Kardiomyopathie

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Kardiomyopathie

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Synonyme

Herzmuskelerkrankung, Cardiomyopathie (Englisch)

Einleitung

Die Kardiomyopathie gehört zu den Herzmuskelerkrankungen denen nicht unbedingt eine Unterversorgung des Herzens mit Blut, Klappenfehler oder eine Herzbeutelentzündung zugrunde liegt. Bei der Kardiomyopathie ist primär der Herzmuskel geschädigt und infolge dessen kann es zu einer Funktionseinschränkung des Herzens kommen. Die Funktionseinschränkung ist meistens Folge einer strukturellen Veränderung des Herzens, bei der sich das Herz vergrössert und sich somit nicht genügend zusammenziehen kann um einen genügenden Auswurf zu gewährleisten. Das Herz kann soeben auch verdicken, was bedeutet, dass nicht genügend Blut in die Herzkammer strömen kann. Das Resultat aus einer, oder beider dieser strukturellen Veränderungen kann eine sogenannte Herzinsuffizienz sein, bei der die gepumpte Menge an Blut nicht ausreicht um die Organe adäquat zu versorgen. Hierunter leiden insbesondere das Gehirn und die Lunge.

Die WHO (Welt Gesundheits Organisation) unterschiedet 5 Formen der Kardiomyopathie. Die hypertrophe obstruktive Kardiomyobathie (HOCM), die restriktive Kardiomyopathie (RCM), die dilatative Kardiomyopathie (DCM), die rechtsventrikuläre (rechte Herzkammer) Kardiomyopathie und die Kardiomyopathien dessen Ursache als unbekannt oder unklassifiziert angegeben werden. Zudem unterscheidet man noch primäre von sekundären Kardiomyopathien. Primäre Kardiomyopathien sind Erkrankungen die sich ausschliesslich im Herzmuskel abspielen, während sekundäre Kardiomyopathien das Resultat aus einer schon vorliegenden Erkrankung sein können.

Die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels bei der sich die Muskulatur der linken Herzkammer verdickt (hypertrophie), insbesondere die Kammertrennwand(Kammerseptum). Da sich hier ebenfalls die Ausflussbahn der linken Kammer befindet, kommt es hier zu einer Abflussbehinderung (Obstruktion) durch die vermehrte Muskelmasse. Diese Ausflussstörung kann letztendlich klinische Symptome hervorrufen.

Bei der restriktiven Kardiomyopathie ist das Muskelgewebe versteift und verhindert somit, dass sich das Herz in der Entspannungsphase genügend mit Blut füllen kann. Die eigentliche Pumfunktion ist hier nicht gestört. In diesem Falle fehlt dem Herzen nur das nötige Blutvolumen.

Die dilatative Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels bei der sich die linke, rechte oder beide Herzkammern erweitern. Durch die krankhafte Erweiterung der Herzkammern kann sich das Herz nicht effektiv genug zusammenziehen, um somit das Blut in den Körperkreislauf zu befördern.

Die rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch einen Abbau der Muskelzellen in der rechten Herzkammer. Diese werden dann nach und nach durch Fettzellen und/oder Bindegewebszellen ersetzt und dem Herzen gehen somit wichtige funktionsfähige Muskelzellen verloren.

Unklassifizierte Kardiomyopathien erfassen Herzmuskelerkrankungen die sehr selten vorkommen und schwer abgrenzbar sind von den üblicheren Kardiomyopathien.

Häufigkeit der Kardiomyopathie

Die am häufigsten auftretende Kardiomyopathie ist die dilatative Kardiomyopathie. Sie hat eine Prävalenz, also ein Vorkommen, von 40 Fällen pro 100 000 Einwohnern.

Männer erkranken zweimal häufiger als Frauen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, der Altersgipfel liegt aber hauptsächlich zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Die Prävalenz der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie ist sehr niedrig und liegt bei etwa 0,2% der Bevölkerung.
Die seltenste Form der Kardiomyopathie in der westlichen Welt ist die restriktive Form. In tropischen Ländern kann sie aber bis zu 25% der Herzmuskelerkrankungen ausmachen, was im wesentlichen von der Anzahl der Herzbeutelerkrankungen abhängt. Die rechtsventrikuläre Kardiomyopathie betrifft meistens junge Männer und hat eine Prävalenz von 1 zu 10 000 Fällen. Sie macht ausserdem etwa 10-20% der Fälle des plötzlichen Herztodes aus und kommt geographisch gesehen in Italien gehäuft vor. Die Zahl der unklassifizierten Kardiomyopathien ist extrem selten.

Historie

Die Kardiomyopathie wurde erst relativ spät als solche bezeichnet. Im 18. Jahrhundert war zunächst nur die chronische Herzmuskelentzündung bekannt, bis 1900 herum als sich der Begriff der primären Herzmuskelerkrankung in der Medizin etabliert hatte. 1957 tauchte dann zum ersten mal der Begriff Kardiomyopathie auf. In den 80er Jahren wurde die Kardiomyopathie als Herzerkrankung unbekannter Ursache definiert, und schliesslich hatte die WHO 1995 die Definition auf Herzmuskelerkrankungen erweitert, die zu Fehlfunktionen des Herzens führen.

Symptome der Kardiomyopathie

Die Syptome der Kardiomyopathie lassen sich von ihrer jeweiligen Funktionseinschränkung ableiten. Zu den Hauptsymptomen gehören die Luftnot, Ermüdungserscheinungen, kurzzeitiger Bewusstseinszerlust, Wasser in der Lunge und Brustschmerzen. Hier lassen sich die einzelnen Symptome nicht unbedingt einer speziellen Form der Kardiomyopathie zuordnen, da oft die unterschiedlichen Mechanismen zu einem ähnlichen klinischen Bild führen. Die Luftnot und verminderte Belastung sind die Hauptbeschwerden mit denen ein Patient seinen Arzt aufsucht.

Die Brustschmerzen kommen zum Beispiel bei der hypertrophen Kardiomyopathie gehäuft vor, da es der Körper unter Belastung nicht schafft die vermehrte Herzmasse noch zusätzlich mit Sauerstoff zu versorgen. Die Luftnot wird bedingt durch eine Blutrückstau in die Lunge. Das Herz hat hier nicht mehr die Kraft das Blut von der Lunge wegzupumpen, und der flüssige Teil des Blutes kann in die Lunge übertreten. Das verhindert letztendlich den Sauerstofftransport und kann auch zu Wasser in der Lunge führen (Lungenödem).

Diagnose

Die Diagnose der Kardiomyopathie erfolgt nach den Routineuntersuchungen der Kardiologie, und in speziellen Fällen werden auch genetische Untersuchungsmethoden durchgeführt um die endgültige Diagnose zu stellen.

Zu den Routineuntersuchungen der Kardiologie gehört die körperliche Untersuchung, das Elektrokardiogramm (EKG), das Echokardiogramm, die Herzkatheteruntersuchung, das Brustkorbröntgenbild und in manchen Fällen auch die Herzmuskelbiopsie.
Mit der körperlichen Untersuchung nähert sich der Kardiologe der Diagnose, indem er nach typischen Veränderungen des Körpers, in bezug auf kardiologische Störungen, Ausschau hält. Das Elektrokardiogramm erlaubt es dem Arzt die elektrische Funktion des Herzens zu überprüfen.
Hier kann der Kardiologe eine Aussage treffen über die Funktionsfähigkeit der elektrischen Leitungen, und kann somit auch die, für eine bestimmte Kardiomyopathie typische elektrische Störung erfassen. Das Echokardiogramm ist mittlerweile zur Standarduntersucheng der Kardiologischen Diagnostik geworden. Hier kann sich der Arzt ein direktes Bild des Herzens und gegebenenfalls der Störung machen.

Ausserdem sieht der Arzt in der Echokardiographie wie der Blutfluss innerhalb des Herzens ist. Der Blutfluss innerhalb des Herzens sagt viel darüber aus wie funktionsfähig der Herzmuskel ist. Die Myokardbiopsie ist ein Verfahren in dem ein kleines Stück Herzgewebe entnommen wird, um später eine Aussage über die krankhaften Veränderungen des Herzens auf zellulärer Ebene zu machen. Diese Untersuchung verläuft oft zusammen mit anderen Bereichen der Medizin wie der Pathologie.
Die Herzkatheteruntersuchung wird oft benutzt um auszuschliessen das eines der Herzgefässe verstopft ist, und somit auch potentiell herztypische Symptome auslösen kann.

Rehabilitation/Prophylaxe

Die Rehabilitation der Kardiomyopathie zielt auf eine Verbesserung der Lebensqualität und Lebenserwartung ab. Dies wird besonders mithilfe von Medikamenten und der Vorbeugung (Prophylaxe) weiterer Erkrankungen erreicht. Wichtige Erkrankungen denen vorgebeugt werden sollten sind der Diabetes mellitus und der Bluthochdruck. Ausserdem sollte auf die Ernährung geachtet werden, da eine schlechte Ernährung zu den oben genannten Erkrankungen führen kann und somit auch die Kardiomyopathie verschlechtern kann. Regelmässige und kontrollierte Bewegung vermindert das Risiko an weiteren Erkrankungen zu leiden und fördert das Training des Herz-Kreislauf-Systems. Ausserdem sollte das Rauchen gemieden werden, da nachgewiesen wurde, dass das Rauchen zu einem Grossteil an der Entstehung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen beteiligt ist. Hier entstehen Giftstoffe die die Gefässwände angreifen, und insbesondere die Herzkranzgefässe verengen können.

Prognose

Bei der primären dilatativen Kardiomyopathie kann der Krankheitsverlauf entweder stabil und mehr oder weniger kontrolliert verlaufen, oder es kann zu einer raschen Verschlechterung der Herzfunktion kommen. In der Regel beträgt die 5 Jahres Überlebensrate unter einer ausreichenden medikamentösen Therapie 20%.
Bei 20-50% der Patienten ist der plötzliche Herztod die Todesursache. Patienten mit einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopthie erleiden meistens im Altersgipfel zwischen 10 und 30 Jahren einen plötzlichen Herztod.
Hier werden klinisch prognostische Faktoren angewand um auszusagen, wie warscheinlich ein plötzlicher Herztod ist. Diese sind zum Beispiel wie gut das Herz pumpt, und ob bestimmte Laborwerte erhöht sind. Die Prognose der dilatativen Kardiomyopathie hängt im wesentlichen von der Begleiterkrankung ab, die die Kardiomyopathie verursacht, und gegebenenfalls wie gut die anti-entzündliche Therapie auf die Herzmuskelentzündung anspricht.

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