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Neurinom

Synoyme

Schwannom, Neurilemmom, Benigner Peripherer Nervenscheidentumor (BPNST)
Engl.: neurinoma

Einleitung

Das Neurinom ist ein langsam wachsender, gutartiger (benigner) Tumor, der meist von einer bindegewebigen Kapsel umgeben ist und verdrängend wächst, also das umliegende Gewebe nicht infiltriert. Er leitet sich von sogenannten ­Schwann-Zellen des peripheren Nervensystems ab und entsteht an den Hirnnerven und den peripheren Nerven.

Epidemiologie

6-7% aller Hirntumore sind Neurinome, spinale Neurinome sind die häufigsten spinalen Tumore mit 25%. Das Akustikusneurinom ist das häufigste Neurinom, etwa 80% aller Tumore im Kleinhirnbrückenwinkel sind Akustikusneurinome.

Etwa 10% der Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 bekommen ein Neurinom, dabei liegt die Häufigkeit der Neurofibromatose Typ 2 bei 1:50 000.

Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.


Ursachen

Die Ursache für ein Neurinom ist im Allgemeinen unbekannt. Die häufigste bekannte Ursache ist eine Neurofibromatose Typ 2, sehr selten auch der Neurofibromatose Typ 1.

Bei der Neurofibromatose Typ 2 liegt eine Mutation eines Gens auf dem Chromosom 22 vor, eine sogenannte NF-2-Mutation, die dominant vererbt wird. Ihre Häufigkeit liegt bei 1:50 000. Bei der Neurofibromatose Typ 1 (NF-1) liegt ein Defekt auf dem Chromosom 17 vor. Sie macht 90% der Neurofibromatosen aus und ist ebenfalls eine dominant vererbbare Erkrankung mit einer Häufigkeit von 1:2000-3000. Er leitet sich von den Schwann-Zellen des peripheren Nervensystems ab.

Aussehen

Ein Neurinom ist ein bindegewebig eingekapselter Tumor mit heller, gelblicher Schnittfläche. Die Tumorzellen sind länglich und dünn, ihre Zellkerne sind zu einer Reihenformation zusammengeschoben (Palisadenstellung).

Mikroskopisch lassen sich zwei Arten der Gewebemuster unterscheiden:

  • Antoni-A-Formation: faserreich und länglichen Zellen mit schmalen, zigarrenförmigen Kernen, die Züge, Wirbel und parallele Kernreihen bilden.
  • Antoni-B-Formation: faserarm, netzartig mit oft veränderten Gewebsveränderungen wie Fetteinlagerungen. Die Zellteilungsaktivität ist sehr gering.

Vorkommen

Ein Neurinom kann in allen Abschnitten des peripheren Nervensystems vorkommen, bevorzugte Orte sind der Kleinhirnbrückenwinkel (Akustikusneurinom) oder die sensiblen Nervenwurzeln im Rückenmark (spinale Neurinome).
Akustikusneurinome gehen aus einem Anteil des Hör- und Gleichgewichtsnerves (Nervus vestibulocochlearis, VIII. Hirnnerves) hervor und entstehen an der Austrittsstelle des Nervs aus dem Hirnstamm. Dieser Nervenabschnitt befindet sich in einem Kanal in der Schädelbasis, dem Canalis acusticus internus, wo die Umhüllung des peripheren Nervs mit den Schwann-Zellen beginnt. Schwann-Zellen sind Zellen im Nervengewebe, die Hüll- und Stützzellen bilden, die den Fortsatz einer Nervenzelle umhüllen und elektrisch isolieren.
Spinale Neurinome können sich auf jeder Ebene des Rückenmarks entwickeln, befinden sich aber besonders häufig im oberen und mittleren Halsmark und im oberen Brustmark, wobei sich die Längsausdehnung über mehrere Segmente erstrecken kann. Bei der Ausdehnung kommt es oftmals zu einer intraspinalen, also im Wirbelsäulenkanal, und extraspinalen, also außerhalb des Wirbelsäulenkanals liegenden, Raumforderung, die über eine schmale Brücke verbunden sind (Sanduhrgeschwulst). Spinale Neurinome kommen außerdem häufig vielfach (multipel) vor, vor allem bei einer Neurofibromatose Typ 2 (s. Ursachen).

Neurinom der Lendenwirbelsäule

Da das Neurinom von den Hüllzellen eines Nervs ausgeht, kann es auch im Bereich der Lendenwirbelsäule (LWS) lokalisiert sein. Das Problem ist dann meist, dass selbst wenn der Tumor langsam wächst, der danebenliegende Nerv komprimiert wird. Durch den Druck kommt es dann zur Schädigung der Nervenzellen. Die Folge sind dann Rückenschmerzen mit Ausstrahlung ins Bein, sogenannte Lumboischialgie. Diese können leicht mit ischiastypischen Beschwerden verwechselt werden.
Lesen Sie hierzu: Eingeklemmter Ischiasnerv

Oft bemerken die Patienten auch Sensibilitätsstörungen im Bereich des Beins. Schreitet der Tumor in seinem Wachstum weiter voran, kann es auch zu einer Schwäche des vom Nerv versorgten Muskels kommen.

Die Diagnose kann mittels MRT der Lendenwirbelsäule gestellt werden. Bereits im Röntgenbild der Wirbelsäule kann man oft sehen, dass die seitliche Öffnung, also das knöcherne Fenster zum Spinalkanal, durch das Tumorwachstum aufgeweitet ist. Auch hier gilt: sollten Symptome bestehen ist eine mikrochirurgische Entfernung des Tumors sinnvoll.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Therapie einer Lumboischialgie

Neurinom der Halswirbelsäule

Das Neurinom kann ebenfalls im Bereich der Halswirbelsäule (HWS) vorkommen. Auch hier ist das Problem, dass der Tumor zwar nur langsam wächst, aber danebenliegende Nerven komprimieren kann. Durch den Druck kommt es dann zur Schädigung der Nervenzellen. Die Folge sind dann Schmerzen in der Halswirbelsäule mit Ausstrahlung in den Arm oder Sensibilitätsstörungen.
Schreitet der Tumor in seinem Wachstum weiter voran kann es auch zu einer Schwäche des vom Nerv versorgten Muskels kommen. Die Diagnose kann mittels MRT der Halswirbelsäule gestellt werden. Auch hier gilt: sollten Symptome bestehen ist eine mikrochirurgische Entfernung des Tumors sinnvoll.

Neurinom im Spinalkanal

Das Problem von einem Neurinom im Spinalkanal ist, dass der Platz im Spinalkanal begrenzt ist. Durch das Wachstum des Neurinoms kommt es zur Verdrängung von Rückenmark. Hierdurch können die dort verlaufenden Nervenfasern geschädigt werden. Die Folge sind meist ausstrahlende Schmerzen in die Arme oder Beine sowie Sensibilitätsstörungen.
Die Diagnose stellt man mittels einer Schnittbildgebung (MRT der Wirbelsäule oder CT). Bei Beschwerden sollte das Neurinom immer operativ entfernt werden.

Neurinom am Fuß

Neurinome können sich im Bereich des gesamten peripheren Nervensystems entwickeln. Neben des häufigen Wachstums im Bereich der Kopf-Hals-Region, der Streckseiten der Extremitäten oder der Spinal-/Hirnnerven ist daher auch in seltenen Fällen die Ausbildung eines Neurinoms am Fuß möglich.
Klinisch zeigt sich dabei in der Regel eine derbe, knotige Nervenveränderung am Fuß. Diese ist typischerweise druck- und berührungsempfindlich und kann zum Teil massive Schmerzen verursachen. Darüber hinaus berichten Patienten häufig von einem dauerhaften Kribbeln und einem Taubheitsgefühl im Versorgungsgebiet des geschädigten Nervs. Das liegt daran, dass durch das Wachstum eines Neurinoms im Bereich der Nervenscheide der daneben verlaufende Nerv irritiert bzw. komprimiert werden kann. Diese Irritation des Nervs kann durch Berührung oder durch Bewegung noch verstärkt werden.
Das Neurinom am Fuß sollte von einer Morton-Neuralgie abgegrenzt werden. Dabei kommt es durch andauernde Druckbelastung oder eine Fußfehlstellung zu einer reaktiven Vermehrung des Gewebes im Bereich des Nervs. In der Folge kann auch hierbei der benachbarte Nerv komprimiert und geschädigt werden.

Neurinom am Finger / an der Hand

Da das Neuriom prinzipiell an allen Nervenfasern des Körpers auftreten kann, kann auch am Finger oder in der Hand ein Neurinom lokalisiert sein. Das Problem ist dann auch hier, dass selbst wenn der Tumor langsam wächst, der danebenliegende Nerv komprimiert wird.
Symptome sind bei Neurinomen am Finger oder an der Hand meist ein schmerzhaftes Kribbeln oder ein Taubheitsgefühl im Versorgungsgebiet des geschädigten Nervs. Dies kann man mittels eines einfachen klinischen Tests feststellen. Durch Beklopfen des Nervs kommt es zu oben beschriebenen Missempfindungen. Man spricht dann von einem positiven Hoffmann-Tinel-Zeichen, welches auch bei einem Karpaltunnelsyndrom auftritt.

Auch hier gilt zur Diagnosesicherung muss ein MRT der Hand durchgeführt werden. Der Tumor sollte dann von einem Hand- oder Neurochirurgien entfernt werden. Im Rahmen eines mikrochirurgischen Eingriffs wird der Tumor vorsichtig vom betroffenen Nerv abgeschält. Die postoperativen Ergebnisse sind oft sehr gut.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Nervenengpasssyndrom

Akustikusneurinom

Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Hirntumor. Er entsteht aus den Hüllzellen des 8. Hirnnervs. Dies ist der Hör- und Gleichgewichtsnerv. Die Akustikusneurinome gehören zu den häufigsten Tumoren im Schädel. Meist treten sie nur einseitig auf. Besteht der Tumor auf beiden Seiten sollte man an eine Neurofibromatose Typ 2 denken.
Patienten mit Akustikusneurinom leiden typischerweise an den folgenden Symptomen: Schwerhörigkeit, Gleichgewichtsstörungen mit Schwindel, sowie Tinnitus.

Die Diagnose kann man mittels MRT oder CT stellen. Auch ein spezieller Hörtest (BERA) zur Messung der Hörfähigkeit am Hirnstamm ist sinnvoll.
Die Therapie der Wahl sollte immer die operative Entfernung sein. Operiert man frühzeitig kann die Funktion des Nervs weitestgehend erhalten bleiben. Eine andere Therapiemöglichkeit ist die Strahlentherapie. Hierfür entscheidet man sich wenn der Tumor nicht operabel ist oder das Alter bzw. der Allgemeinzustand des Patienten keine Operation zulassen. Wurde der Tumor komplett entfernt ist die Prognose sehr gut. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Akustikusneurinom

Symptome

Das Neurinom selbst ist verschieblich und nicht schmerzhaft.

Eine Hörminderung (Hypakusis) ist das häufigste Symptom und nimmt aufgrund des langsamen Wachstums des Neurinoms einen schleichenden Verlauf. Gelegentlich klagen die Patienten über Hörstörungen beim Telefonieren und beschreiben eine Änderung der Telefoniergewohnheit mit dem Hörerwechsel zum gegenseitigen Ohr. Weitere Frühzeichen sind Ohrensausen (Tinnitus), Schwindel bei schnellem Positionswechsel und Unsicherheit bei raschem Umdrehen.

Im weiteren Verlauf kommt es zu Dauerschwindel, Störungen der Bewegungskoordination (Ataxie), vor allem Gangunsicherheit und eine spontane, schnelle Rückstellbewegung des Augapfels (Spontannystagmus). Bei fortschreitendem Wachstum des Tumors kommt es zum Einklemmen von Hirnnerven, des Hirnstamms und des Kleinhirns. Wenn der Gesichtsnerv (Nervus facialis) betroffen ist, kann es zu einer Lähmung der mimischen Muskulatur (Facialisparese) kommen. Wenn der Drillingsnerv (Nervus trigemus) betroffen ist, kann es zu einem Taubheitsgefühl des Gesichts, spontane Schmerzattacken im Kopfbereich (Trigeminusneuralgie) und Geschmacksstörungen kommen. Bei Einengung des Kleinhirns kommt es zu einer Ataxie, bei Einengung des Hirnstamms steigt der Hirndruck an und es kommt zu charakteristischen Hirndrucksymptomen (Übelkeit, Erbrechen, usw.). Auch der 4. Ventrikel, ein Hohlraum der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis), kann eingeengt werden. Dadurch kommt es zu einer Stauung und somit zu einer Störung des Kreislaufs des Liquors, was aber selten und nur bei sehr großen Tumoren vorkommt.

Neurinome im Wirbelsäulenkanal klemmen meist die Nervenwurzeln der sensiblen Nerven ein. Der Patient hat dadurch einseitige, ausstrahlende (radikuläre) Schmerzen in dem zu dem jeweiligen sensiblen Nerv gehörigen Hautareal (Dermatom). Die Schmerzen verstärken sich bei Erhöhung des Drucks im Wirbelsäulenkanal, bis sie wieder geringer werden und letztendlich sogar aussetzen, wenn die Wurzel des sensiblen Nervs komplett zerstört ist. Im weiteren Verlauf kann sich langsam eine asymmetrische Querschnittslähmung entwickeln, wenn auch die Nervenwurzeln der Nerven eingeklemmt werden, die die Muskelbewegung steuern (motorische Nerven).

Schmerzen als Symptom

Das Neurinom ist an sich nicht schmerzhaft. Durch sein verdrängendes Wachstum im Bereich der Nervenscheide besteht jedoch immer die Gefahr, dass der daneben liegende Nerv komprimiert bzw. gereizt wird. In der Folge können bei dem Patienten sehr starke Schmerzen auftreten.
Diese treten dabei typischerweise auch in Ruhe auf, da der Tumor dauerhaft auf den Nerven drückt. Durch Berührung der knotigen Tumormasse oder durch eine Belastung kann der Schmerzreiz dabei noch verstärkt werden.
Die Behandlung mit Schmerzmittel kann vorübergehend die Schmerzen lindern, jedoch wird bei massiven Beschwerden in der Regel eine operative Entfernung des Tumors notwendig.

Diagnose

Für eine genaue Diagnose und zur Planung der späteren Behandlung werden bildgebende Schnittbildverfahren wie die Computertomographie (CT) und die Magnetresonanztomographie (MRT vom Kopf) eingesetzt. Dabei werden Schichtaufnahmen des gesamten Körpers vom Scheitel bis zu den Füßen erstellt, die dann zu einem ganzen dreidimensionalen Bild zusammengefügt werden.

Ein indirekter Hinweis für ein Neurinom ist die Erweiterung des Canalis acusticus internus, was im CT zu erkennen ist. Generell ist Unterscheidung von Nerven- und Tumorgewebe im CT jedoch sehr schwierig. Deshalb ist das MRT vom Gehirn die Methode der Wahl zum Nachweis von Neurinomen und zur Darstellung der räumlichen Ausdehnung von Kleinhirnbrückenwinkeltumoren.

Ein weiterer wichtiger Punkt für die Diagnose ist eine deutliche Erhöhung des Eiweißgehalts im Liquor.

Bei der diagnostischen Abklärung von Hörstörungen sollte bedacht werden, dass nur 5% dieser Patienten ein Akustikusneurinom aufweisen. Die Diagnose von Hörstörungen wird mittels Audiometrie, Kalorimetrie und akustisch evoziertem Potential (AEP) ermittelt. Dabei wird zum Beispiel die Reaktion der Hörzellen und der verschiedenen Stationen der Hörbahn im Gehirn auf akustische Reize gemessen.

MRT bei einem Neuriom

Die Magnetresonanztomographie (MRT) stellt das Mittel der Wahl zur Diagnose eine Neurinoms dar.
In einer Computertomographie (CT) fällt die Differenzierung von Neurinom und umliegenden Gewebe schwer. In der MRT-Untersuchung fällt dieser Kontrast besser aus. Durch die Verabreichung von Kontrastmittel kann die Größe des Tumors noch besser beurteilt werden, da sich das Kontrastmittel im Neurinom anreichert.
Im Vergleich zu anderen Tumoren im Bereich des peripheren Nervensystems zeigen Neurinome häufig ein zystisches Bild (mehrere Hohlräume) sowie ein fettiger Umbau des Gewebes. Gegebenenfalls können auch Einblutungen auftreten, die mit Hilfe der Verabreichung von Kontrastmittel gut beurteilt werden können.

Therapie

Wenn keine Beschwerden bestehen und das Neurinom noch sehr klein ist, muss der Tumor nicht therapiert werden. Allerdings sollte er durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen mittels MRT gut beobachtet werden.

Bei kleineren Neurinomen kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden, aber in der Regel wird der Tumor vollständig operative entfernt, was zur Heilung führt. Das Neurinom entwickelt sich nach der Operation nicht wieder erneut. Die Sterberate bei dieser Art von Operation beträgt unter 5%, wobei überwiegend ältere Patienten mit Risikofaktoren betroffen sind. Der Nervus facialis kann bei 90% und das Gehör in Abhängigkeit der Tumorgröße bei etwa 60% der Patienten erhalten werden. Lähmungen und Blasenstörungen bilden sich gut zurück, Sensibilitätsstörungen nur teilweise.

Maligne entartete Neurinome müssen nach der Operation nachbestrahlt werden und können Tochtergeschwülsten (Metastasen) an anderen Orten des Körpers bilden.

Rehabilitation/Prognose

Die meisten Patienten sind nach der erfolgreichen Therapie geheilt und können wieder ihrem Beruf nachgehen.

Das Neurinom wächst sehr langsam über mehrere Jahre und bleibt anfangs unbemerkt. In Abhängigkeit der Größe des Tumors kann bei etwa 40% der Patienten das Gehör nicht erhalten werden (Anakusis), bei etwa 10% der Patienten kann der Nervus facialis nicht erhalten werden und die Facialisparese bleibt bestehen. Die Prognose ist schlechter, wenn der Tumor zu spät erkannt wurde und ein Einklemmen des Rückenmarks (Rückenmarkskompression) bei spinalen Neurinomen bereits längere Zeit bestanden hat.

Selten kommt es zu einer malignen Entartung des Tumors, die auch Metastasen außerhalb des peripheren Nervensystems bilden können. Diese malginen Neurinome entsprechen Tumoren III. oder IV. Grades und werden auch als Neurofibrosarkome und neurogene Sarkome bezeichnet. Bei diesen Arten von Tumoren ist die Prognose um einiges schlechter.

Neurinom und Schwannom - Was ist der Unterschied?

Ein Neurinom ist ein langsam wachsender, gutartiger Tumor des peripheren Nervensystems. Er entwickelt sich aus den sogenannten Schwann-Zellen, die für die Ausbildung der Nervenscheiden verantwortlich sind.
Es gibt keinen Unterschied zwischen einem Neurinom und einem Schwannom. Im klinischen Alltag wird der Begriff ‚Neurinom’ häufiger verwendet, obwohl ‚Schwannom’ eigentlich aufgrund des Ursprungsgewebes (Schwann-Zellen) zutreffender ist.

Zusammenfassung

Ein Neurinom ist eine gutartige Neubildung der Schwann-Zellen. Die häufigste Art des Neurinoms ist das Akustikusneurinom. Bei dieser Art kommt es zu fortschreitender Hörminderung (Hypakusis), Ohrgeräuschen und Gleichgewichtsstörungen. Bei zunehmender Größe des Tumors kommt es zu Ausfällen weiterer Hirnnerven, was zu Facialisparese und Taubheitsgefühl im Gesicht führt.
Bei weiterer Größenzunahme können auch Kleinhirn und Hirnstamm betroffen werden, was zu insbesondere zu einer Ataxie führt. Diagnostisch wichtig ist die Eiweißvermehrung im Liquor. Therapie der Wahl ist die vollständige, operative Entfernung des Tumors.

Weiterführende Informationen

Weitere Informationen zum Thema Neurinom finden Sie hier:

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Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 29.08.2018
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