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Waterhouse Friedrichsen Syndrom

Synonyme

Nebennierenapoplexie (Versagen der Nebennieren infolge Blutungen oder Gefäßverschluss), Suprarenale Apoplexie

Definition und Einleitung

Beim Waterhouse- Friedrichsen- Syndrom handelt es sich um einen Schockzustand durch Toxine (Bakteriengifte), die von den Bakterien produziert werden.
Es kommt zu einem extremen Verbrauch von Gerinnungsfaktoren (Verbrauchskoagulopathie) und Absterben von Gewebe (hämorrhagischer Nekrose) der Nebennierenrinden meist infolge einer bakterielle Blutvergiftung (Meningokokkensepsis).

Häufigkeitsverteilung

Ein Waterhouse- Friedrichsen- Syndrom tritt bei etwa 10% bis 20% der Patienten mit Meningokokkensepsis auf.
Die Sterbichkeit (Letalität) ist sehr hoch und liegt bei bis zu 90%, trotz Behandlung. Unbehandelt endet das Waterhouse- Friedrichsen- Syndrom immer tödlich.
Der Altersgipfel liegt im Moment noch im Kleinkindalter, es sind inzwischen aber auch häufiger Jugendliche betroffen, was daraufhin deutet, dass sich die Anzahl der Neuerkrankungen (Inzidenz) langsam zum Erwachsenenalter hin verschiebt.

Ursachen

Das Waterhouse- Friedrichsen- Syndrom wird durch die massive Ausschüttung von Toxinen aus den verursachenden Bakterien hervorgerufen. Hierbei handelt es sich meist um Meningokokken. Pneumokokken und Hämophilus influenzea können dieses schwere Krankheitsbild aber auch auslösen.
Durch die Toxinfreisetzung kommt es zu einer massiven Aktivierung der Gerinnungsfaktoren im Blut.
Somit werden sehr viele Thromben gebildet, die zum Verschluss der Gefäße führen, zum anderen kommt es durch den hohen Verbrauch an Gerinnungsfaktoren in anderen Bereichen zu massiven Blutungen. Diese treten in Haut, Schleimhaut und inneren Organen auf.
Die Patienten kommen dadurch in eine Schocksituation und verbluten. Außerdem kommt es zum Endotoxinschock, der zu Funktionseinschränkungen der Leber, Nieren und Nebennieren und der Lungen führt.

Symptome des Waterhouse Friedrichsen Syndrom

Klinisch kommt es beim Waterhouse Friedrichsen Syndrom zu massiven Einblutungen in die Haut, sog. Petechien.

Lesen Sie mehr zu dem Thema: Petechien


Außerdem treten Schleimhautblutungen und intravitale Totenflecke auf. Dies sind kalte, livide Hautbereiche, in denen das Blut stagniert.
Des Weiteren kommt es beim Waterhouse Friedrichsen Syndrom zu verschiedenen Zeichen des Schocks. Die Nieren hören auf zu arbeiten, d.h. es gibt nur noch sehr wenig, oder gar keine Urinausscheidung. Außerdem kommt es zu Atemnot, durch den Schockzustand der Lungen, und zu einer Gelbfärbung des Patienten, durch eine Schockleber.
Sind die Hirngefäße von Thromben verlegt, kommt es zu neurologischen Auffälligkeiten. Dazu gehören Krämpfe und Somnolenz.

Wichtig

Typischerweise entwickelt sich diese Symptomatik innerhalb von wenigen Stunden.

Diagnose

Die Symptomatik (klinisches Bild) gilt als wichtiger Hinweis, da das Waterhouse- Friedrichsen- Syndrom möglichst schnell behandelt werden muss.
Deswegen sollte schon eine Kombination von einer Vielzahl kleiner Blutungen auf der Haut (Petechien), Fieber und Durchfall an eine Waterhouse- Friedrichsen- Syndrom denken lassen.
Im Blut sind die verschiedenen Gerinnungs- und Fibrinolysetests auffällig, da sämtliche Gerinnungsfaktoren massiv verbraucht werden.
Außerdem reduziert sich die Zahl der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und der Thrombozyten.

Therapie

Wichtig ist, die antibiotische Therapie so früh wie möglich zu beginnen.
Dazu wird meist Penicillin G und Cefotaxim genutzt.
Außerdem muss der SchockzustandSchock des Patienten bekämpft werden. Das bedeutet, Flüssigkeit muss über die Venen zugeführt werden, um einen Volumenmangel auszugleichen.
Zudem muss beatmet werden, der Säure- Basen- Haushalt und der Elektrolyt- Haushalt sollten ausgeglichen werden.
Stehen die massiven Blutungen im Vordergrund, können Thrombozytenkonzentrate und Frischplasma verabreicht werden.

Prophylaxe

Es gibt keine Impfung gegen die Gruppe der Meningokokken, die am häufigsten Verursacher des Waterhouse- Friedrichsen- Syndroms sind und bei uns vorkommen.
Gegen Pneumokokken und Hämophilus influenzea kann hingegen geimpft werden. Diese sind im 6- fach Impfstoff enthalten, die ab dem 3. Lebensmonat gegeben werden können.
Dennoch werden Antikörper gegen Meningokokken natürlicherweise im Laufe des Lebens gebildet, die dann vor einer Invasion schützen und die Krankheit damit realtiv selten machen.

Zusammenfassung

Das Waterhouse- Friedrichsen- Syndrom ist trotz seiner Seltenheit ein sehr gefährliches Krankheitsbild, das auch unter intensivmedizinischer Therapie sehr häufig tödlich verläuft.
Am wichtigsten für das Überleben des Patienten ist eine möglichst frühzeitige Diagnose, an die eine sofortige Intensivmedizinische und antibiotische Behandlung anschließen muss.

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 19.12.2018
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