nicht verkäsende, epitheloidzellige Granulome (Bindegewebsknötchen) mit Langhans-Riesenzellen und einem Randwall aus Lymphozyten, Monozyten und Bindegewebszellen.

Die Blutuntersuchung bei Sarkoidose zeigt erhöhte Entzündungswerte und eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG). Zusätzlich sind die Werte für Antikörper und Immunglobulin G erhöht.

Bei Nierenbeteiligung sind Kalzium und Calcitriol erhöht, weitere Untersuchungen sind Kreatinin, Harnstoff und eine Urinuntersuchung, um die Nierenfunktion beurteilen zu können.

Die Lungenfunktion wird mittels Spirometrie untersucht. ACE (Angiotensin-Converting-Enzyme) und S-IL-2R (löslicher IL-2-Rezeptor) sind Aktivitätsmarker für Lungenerkrankungen, sie sinken bei erfolgreicher Therapie der Sarkoidose.

Weitere Untersuchungen bei Sarkoidose sind ein EKG, um Rhythmusstörungen des Herzens auszuschließen, ein Besuch beim Augenarzt (Augenbeteiligung?) und ein Tuberkulin-Test (der wegen der gestörten T-Zell-Funktion negativ ausfällt).

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Diagnose der Sarkoidose

Therapie der Sarkoidose

Eine kausale Therapie der Sarkoidose, also eine Therapie, welche die Ursache der Krankheit beseitigt, existiert bislang leider noch nicht.
Daher versucht man bei betroffenen Patienten, die auftretenden Symptome möglichste weitgehend einzuschränken und zu lindern.
Beim Löfgren-Syndrom bedeutet dies, besonders die Schmerzen, welche durch das Erythema nodosum und die Polyarthritis auftreten, zu lindern und somit auch die mit den Schmerzen verbundene Funktionseinschränkung zu vermindern.
Außerdem richtet sich die Therapie auf die Behandlung der Allgemeinsymptome wie Fieber und Abgeschlagenheit.
Meist beginnt man die Therapie mit Medikamenten der Klasse der „nicht-steroidalen Antiphlogistika“, dies sind Medikamente wie Ibuprofen und Diclofenac, die zum einen schmerzlindernd und zum anderen antientzündlich wirken. Bei vielen Patienten ist eine solche Medikamentation jedoch nicht ausreichend, daher kommt oft auch Cortison zum Einsatz. Cortison sollte so lange wie nötig eingesetzt werden, um die akute Entzündung in den Griff zu bekommen.
Bei der chronischen Form der Sarkoidose macht man sich ebenfalls den entzündungshemmenden Effekt des Cortisons zu Nutze, oft werden in einer Langzeittherapie auch Immunsuppressiva verwendet (Sarkoidose Diagnose).

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Sarkoidose ist insgesamt relativ gut, hängt jedoch stark davon ab, in welchem Stadium der Erkrankung der Patient sich befindet.
Im Stadium 1, bei akutem Verlauf, tritt bei 90% der Patienten eine Spontanheilung auf, auch im Stadium 2 gibt es noch eine relativ hohe Spontanheilungsrate. Im Stadium 3 allerdings wird der Gebrauch von Glukokortikoiden wie Cortison zur Therpaie empfohlen, oft ist ein sehr langer stationärer Aufenthalt der Patienten von Nöten.
Der Verlauf der Krankheit ist in jedem Falle sehr engmaschig zu kontrollieren, hier eignen sich als Kontrollparameter zum Beispiel ein Lungenfunktionstest und Blutuntersuchungen.
Die durch die Sarkoidose und ihre Folgen bedingte Sterblichkeit schätzt man insgesamt auf etwa 5%.

Akute Form

Die akuten Formen der Sarkoidose, das Löfgren-Syndrom und das Heerfordt-Waldenström-Syndrom, sind dagegen typischerweise durch ganz bestimmte Symptomkomplexe gekennzeichnet.

Löfgren-Syndrom

Beim Löfgren-Syndrom (Sarkoidose)spricht man von sogenannten Symptomtrias, also einer Kombination von drei unterschiedlichen Symptomen:

  • Bihiliäre Lymphadenopathie
  • Erythema nodosum
  • Polyarthritis

Unter einer bihilären Lymphadenopathie versteht man eine krankhafte Schwellung der Lungenlymphknoten im Bereich der Lungenwurzel (hilus), und zwar in beiden Lungenflügeln.
Ein Erythema nodosum wird auch als Knotenrose bezeichnet und stellt sich als multiple Granulombildung (also Knötchenbildung) im Unterhautfettgewebe dar. Meist sind Sprunggelenke, Knie und Unterschenkel betroffen. Da die Knötchen Ausdruck einer Entzündungsreaktion sind, sind sie meist schmerzhaft, rötlich verfärbt und gehen ab und zu mit Fieber und einem allgemeinen Krankheitsgefühl einher.
Unter Polyarthritis versteht man eine entzündliche Gelenkserkrankung, bei der mindestes fünf oder mehr Gelenke betroffen sind, meist sich symmetrisch gegenüberliegende Gelenke.
Oft kommt es einige Wochen vor der Entwicklung des Erythema nodosums und der Polyarthritis zu grippeähnlichen Symptomen wie Reizhusten, einer Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit und allgemeinem Krankheitsgefühl.

Heerfordt-Waldenström-Syndrom

Das sehr seltene Heerfordt-Waldenström-Syndrom ist ebenso wie das Löfgren-Syndrom durch einen bestimmten Symptomkomplex gekennzeichnet:

  • Fieber,
  • Parotisschwellung
  • vordere Uveitis und
  • Faszialisparese.

Hierbei ist eine Parotisschwellung eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse, eine vordere Uveitis eine Entzündung von Iris und Ziliarmuskel im Auge, eine Faszialisparese bezeichnet eine Funktionsstörung des Nervus facialis mit Lähmung der mimischen Muskulatur im Gesichtsbereich.
Ohne Therapie dauern die akuten Symptome einige Wochen an und bilden sich dann spontan restlos zurück.

Weiterführende Informationen

Weitere interessante Informationen zur Sarkoidose finden Sie unter:

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 13.04.2018
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