Das Waterhouse- Friedrichsen- Syndrom wird durch die massive Ausschüttung von Toxinen aus den verursachenden Bakterien hervorgerufen. Hierbei handelt es sich meist um Meningokokken. Pneumokokken und Hämophilus influenzea können dieses schwere Krankheitsbild aber auch auslösen.
Durch die Toxinfreisetzung kommt es zu einer massiven Aktivierung der Gerinnungsfaktoren im Blut.
Somit werden sehr viele Thromben gebildet, die zum Verschluss der Gefäße führen, zum anderen kommt es durch den hohen Verbrauch an Gerinnungsfaktoren in anderen Bereichen zu massiven Blutungen. Diese treten in Haut, Schleimhaut und inneren Organen auf.
Die Patienten kommen dadurch in eine Schocksituation und verbluten. Außerdem kommt es zum Endotoxinschock, der zu Funktionseinschränkungen der Leber, Nieren und Nebennieren und der Lungen führt.

Klinisch kommt es beim Waterhouse Friedrichsen Syndrom zu massiven Einblutungen in die Haut, sog. Petechien.
Außerdem treten Schleimhautblutungen und intravitale Totenflecke auf. Dies sind kalte, livide Hautbereiche, in denen das Blut stagniert.
Des Weiteren kommt es beim Waterhouse Friedrichsen Syndrom zu verschiedenen Zeichen des Schocks. Die Nieren hören auf zu arbeiten, d.h. es gibt nur noch sehr wenig, oder gar keine Urinausscheidung. Außerdem kommt es zu Atemnot, durch den Schockzustand der Lungen, und zu einer Gelbfärbung des Patienten, durch eine Schockleber.
Sind die Hirngefäße von Thromben verlegt, kommt es zu neurologischen Auffälligkeiten. Dazu gehören Krämpfe und Somnolenz.

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