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Zollinger-Ellison-Syndrom

Synonyme im weiteren Sinne

Zollinger-Ellison-Syndrom
Englisch:
gastrinoma

Definition

Das Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom) ist ein paraneoplastisches Syndrom, das zur vermehrten Bildung des Hormons Gastrin führt. Dieses Hormon regt den Magen zur vermehrten Bildung von Magensäure an. In Folge kann es zur Bildung von Geschwüren im Magen-Darm-Trakt kommen. Erstbeschrieben wurde das Zollinger-Ellison-Syndrom durch die amerikanischen Chirurgen Robert Milton Zollinger und Edwin Homer Ellison.

Diagnose Zollinger-Ellison-Syndrom

Die Diagnosestellung des Zollinger-Ellison-Syndrom umfasst an erster Stelle eine gründliche Erfassung der genauen Leidensgeschichte des Patienten (Anamnese) sowie eine körperliche Untersuchung durch den behandelnden Arzt.

Besteht der Verdacht auf ein Karzinom, wird als nächste Maßnahme eine Magensekretionsbestimmung durchgeführt.

Hier wird zum einen gemessen, wie viel Magensäure in einer Stunde produziert wird, wenn der Magen keinerlei Reizen ausgesetzt ist, diesen Wert bezeichnet man als „basal acid output“ oder auch Basalsekretion.

Zum anderen wird bestimmt, wie viel Magensäure in einer Stunde produziert wird, wenn der Magen hierzu zusätzlich durch eine künstlich hergestellte Substanz (Pentagastrin) stimuliert wird, diesen Wert bezeichnet man als „maximal acid output“.

Bei Gesunden sollte der „maximal acid output“ einen deutlich höheren Wert haben als der „basal acid output“.

Bei Menschen, die ein Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom) haben, unterscheiden sich beide Werte nicht sehr voneinander, da die Sekretion der Magensäure durch die ohnehin schon ständig bestehende Stimulation durch Gastrin auch durch einen zusätzlichen Reiz nicht weiter anregbar ist.

Neben der Magensekretionsbestimmung kann man auch direkt den Gastrinwert im Blut bestimmen, hierzu muss der Patient vor der Blutentnahme seit 12 Stunden im nüchternen Zustand (also ohne Aufnahme von Nahrung) sein.

Doch Vorsicht, ein erhöhter Gastrinspiegel kann sich auch durch andere Erkrankungen als ein Gastrinom erklären lassen, so zum Beispiel durch eine bestimmte Form der Magenschleimhautentzündung.

Als weiteren Test im Zuge der Diagnostik kann man schließlich eine Endoskopie durchführen.

Bei einer Endoskopie wird durch den Mund des Patienten ein spezielles Instrument eingeführt, mit Hilfe dessen der Arzt über eine Kamera einen Einblick in den Magen-Darm-Trakt gewinnen kann. Bei dieser Untersuchungstechnik können eventuell vorhandene Geschwüre dargestellt werden. In manchen Fällen kann man auch das Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom) direkt ausmachen, dies ist jedoch schwierig, da Gastrinome mit einem Durchmesser von weniger als 1cm meist sehr klein sind.

Aus diesem Grund bietet sich als weiteres Verfahren die Endosonographie an.

Hier wird ähnlich wie bei der Endoskopie ein Instrument in den Magen-Darm-Trakt eingeführt, an diesem ist zusätzlich ein Ultraschallgerät angebracht. So kann die Wand des Magens und auch des Darms genaustens untersucht werden, auch kleine Läsionen lassen sich hier erkennen.

Therapie

Die Behandlung eines Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom sollte auf jeden Fall individuell erfolgen, bei der Entscheidungsfindung spielen einige Faktoren eine wichtige Rolle.

Ist bei einem Patienten lediglich ein Tumor bekannt und gut lokalisierbar, so sollte eine operative Tumorentfernung angestrebt werden.

Problematisch ist allerdings, dass bei vielen Patienten gleich mehrere Gastrinome vorhanden sind und diese wegen ihrer geringen Größe nur schwer zu lokalisieren sind, dies erschwert eine Operation deutlich.

In jedem Falle sollte eine symptomatische Therapie erfolgen, um dem Durchbruch eines Geschwürs, Blutungen und Durchfällen entgegenzuwirken.

Hier kommen vor allem Protonenpumpeninhibitoren wie Omeprazol zum Einsatz, die einer Produktion von Magensäure entgegenwirken. Protonenpumpeninhibitoren sind Medikamente, die in Tablettenform eingenommen werden und im Allgemeinen gut verträglich sind.

Sie wirken über eine direkte Hemmung der für die Säureproduktion entscheidenden Protonenpumpe in bestimmten Zellen des Magens.

Bei Patienten, die nicht operiert werden können, besteht die Möglichkeit, eine Chemotherapie durchzuführen.

Prognose

Man schätzt, dass etwa zwei Drittel aller Gastrinome (Zollinger-Ellison-Syndrom) bösartig sind, das heisst, dass diese Tumoren früh Metastasen, also Tochtergeschwulste bilden, die sich dann in anderen Organen ausbreiten können.

Je nach Lage des Tumors und dem eventuellen Vorhandensein von Metastasen ist die Prognose eines Gastrinoms unterschiedlich gut.

Das Gesamtüberleben nach fünf Jahren beträgt für Gastrinome mit Lymphknoten-Metastasen etwa 90%, haben die Metastasen auch die Leber erreicht, ist die Prognose schlechter, auch Gastrinome mit Metastasen in der Bauchspeicheldrüse haben eine schlechtere Prognose.

Weitere Informationen

Weitere interessante Informationen zum Zollinger-Ellison-Syndrom finden Sie unter:

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 01.03.2019
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