Morbus Boeck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann

Als Sarkoidose bezeichnet man eine Krankheit, bei der sich im Bindegewebe und Organgewebe der betroffenen Patienten sehr kleine Knötchen, sogenannte Granulome, bilden.
Diese Granulome treten am häufigsten in den Lymphknoten der Lunge und im eigentlichen Lungengewebe auf, können aber prinzipiell jedes Organ befallen. Die Granulome bilden sich als Ausdruck einer Immunreaktion des Körpers und können die Funktion des betroffenen Organs beeinträchtigen (Sarkoidose).

Am häufigsten sind Menschen zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr von der Sarkoidose betroffen, insgesamt geht man in Deutschland von 15-30 Betroffenen pro 100 000 Einwohner aus. In einigen anderen Ländern, wie Schweden, Island und Island, liegt der Anteil der Neuerkrankungen deutlich höher, nämlich bei etwa 60 Fällen pro 100 000 Einwohner. Man spricht in Europa auch von einem Nord-Süd-Gefälle, in Spanien nämlich ist die Rate der Neuerkrankungen der Sarkoidose sehr viel kleiner und liegt bei etwa 2:100 000. Verantworlich hierfür ist vermutlich eine genetische Ursache der Erkrankung. Auch die dunkelhäutige Bevölkerung Amerikas ist häufiger betroffen als andere Bevölkerungsgruppen.
Die Sarkoidose ist grundsätzlich weltweit verbreitet, bei Frauen tritt die Sarkoidose geringfügig öfter als bei Männern auf. Da viele Erkrankungen asymptomatisch verlaufen, ist es schwierig, genaue Zahlen zu nennen. Bei jungen Menschen ist die Sarkoidose nach dem Asthma bronchiale die zweithäufigste Lungenerkrankung.

Es wurden viele Versuche unternommen, die Ursache der Sarkoidose aufzuklären, bisher leider vergeblich.
Aufgrund eines gehäuften Auftretens der Sarkoidose in Familien und bei eineiigen Zwillingen geht man schon seit längerer Zeit davon aus, dass es sich um einen genetischen Defekt handelt.
Im Jahre 2005 wurde ein bestimmtes Gen (das BTNL2-Gen) entdeckt, welches bei einer Mutation, also einer Veränderung, das Risiko, an Sarkoidose zu erkranken, um mindestens 60% steigert. Das Gen befindet sich auf Chromosom 6.
Im Zentrum der Erkrankung (Sarkoidose) steht eine abnorme und übermäßige Immunreaktion (Immunsystem) des Körpers auf eine bestimmte Substanz, ein bestimmtes Antigen, das bisher noch unbekannt ist. Einige Bakterien, Viren und organische Stoffe wurden schon als Auslöser ins Gespräch gebracht.
Gelangt eine solche Substanz in den Körper, reagiert der Organismus bei einigen Menschen übertrieben stark und versucht, sich gegen die Substanz zu schützen. Dies geschieht mit Hilfe einer Granulombildung, also einer Knötchenbildung, bei welcher aus verschiedenen Zellen eine Art Schutzwall um die Substanz herum aufgebaut wird, sodass diese sich nicht weiter ausbreiten kann. An der Errichtung dieser Granulome sind ganz bestimmte Zelltypen beteiligt, sogenannte Epitheloidzellen und auch Lymphozyten (Sarkoidose).

Grundsätzlich unterscheidet man zwei Formen der Sarkoidose: Eine chronische Verlaufsform, die sich langsam einschleicht, sowie eine akute Form der Sarkoidose. Bei der akuten Form der Sarkoidose mit plötzlichem Ausbruch der Krankheit unterscheidet man wiederum das sogenannte Löfgren-Syndrom (nach dem Erstbeschreiber Sven Halvar Löfgren) und das Heerfordt-Waldenström-Syndrom. Meist handelt es sich um die chronische Form der Sarkoidose (95%), nur selten um die akute Form der Sarkoidose(5%).

Eine kausale Therapie der Sarkoidose, also eine Therapie, welche die Ursache der Krankheit beseitigt, existiert bislang leider noch nicht.
Daher versucht man bei betroffenen Patienten, die auftretenden Symptome möglichste weitgehend einzuschränken und zu lindern.
Beim Löfgren-Syndrom bedeutet dies, besonders die Schmerzen, welche durch das Erythema nodosum und die Polyarthritis auftreten, zu lindern und somit auch die mit den Schmerzen verbundene Funktionseinschränkung zu vermindern.
Außerdem richtet sich die Therapie auf die Behandlung der Allgemeinsymptome wie Fieber und Abgeschlagenheit.
Meist beginnt man die Therapie mit Medikamenten der Klasse der „nicht-steroidalen Antiphlogistika“, dies sind Medikamente wie Ibuprofen und Diclofenac, die zum einen schmerzlindernd und zum anderen antientzündlich wirken. Bei vielen Patienten ist eine solche Medikamentation jedoch nicht ausreichend, daher kommt oft auch Cortison zum Einsatz. Cortison sollte so lange wie nötig eingesetzt werden, um die akute Entzündung in den Griff zu bekommen.
Bei der chronischen Form der Sarkoidose macht man sich ebenfalls den entzündungshemmenden Effekt des Cortisons zu Nutze, oft werden in einer Langzeittherapie auch Immunsuppressiva verwendet (Sarkoidose Diagnose).

Die Prognose der Sarkoidose ist insgesamt relativ gut, hängt jedoch stark davon ab, in welchem Stadium der Erkrankung der Patient sich befindet.
Im Stadium 1, bei akutem Verlauf, tritt bei 90% der Patienten eine Spontanheilung auf, auch im Stadium 2 gibt es noch eine relativ hohe Spontanheilungsrate. Im Stadium 3 allerdings wird der Gebrauch von Glukokortikoiden wie Cortison zur Therpaie empfohlen, oft ist ein sehr langer stationärer Aufenthalt der Patienten von Nöten.
Der Verlauf der Krankheit ist in jedem Falle sehr engmaschig zu kontrollieren, hier eignen sich als Kontrollparameter zum Beispiel ein Lungenfunktionstest und Blutuntersuchungen.
Die durch die Sarkoidose und ihre Folgen bedingte Sterblichkeit schätzt man insgesamt auf etwa 5%.

Die  akuten Formen der Sarkoidose, das Löfgren-Syndrom und das Heerfordt-Waldenström-Syndrom, sind dagegen typischerweise durch ganz bestimmte Symptomkomplexe gekennzeichnet.

Beim Löfgren-Syndrom (Sarkoidose)spricht man von sogenannten Symptomtrias, also einer Kombination von drei unterschiedlichen Symptomen:

• Bihiliäre Lymphadenopathie
• Erythema nodosum
• Polyarthritis

Unter einer bihilären Lymphadenopathie versteht man eine krankhafte Schwellung der Lungenlymphknoten im Bereich der Lungenwurzel (hilus), und zwar in beiden Lungenflügeln.
Ein Erythema nodosum wird auch als Knotenrose bezeichnet und stellt sich als multiple Granulombildung (also Knötchenbildung) im Unterhautfettgewebe dar. Meist sind Sprunggelenke, Knie und Unterschenkel betroffen. Da die Knötchen Ausdruck einer Entzündungsreaktion sind, sind sie meist schmerzhaft, rötlich verfärbt und gehen ab und zu mit Fieber und einem allgemeinen Krankheitsgefühl einher.
Unter Polyarthritis versteht man eine entzündliche Gelenkserkrankung, bei der mindestes fünf oder mehr Gelenke betroffen sind, meist sich symmetrisch gegenüberliegende Gelenke.
Oft kommt es einige Wochen vor der Entwicklung des Erythema nodosums und der Polyarthritis zu grippeähnlichen Symptomen wie Reizhusten, einer Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit und allgemeinem Krankheitsgefühl.

Das sehr seltene Heerfordt-Waldenström-Syndrom ist ebenso wie das Löfgren-Syndrom durch einen bestimmten Symptomkomplex gekennzeichnet:

• Fieber,
• Parotisschwellung
• vordere Uveitis und
• Faszialisparese.

Hierbei ist eine Parotisschwellung eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse, eine vordere Uveitis eine Entzündung von Iris und Ziliarmuskel im Auge, eine Faszialisparese bezeichnet eine Funktionsstörung des Nervus facialis mit Lähmung der mimischen Muskulatur im Gesichtsbereich.
Ohne Therapie dauern die akuten Symptome einige Wochen an und bilden sich dann spontan restlos zurück.

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