Hyperkortisolismus, Morbus Cushing, endokrines und exokrines Cushing-Syndrom

Englisch: Cushing’s syndrome

Beim Cushing-Syndrom (Morbus Cushing) ist zuviel Kortisol im Körper vorhanden. Kortisol ist ein Hormon, das vom Körper selbst gebildet wird, jedoch auch als Medikament eingesetzt wird, um z.B. Entzündungsreaktionen zu unterdrücken.
Durch eine Überaktivität der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) auf Grund eines Tumors oder durch einen Tumor der Nebenniere kann es zu einer körpereigenen erhöhten Bildung und Freisetzung von Kortisol kommen.

Kortisol wird im Körper normalerweise auf das Signal von ACTH hin gebildet und in die Blutbahn ausgeschüttet.

Am Beginn der Hormonkette steht das CRH, welches im Hypothalamus, einer bestimmten Region des Gehirns, gebildet wird. Das CRH (Corticotropin Releasing Hormon oder Corticoliberin) regt die Hirnanhangsdrüse dazu an, ACTH ins Blut auszuschütten. ACTH (adrenocorticotropes Hormon) ist ein Hormon, das von der Hirnanhangsdrüse produziert und ebenfalls in die Blutbahn abgegeben wird. Auf dem Blutweg erreicht dieses stimulierende Hormon die Nebenniere und fördert deren Aktivität. Durch die Nebennierenaktivität entsteht schließlich Kortisol.

Wird nun vermehrt Kortisol im Körper gebildet und befindet sich im Blut, sinkt die Bildung und Freisetzung von CRH und ACTH ab. Das Kortisol hat also einen hemmenden Einfluss auf die Bildung dieser beiden Hormone. Man nennt diesen Mechanismus ein negatives Feedback (negative Rückkopplung) und da das Kortisol auf zwei Hormone wirkt, nennt man diesen speziellen Mechanismus doppeltes negatives Feedback.

Ein Zuviel an Kortisol im Körper kann auf zwei Arten hervorgerufen werden:

Zum einen ist das Kortisol im Körper erhöht, wenn es zu Therapiezwecken von außen als Medikament zugeführt, wie es z.B. bei einer chronischen Entzündungsreaktion nötig sein kann (zum Beispiel bei rheumatischen Erkrankungen). Man bezeichnet diese Form der Erkrankung auch als exogenes Cushing-Syndrom.

Zum anderen ist es möglich, dass der Körper selbst zuviel Kortisol bildet und in die Blutbahn ausschüttet, wie es beim endogenen Cushing-Syndrom der Fall ist. Bei dieser Erkrankungsform gibt es verschiedene Untergruppen, die sich darin unterscheiden, wo die Überproduktion des Hormons stattfindet. Ist ein Nebennierentumor für die Bildung von zuviel Kortisol verantwortlich, spricht man von einem adrenalen Cushing-Syndrom.

Wenn die Hirnanhangsdrüse zuviel ACTH ausschüttet, produziert die Nebenniere zu viel Cortisol; diese Fehlregulation der Hormonbildung wird als Morbus Cushing bezeichnet.
Zumeist liegt in der Hirnanhangsdrüse ein kleiner hormonbildender Tumor, der für die überschießende ACTH-Bildung verantwortlich ist.

ACTH kann auch durch Tumoren produziert werden, die außerhalb der Hirnanhangsdrüse liegen wie z.B. einen Lungentumor. Man spricht in diesen Fällen von einer ektopen Bildung von ACTH. Ektop bedeutet, dass das ACTH nicht an dem Ort gebildet wird, an dem es unter normalen Bedingungen im Körper gebildet würde.

Die verschiedenen Formen des Cushing-Syndroms und ihre Untergruppen sind in der nachfolgenden Tabelle noch einmal anschaulich dargestellt:

Wird Kortisol als Medikament gegeben, kann eventuell eine Verringerung der Dosis in Erwägung gezogen werden, um die Symptome des Cushing-.Syndroms zu mildern.

Liegt der Erkrankung ein hormonproduzierender Tumor zu Grunde, sollte eine Operation zur ursächlichen Behandlung des Cushing-Syndroms durchgeführt werden: Die Nebenniere bzw. der Tumor der Hypophyse wird operativ entfernt.

Die Hormone, die von der Nebenniere produziert werden, müssen nach der Operation für eine individuell verschieden lange Zeit in Tablettenform ersetzt werden, da die Nebenniere als hormon-bildendes Organ wegfällt und die Bildung von Hormonen in der gegenseitigen Nebenniere evtl. nicht ausreicht um den Bedarf des Körpers zu decken.

Ist eine Operation der Hirnanhangsdrüse nicht möglich, kann diese bestrahlt werden, um den Tumor zu zerstören und die Kortisolproduktion abzusenken.

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