Extrapyramidale Störungen

Synonyme im weiteren Sinne

Störungen der Koordination von Bewegungen, Parkinson – Syndrom, Chorea Huntington, Dystonie, Tourette- Syndrom, extrapyramidale Störungen

Einleitung

Zu dieser Gruppe von Krankheitsbildern zählen beispielsweise das

Bei allen ist das so genannte extrapyramidal - motorische System nicht mehr ausreichend funktionstüchtig. Dessen Aufgabe ist es die Bewegungen, die der Körper ausführen soll zu koordinieren. Geregelt wird die Kraft, Richtung und Geschwindigkeit der Bewegungen. Das extrapyramidale System löst nicht direkt die Bewegungen aus, sondern beeinflusst sie lediglich und sorgt für einheitliche, flüssige Bewegungsabläufe.

Wie funktioniert die Koordination von Bewegungen?

Die Koordination von Bewegungen wird in einem Teil des Gehirns gesteuert, der im Zwischen- und Mittelhirn liegt. Hier erfolgt die Steuerung der unwillkürlichen Bewegungen und Körperhaltung.
Das so genannte extrapyramidale System besteht aus mehreren Komponenten, die alle verschiedene Aufgaben erfüllen und doch perfekt zusammen arbeiten. Im Hirnstamm beispielsweise werden Halte- und Stellreflexe verschaltet. Diese sind unwillkürlich. Keiner muss bewusst über das Stehen nachdenken, um stehen zu bleiben.
Auch wenn der Bus schnell in eine scharfe Kurve fährt, fallen wir in der Regel nicht um, sondern regulieren unsere Kraft zur Gegenseite – blitzschnell und ohne darüber nachdenken zu müssen.
Als weitere Station ist der Thalamus, das „Tor zum Bewusstsein“, zu nennen. Hier werden die Informationen über die Stellung von Muskeln und Gelenken verarbeitet und wahrgenommen.
Das Kleinhirn spielt eine große Rolle beim Gleichgewicht.
In den Basalganglien werden bestimmte Bewegungsabläufe gespeichert und abgerufen.

Zusammenfassung

Zu den Störungen der Bewegungskoordination zählen unter anderem das Parkinson- Syndrom, Chorea Huntington, Tourette- Syndrom und die Dystonie. Alle haben die Tatsache gemeinsam, dass sich Bewegungen nicht mehr ausreichend koordinieren lassen.
Diese Beschwerden reichen von Zittern der Hände bis hin zum erhöhten Muskeltonus, also eher verkrampfter Muskulatur.
Je nach Krankheit sind verschiedene Körperareale betroffen. Auf Ebene des Gehirns sind verschiedene Mechanismen gestört, die jedoch alle das so genannte extrapyramidale System betreffen.

Morbus Parkinson

Allgemein
Das mittlere Erkrankungsalter beim Morbus Parkinson liegt bei 55 Jahren. In etwa 10 Prozent der Fälle tritt eine familiäre Häufung auf.

Ursachen
Im Mittelhirn liegt ein Mangel an einem bestimmten Botenstoff (med.: Neurotransmitter), dem Dopamin, vor.
Andere Neurotransmitter, die dem Dopamin entgegen wirken, überwiegen nun. Durch die so entstehende fehlende Hemmung bestimmter Hirnregionen führt der Dopaminmangel zu einem erhöhten Tonus (Spannung der Muskulatur) der Beuge- und Streckmuskulatur. Andere Regionen, die normalerweise angeregt werden, werden nun stärker gehemmt.

Symptome / Beschwerden
Zu den typischen Symptomen des Morbus Parkinson zählen Rigor (Steife), Tremor (Zittern) und Akinese (Verlangsamung der Bewegungen).
Der Rigor entsteht durch die Zunahme des Muskeltonus (Spannung der Muskulatur).
Der Tremor zeichnet sich dadurch aus, dass er in Ruhe auftritt und bei gezielten Bewegungen (beispielsweise dem Greifen nach etwas) nachlässt.
Die Akinese lässt sich besonders gut am kleinschrittigen Gang erkennen. Meist haben die Patienten auch ein so genanntes Maskengesicht, da auch die mimische Muskulatur beeinträchtigt ist.

Diagnose
Die Diagnose erfolgt in erster Linie klinisch, anhand des Erscheinungsbildes des Patienten. Versucht man den gebeugten Arm des Patienten zu Strecken, so stellt man ein gewisses „Stottern“ der Bewegung fest, das so genannte Zahnradphänomen.

Therapie
Eine konservative Behandlung des Morbus Parkinson, sprich Krankengymnastik und Bewegungstraining, sollten ebenso erfolgen, wie die ausführliche Aufklärung des Patienten und dessen Angehörigen.
Medikamentös kann versucht werden durch die Substitution des fehlenden Botenstoffes eine Linderung der Beschwerden herbei zu führen. Nicht nur der Botenstoff selbst, sondern auch Substanzen, welche die gleiche Wirkung zeigen, werden eingesetzt. Eine Heilung der Krankheit ist bis heute nicht möglich. Lediglich das Fortschreiten kann aufgehalten bzw. verlangsamt werden.

Weitere Informationen
Viele weitere hilfreiche Informationen erhalten Sie unter unserem Thema Morbus Parkinson.

Chorea

Allgemein
Bei der Erkrankung der Chorea gibt es mehrere Unterformen. Die bekannteste ist wohl die Chorea major (Chorea Huntington). Auch eine minor- Form tritt auf. Es handelt sich um eine erbliche Krankheit, welche dominat vererbt wird. Eine defekt vererbte Genkopie reicht also aus, um zu erkranken.

Ursachen
Im Gegensatz zum Parkinson liegt hier eine verstärkte Wirkung desselben Botenstoffes (Dopamin) vor („umgekehrter Parkinson“).

Symptome / Beschwerden
Aufgrund der gegensätzlichen Ursache zum Morbus Parkinson, sind auch die Beschwerden der Patienten im Grunde gegensätzlich. Bei der Chorea kommt es zu hypotonen (schlaffen) Muskeln und Hyperkinesen.
Unter Hyperkinesen versteht man plötzliche, blitzartige und vor allem unwillkürliche schleudernde Bewegungen. Bei der Chorea Huntington speziell kommen ergänzend Persönlichkeitsänderungen hinzu.

Diagnose
Da es sich um eine erbliche Erkrankung handelt, spielt die Befragung (nach) der Familie und ähnlichen Krankheiten eine große Rolle. Neurologische Untersuchungen, CCT (Computertomographie des Schädels), EEG (Elektro-Enzephalo-Gramm = Messung der Hirnströme) und Blutentnahmen folgen.

Therapie
Die Ursache kann leider nicht beseitigt werden, die Krankheit ist also unheilbar. Gegen die plötzlichen unwillkürlichen Bewegungen können Medikamente verabreicht werden, die das Auftreten verringern sollen.

Prognose
Chorea Huntington: 15 – 20 Jahre Überlebenszeit

Chorea minor
gute Prognose, Ertkrankungsdauer: 1 – 6 Monate, Ausheilung möglich

Dystonie

Allgemein
Es handelt sich bei der Dystonie um einen Spannungszustand der Muskulatur mit abnormen Haltungen. Diese können vereinzelt (z.B. nur die rechte Halsseite), einseitig oder generalisiert auftreten.

Ursachen
Die Ursache liegt im Untergang von Nervenzellen, welche für die Koordination von Bewegungen wichtig sind. Es treten familiäre Häufungen auf. Auch Tumore (gut- oder bösartig) sind möglich. Es liegen also primäre und sekundäre, durch andere Erkrankungen ausgelöste, Formen vor.

Symptome / Beschwerden
Je nach Lokalisation der Läsion im Nervengewebe kommt es zu verschiedenen Beschwerden. Häufig ist die so genannte Torticollis spasmodicus. Hierunter versteht man eine langsam fortschreitende spastische Hals- und Nackenmuskulatur- Kontraktion. Der Kopf dreht sich dann zur Gegenseite.
Auch andere Körperteile (Hände, Arme) können sich durch Muskelkontraktionen verkrampfen.

Diagnose
Die Diagnose wird durch Anamnese (Befragung) des Patienten und einer neurologischen Untersuchung gestellt.

Therapie
Die Therapie erfolgt durch die Gabe von Medikamenten, die die Muskelverkrampfungen verhindern sollen. Die Injektion von Botulinum - Toxin (Botox®) zeigt ebenfalls gute Wirkung, ist aber noch in der genaueren Erprobung und sollte nur von Fachärzten der Neurologie angewendet werden, da sie bei unprofessioneller Anwendung zu erheblichen Nebenwirkungen (z. Bsp. Schluckbeschwerden) führen kann.
Das Botox® blockiert die Rezeptoren, an denen sich normalerweise die Botenstoffe, welche die Muskelkontraktion vermitteln, anheften. Dieses Gift ist nach etwa 3 bis 4 Monaten abgebaut, so dass eine erneute Injektion erfolgen muss.

Prognose
Diese Krankheit schreitet immer weiter fort.

Tourette-Syndrom

Allgemein
Das Tourette - Syndrom ist eine vererbbare Krankheit, die Männer häufiger betrifft, als Frauen. Auch hier ist eine bestimmte Hirnregion, die Basalganglien, betroffen.

Ursachen
Letztendlich werden aktuell viele verschiedene Ursachen der Tourette-Syndroms diskutiert. Keine Theorie ist jedoch soweit belegt, dass man von einer gesicherten Ursache sprechen kann.

Symptome / Beschwerden
Die Patienten leiden unter motorischen Tics (Augenzwinkern, Mundzuckungen, Zungenschnalzen, Schulterzuckungen). Tics sind unkontrollierbare Muskelbewegungen. Auch vokale Tics sind möglich (Geräusche, Räuspern, Grunzen, auch ganze Wörter). Zwangsstörungen gehören ebenso zu den Symptomen.

Diagnose
Zur Diagnosestellung dient die Befragung des Patienten, neurologische Untersuchungen und das EEG.

Therapie
Als Therapie kommen Spiel- und Gesprächstherapie in Frage. Die Zwangssymptome können medikamentös behandelt werden. Auch die Tics werden versucht mittels Medikamenten ein zu dämmen

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