Hypophysentumor

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Hypophysentumor

Synonyme im weiteren Sinne

Hypophysenadenom, Tumor der Hirnanhangsdrüse

Englisch: pituitary tumor

Definition

Ein Hypophysentumor ist eine meist gutartige Neubildung von hormonbildenden Zellen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse). Die Hirnanhangsdrüse ist eine etwa kirschkerngroße Drüse, liegt mittig im Schädel in der Schädelbasis, etwa in Höhe der Nase, und wird in einen Vorder- und einen Hinterlappen unterteilt. Als hormonbildende Drüse, die sehr unterschiedliche Arten von Botenstoffen (Hormonen) produziert, stellt die Hypophyse die wichtige Schnittstelle zwischen dem Gehirn und dem Hormonsystem dar. Der häufigste Hypophysentumor geht vom Hypophysenvorderlappen aus und wird als Hypophysenadenom bezeichnet. Bei einem Hypophysentumor unterscheidet man die hormonell inaktiven von den hormonell aktiven, wobei letztere noch nach der Art des Hormons eingeteilt werden (Hypophysentumor).

Häufigkeit

Obwohl die Hypophyse nicht aus Hirngewebe besteht, wird der Hypophysentumor zu den Hirntumoren gezählt und macht 10 bis 15% aller Hirntumoren aus. Es erkranken jährlich etwa 3 bis 4 Personen pro 100.000, wobei weder ein bestimmtes Alter noch Geschlecht bevorzugt wird.

Ursachen

Bisher sind keine Ursachen für das Entstehen eines Hypophysentumors bekannt. Es gibt allerdings eine seltene Erbkrankheit, die sogenannte Multiple Endokrine Neoplasie (MEN-1), bei der die erhöhte Neigung besteht, einen Hypophysentumor zu entwickeln, wobei dieser dann meistens von einer Nebenschilddrüsenüberfunktion (Nebenniere) und Tumoren der Bauchspeicheldrüse begleitet ist.

Symptome

Ein Hypophysentumor geht in der Regel von einer einzigen entarteten Zelle aus. Da die Zellen unterschiedliche Hormone bilden, lassen sich mehrere Arten von Tumoren unterscheiden, die, je nach produziertem Hormon, auch unterschiedliche Symptome hervorrufen.

Einige Symptome lassen sich auf die Lage der Hirnanhangsdrüse zurückführen und darauf, dass der Tumor bei seinem Wachstum Hirngewebe verdrängt. Die Hypophyse liegt direkt unter der Kreuzung der Sehnerven. Wenn der Hypophysentumor wächst und als Folge auf die Nerven drückt, entstehen charakteristische Gesichtsfeldausfälle, die das außen liegende Gesichtsfeld betreffen, weshalb man hier auch von „Scheuklappenblindheit“ spricht (bitemporale Hemianopsie).

Ein hormoninaktiver Hypophysentumor löst erst spät Beschwerden aus und wird deshalb auch meist erst entdeckt, wenn er bereits relativ groß ist. Auch dieser Tumor kann Hormone produzieren, die allerdings nicht wirksam sind. Symptome treten dadurch auf, dass der Hypophysentumor gesundes Gewebe verdrängt, woraus sich ein Mangel an biologisch aktiven Hypophysenhormonen entwickelt.

Die hormonaktiven Hypophysentumoren zeichnen sich dadurch aus, dass sie unkontrolliert große Mengen an Hormonen produzieren.

Mit knapp 40% stellt das Prolaktinom den häufigsten Hypophysentumor dar. Wird zu viel von dem körpereigenen Hormon Prolaktin gebildet, kann es bei Frauen zum Ausbleiben der Periode und zur Milchbildung kommen, bei Männern lässt sich häufig eine Vergrößerung der Brust beobachten, die auch mit Milchbildung verbunden sein kann.

Am zweithäufigsten findet sich ein wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor. Hierbei wird das Growth Hormone (HG; auch: somatotropes Hormon, STH) vermehrt gebildet, welches das Längenwachstum und auch den Blutzuckerspiegel reguliert. Bei einer Überproduktion im Kindesalter kann deshalb ein sogenannter Riesenwuchs entstehen. Bei Erwachsenen ist dies nicht mehr möglich, hier wachsen vermehrt Körperendglieder wie Hände und Füße, Kinn, Nase oder Augenbrauenwülste (Akromegalie). Häufig klagen betroffene Erwachsene als erstes darüber, dass Ringe, Hüte oder (Hand-)Schuhe nicht mehr passen. Bis zu 20% der Patienten entwickeln außerdem einen Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit).

Noch seltener tritt ein ACTH-produzierender Hypophysentumor auf. Dieser bewirkt eine gesteigerte Stimulation der Nebennierenrinde, die daraufhin vermehrt verschiedene Hormone ausschüttet, wobei hier das Cortisol eine zentrale Rolle spielt. Dieses Hormon beeinflusst den Blutzuckerspiegel, den Wasserhaushalt des Körpers und das Abwehrsystem. Ein Überschuss führt zu erhöhtem Blutzucker, verminderter Knochendichte (Osteoporose), Stammfettsucht, Stiernacken und einem Vollmondgesicht (Cushing Syndrom).

Diagnose

Die oben genannten hormonellen Veränderungen lenken vorerst den Verdacht auf einen Hypophysentumor, der dann durch bildgebende Verfahren bestätigt werden muss. Ein Röntgenbild und die Computertomographie (CT) entdecken erst größere Tumoren, weshalb die Methode der Wahl die Magnetresonanztomographie (MRT) ist, bei der die Hirnanhangsdrüse durch ein Kontrastmittel gut sichtbar gemacht wird.

Weiterhin kann die Untersuchung der Hormonwerte im Blut den Nachweis für einen Hypophysentumor liefern und ermöglicht es auch, zwischen den verschiedenen Typen zu unterscheiden.

Therapie

In der Regel wird ein Hypophysentumor operativ entfernt. Dabei gibt es zwei Möglichkeiten: Wegen der praktischen Lage kann der Tumor in den meisten Fällen durch die Nase und die Nasennebenhöhlen entfernt werden. Nur wenn der Tumor sehr groß ist, muss doch die Schädeldecke geöffnet und auf diesem Wege operiert werden.

Häufig kann der Tumor nicht vollständig entfernt werden, weshalb es nach der Operation wichtig ist, regelmäßige Kontrollen in Form eines MRTs oder von Hormonmessungen durchzuführen.

Eine Ausnahme stellt hierbei das Prolaktinom dar, das bei etwa 95% der Patienten rein medikamentös gut behandelt werden kann. Nur bei fehlendem Ansprechen auf die Medikamente wird auch bei dieser Art auf eine Operation zurückgegriffen.

In seltenen Fällen, zum Beispiel bei einem Rückfall (Rezidiv) oder bei nicht operierbaren Tumoren, kann auch eine Strahlentherapie sinnvoll sein.

Prognose

Normalerweise ist ein Hypophysentumor nicht unmittelbar lebensbedrohlich, da er erstens sehr langsam wächst und zweitens mittlerweile gut behandelbar ist. Nach einer Operation ist allerdings häufig mit Nebenwirkungen zu rechnen, die darauf zurückzuführen sind, dass auch gesundes Gewebe der Hirnanhangsdrüse entfernt werden musste und dadurch eine Hormonunterfunktion entsteht. Diese kann jedoch medikamentös behandelt werden.

Bleibt ein Hypophysentumor über längere Zeit unbehandelt, kann er, je nach Art und Größe, lebensbedrohlich sein.