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Kernikterus beim Baby

Definition

Der Kernikterus beim Baby ist eine schwere Komplikation des Neugeborenenikterus, der zu Schädigungen an Gehirnstrukturen führt. Der Neugeborenenikterus ist eine nach der Geburt auftretende Gelbfärbung von Haut, Schleimhaut oder auch inneren Organen des Neugeborenen. Er kann bis zu einer gewissen Dauer auch physiologisch auftreten, also ohne Krankheitswert. Ausgelöst wird er durch erhöhte Bilirubin-Werte im Blut (Hyperbilirubinämie).

Bei der besonderen Form der Neugeborenengelbsucht, dem Ikterus prolongatus, bleibt dieser mehr als zwei Wochen bestehen.

Symptome bei einem Kerinikterus

Begleitende Symptome zu Beginn eines Kernikterus beim Baby sind eine Apathie des Kindes, also eine gewisse Teilnahmslosigkeit des Kindes am Geschehen. Verminderte Neugeborenenreflexe, wie z.B. Greifreflex, Moro-Reflex, Schluckreflex und Saugreflex können ebenfalls auftreten. Ein weiteres Symptom ist der Opisthotonus. Damit ist ein starker Krampf der Rücken- und Halsmuskulatur gemeint, wodurch es zu einer Krümmung des Rückens nach hinten kommt und zur „Brückenbildung“.

Zusätzliche Symptome sind ein schrilles Schreien, Trinkunlust und das Sonnenuntergangsphänomen am Auge. Das Sonnenuntergangsphänomen beschreibt das Verschwinden der Hornhaut des Auges hinter dem Unterlid. So ist bei offenem Auge die weiße Sklera oben gut sichtbar. Beim ersten Blick könnte man meinen das Kind schaue nach unten. In einem frühen Entwicklungsstadium des Neugeborenen ist dies normal, da die Koordination der Augenmuskeln noch nicht vollständig entwickelt ist. Allerdings sollte es nach den ersten Lebenswochen nicht mehr auftreten und kann dann ein Hinweis auf eine Erkrankung sein.

Wird keine Therapie durchgeführt, so kann es zu noch gravierenderen Spätfolgen kommen.

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Ursachen

Ein anderer Begriff für den Kernikterus ist Bilirubinenzephalopathie.

Der Auslöser des Kernikterus ist die Hyperbilirubinämie, also zu hohe Bilirubin-Werte im Blut des Babys. Bilirubin ist ein Abbauprodukt von Hämoglobin, das in roten Blutkörperchen vorkommt. Es ist gelb-bräunlich, wodurch sich auch die Gelbfärbung der Haut erklärt.

Ursachen für einen Anstieg des Bilirubins sind:

  • eine geringe Nahrungszufuhr,
  • Muttermilch,
  • Medikamente,
  • Infektionen,
  • Hämatome
  • und andere Gründe,

die zu einer Auflösung von roten Blutkörperchen führen etc.
Auch Frühgeborene leiden eher darunter.

Wenn keine Therapie stattfindet oder sie zu spät begonnen wird, kann die Hyperbilirubinämie zu einem Kernikterus führen. Hierbei gelangt das Bilirubin in Strukturen des Gehirns und hemmt biochemische Vorgänge in den Zellen, wodurch es zum Absterben dieser Zellen kommt, was mit schweren Folgen einhergehen kann.
Besonders betroffen von den Zelluntergängen sind die sogenannten Basalganglien, welche eine Gruppe von Hirnkernen sind. Daher auch der Name Kernikterus.

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Diagnose

Den ersten Hinweis auf erhöhte Bilirubin-Werte und damit auch auf den Kernikterus liefert die auffällig gelbe Hautfarbe des Neugeborenen. Es folgt eine transkutane Bilirubin-Bestimmung, wobei mit Lichtsignalen die Gelbfärbung der Haut gemessen wird. Fallen erhöhte Werte auf wird das Bilirubin mittels Blutentnahme genau bestimmt. Es werden auch andere Blutwerte bestimmt, wie z.B. Leberenzyme oder Infektparameter, um andere Ursachen auszuschließen.

Der Kernikterus selbst fällt erst durch die Symptome des Babys auf, welche durch Schäden an Hirnstrukturen ausgelöst werden.

Therapie

Es gibt verschiedene Therapiemöglichkeiten, die sich nach dem Bilirubinwert im Blut des Babys richten. Bei Werten des indirekten Bilirubins über 15 mg/dl wird eine Fototherapie durchgeführt. Hierbei wird die Haut des Babys mit blauem Licht mit einer bestimmten Wellenlänge bestrahlt. Dadurch wird das wasserunlösliche indirekte Bilirubin in eine wasserlösliche Form umgewandelt und kann somit über die Galle oder den Urin ausgeschieden werden.

Bei Bilirubinwerten über 25 mg/dl, oder wenn die Fototherapie nicht den gewünschten Effekt zeigt, wendet man eine Blutaustauschtransfusion an. Hierbei wird das gesamte Blut des Neugeborenen mit Spenderblut ausgetauscht. Es muss dabei streng auf kompatible Blutgruppen zwischen Spender und Empfänger geachtet werden. Der Austausch des gesamten Blutes findet aber nicht auf einmal statt, sondern in 5-20 ml Portionen über einen Katheter in der Nabelvene des Babys. Nebenwirkungen dieser Methode können unter anderem Infektionen, Blutdruckabfall Thrombosen oder Immunreaktionen auf das Spenderblut sein.

Lesen Sie mehr zum Thema: Blutaustauschtransfusion

Prognose

Die Prognose des Neugeborenenikterus ohne Kernikterus ist gut und in der Regel treten keine Folgeschäden auf. Führen die hohen Bilirubinwerte allerdings zum Kernikterus können schwere und irreversible Spätfolgen auftreten. Findet keine Therapie statt, kann es zu Taubheit, zerebralen Anfällen und psychomotorischer Retardierung (z.B. Bewegungsstörungen) kommen.

Eine weitere Spätfolge ist die Zerebralparese, die einhergeht mit

  • Spastiken,
  • Knochen- und Gelenkveränderungen,
  • Intelligenzminderung,
  • Krampfanfällen, etc..

Schwere Formen des Kernikterus können auch zum Tod führen.

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 06.03.2019
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