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Morbus Osler

Synonyme im weitesten Sinne

Osler-Krankheit; Osler-Syndrom; Teleangiektasie-Erkrankung; Morbus Rendu-Osler, Hämangiome

Definition

Der Morbus Osler ist eine vererbbare Erkrankung der Gefäße. Zwei Internisten (Dr. Osler aus Kanada und Dr. Rendu aus Frankreich) haben diese Erkrankung Ende des 19. Jahrhunderts erstmals beschrieben und ihr den Namen "Morbus Osler" verliehen. Typisch sind Erweiterungen kleiner Gefäße mit Neigung zum Platzen. Blutungen an Haut, Schleimhäuten und inneren Organen sowie sichtbare Gefäß-Knäule (Hämangiome, Teleangiektasien) gehören zu den Hauptsymptomen. Am häufigsten kommt es zum schwer stillbaren Nasenbluten.

Eine ursächliche Behandlung des Morbus Osler ist leider noch nicht möglich, da es sich um einen genetischen Defekt handelt. Eine hinreichende symptomatische Therapie verspricht allerdings Erfolg.

Ursache

Der Morbus Osler ist eine seltene autosomal-dominate Erkrankung. Bei wem diese Erkrankung diagnostiziert wurde, kennt sicherlich einen Elternteil, der unter den gleichen Symptomen leidet. Die molekulare Ursache des Morbus Osler liegt in einen Defekt auf zwei wichtigen Genen (Endoglin und ALK-1), die für die Produktion von gefäßstabilisierenden Stoffen (Eiweiße für die innere Auskleidung der Gefäße) zuständig sind.
Fehlen diese Stoffe, weil die „Schablone“ (=Gene) defekt ist, sind die Gefäße unstabil und reißen schneller. Von einem Glück im Unglück kann man sprechen, da nur die kleinsten Gefäße (=Kapillaren) vom Morbus Osler betroffen sind und es nie zu akut lebensbedrohlichen Gefäßrissen kommen würde.

Symptome des Morbus Osler

Erste Symptome des Morbus Osler zeigen sich meist als gehäuftes Nasenbluten. Die Blutung geschieht plötzlich und ist schwer zu stillen. Aber auch an anderen Körperstellen kann es zu plötzlich auftretenden Blutungen kommen, bevorzugt aber an den Schleimhäuten der Nase, am Mund und auch an den inneren Organen. In einigen Fällen kann es zu Blutungen im Magen oder Darm kommen. Sollte hier eine Blutung auftreten, wird sie leider erst spät bemerkt und zeigt Komplikationen durch einen erhöhten Blutverlust (Blutarmut; Anämie). In wenigen Fällen sind Blutungen in der Lunge oder dem Gehirn vorgekommen. Hierbei kann es zu blutigem Husten bzw. zu Kopfschmerzsymptomen kommen.

Die leicht blutenden Gefäße sind sehr dünn, reißen schnell und bilden zudem Kurzschlüsse zwischen Venen und Arterien (arteriovenöse Fehlbildungen; Malformationen). Solche Kurzschlüsse sehen wie stecknadelkopf große Bläschen aus (Hämangiome, Teleangieektasien) und sind schmerzlos. Die Gefäßveränderungen treten erst im frühen Erwachsenenalter in Erscheinung und bleiben fortan bestehen. Im mittleren Lebensalter steigt beim Morbus Osler die Wahrscheinlichkeit, weitere Gefäßknäule (Teleangiektasien) zu bilden, jetzt auch an den Fingern und Fingerkuppen.

Diagnose

Die typische Kombination aus vermehrtem und schwer stillbaren Nasenbluten mit sichtbaren Telangiektasien an Nasen- und Mundschleimhaut legen den Verdacht auf einen Morbus Osler nahe. Außerdem ist aufgrund der Vererbbarkeit dieser Krankheit meist schon ein ähnlicher Fall innerhalb der Familie bekannt. Zur Kontrolle, ob sich nicht auch gefährlichere Gefäßmissbildungen oder Blutungen an den inneren Organen finden lassen, wird ein Ultraschall durchgeführt. Bei verdächtigen Befunden kann eine Computertomographie und eine Endoskopie des Magen-Darm-Traktes schärfere Bilder liefern und eventuelle Blutschwämme (Hämangiome) besser erkennen lassen. Sollte es trotzdem Zweifel an einer klaren Diagnose geben, kann heutzutage eine molekulare Diagnostik anhand einer komplizierten und teuren Blutuntersuchung veranlasst werden.

Therapie

Die Behandlung des Morbus Osler erfolgt rein symptomatisch, d.h. die auftretenden Beschwerden werden gezielt behandelt. Nasenbluten kann akut durch Tamponaden, Verätzungen oder Verödung der Blutungsstelle behoben werden. Eine Schonung der Nasenschleimhaut mit Salben und Ölen wird empfohlen. Außerdem sollten großer Druckaufbau der Nasengefäße durch zu festes Schneuzen und langes Kopfüber-bücken unbedingt vermieden werden.

Sollten die Blutungen unerträglich häufig an ein und derselben Stelle auftreten, kann eine Hautverschiebung (Dermoplastik) angezeigt sein. Hierbei wird gesunde Haut von einer eigenen Körperstelle auf die erkrankte aufgepflanzt.

Auch Blutungen am Magen-Darm-Trakt werden bei akuten Blutungen vor Ort mittels einer Endoskopie gestillt. Sollte ein Darmabschnitt zu häufigen Blutungen neigen, kann dieser operativ entfernt werden.

Einer Blutarmut kann in diesem Fall mit der Gabe von Eisenpräparaten vorgebeugt werden.

Ganz allgemein wird jedem Patienten mit Morbus Osler empfohlen, auf eine gesunde Lebensweise zu achten:

Hinweis: Verhaltensweise bei M. Osler

Alkohol und Nikotin sollten unbedingt vermieden werden. Stress, bückende Tätigkeiten und gefährliche Sportarten erhöhen die Wahrscheinlichkeit für Spontanblutungen der Schleimhäute.

Komplikationen

Schwer stillbares Nasenbluten

Fast alle Patienten mit Morbus Osler haben Nasenblutungen. Im Jugendalter tritt es vermehrt auf und kann erhebliche Probleme bereiten. Die Angst vor einem plötzlich auftretenden Nasenbluten schränkt Freizeitaktivitäten ein.

Blutungen im Magen-Darm-Trakt

Bei weniger als die Hälfte der Patienten mit Morbus Osler kommt es zu Blutungen des Magen-Darmtraktes. Meist treten solche Blutungen erst im Erwachsenenalter auf. Wenn der Stuhl sehr schwarz ist (Teerstuhl) oder Blutauflagerungen auf dem Stuhl bemerkt werden, gilt dies als sicheres Anzeichen für eine Blutung im Magen-Darm-Trakt.

Blutarmut (Anämie)

Infolge des dauernden und erhöhten Blutverlustes kann es beim Morbus Osler zur Blutarmut kommen. Der Körper kann den Verlust nicht so schnell ausgleichen und reagiert mit allgemeiner Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Konzentrationsmangel und allgemeiner Hautblässe.

Seltene Organblutungen

Im Prinzip können alle Organe brüchige Gefäße aufweisen und zu spontanen Blutungen neigen. Blutungen am Gehirn, die mit im schlimmsten Fall einem Schlaganfall (Insult; Apoplex) einhergehen können, treten selten auf. Sollten die Nieren betroffen sein, wird ein blutiger Urin bemerkt. Bei kleinen Lungenblutungen kann es zu blutigem Abhusten kommen. In seltenen Fällen können Gefäßkurzschlüsse durch den Morbus Osler auch im Bereich der Augenbindehaut auftreten, die ein blutunterlaufenes Auge verursachen.

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 10.07.2020
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