Akromegalie

Synonyme im weiteren Sinne

hypophysärer Riesenwuchs, Wachstumsstörung

Englisch: acromegaly, pituitary gigantism

Definition Akromegalie

Unter dem Begriff Akromegalie versteht man eine Vergrößerung der Akren (siehe unten) und der inneren Organe aufgrund einer erhöhten Wachstumshormon - Ausscheidung (Somatotropin- Sekretion, GH (Growth Hormone)- Sekretion).
Diese übermäßige Sekretion liegt nach dem Abschluss des Längenwachstums vor.
Akren sind z. Bsp. Nase, Lippen, Zunge, Ohren, Hände, Finger und Füße. Tritt diese Überproduktion vor der Pubertät auf, ist also das Längewachstum noch nicht abgeschlossen, entwickelt sich ein durch die Hirnanhangsdrüse bedingter Riesenwuchs (hypophysärer Gigantismus).

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Historie

Die Bezeichnung Akromegalie kommt von griech. akron= Spitze und mega = groß. Als Erstbeschreiber dieses Krankheitsbildes gilt heute der Neurologe Pierre Marie aus Paris.
Er erkannte Ende des 19. Jahrhunderts die Vergrößerung der Akren (siehe Definition) als Krankheitsbild. Allerdings gibt es Hinweise, dass die Akromegalie schon bei den Ägyptern zur Zeit der Pharaonen bekannt war.
Es gibt Bildnisse von Pharaonen, die mit wulstigen Lippen, großem Kinn und hervorstehender Nase dargestellt werden. Damals galten diese typischen anatomischen Merkmale der Akromegalie als göttlich.


Abbildung Gehirn

  1. Großhirn (Cerebrum)
  2. Kleinhirn (Cerebellum)
  3. Rückenmark
  4. Hirnanhangsdrüse (Hypophyse)

Häufigkeit / Epidemiologie

Vorkommen in der Bevölkerung

Im Schnitt sind etwa 40 - 70 Menschen von 1 Million Einwohner erkrankt. Jährlich erkranken ungefähr 3- 4 Menschen pro 1 Million Einwohner neu.

Ursache der Akromegalie

In der Regel liegt ein Adenom (gutartiger Tumor) des Hypophysenvorderlappens (hierbei handelt es um einen hormonprodizierenden Anteil des Gehirns) vor, welches das Hormon Somatotropin in zu großem Maße produziert.
Ein Adenom ist ein gutartiger Tumor, der von Drüsenzellen ausgeht und versucht diese nachzuahmen.
In diesem Fall wächst er im vorderen Anteil der Hirnanhangsdrüse. In extrem seltenen Fällen kann der Tumor auch bösartig sein (Karzinom).
Ebenso selten kommen folgende Ursachen in Frage: eine Überproduktion von Somatotropin, dessen Ursache außerhalb des Hypophysenvorderlappens liegt.
Da die Produktion dieses Hormons durch das sogenannten GHRH (Growth-Hormone- Releasing- Hormone; Wachstumshormon- Freisetzungshormon) aus dem Hypothalamus (weitere Gehirnregion) stimuliert wird, kann es in sehr seltenen Fällen auch hier zu einer tumorbedingten Überproduktion kommen.
Diese gesteigerte Ausschüttung würde dann ebenfalls zu einer erhöhten Ausschüttung des Hormons Somatotropin (Wachstumshormon) führen.

Symptome / Beschwerden

Typische Symptome der Akromegalie sind Vergrößerungen und Vergröberungen des Gesichtsschädels, der Hände und Füße.
Diese Vergrößerung der Akren liegt nahezu immer vor, ebenso wie die Verdickung der Haut und eine Splanchnomegalie (abnorme Vergrößerung der inneren Organe).
Bei Frauen kommt es beim der Akromegalie oft zu Menstruationsstörungen (Störung der monatlichen Periode).
Bei knapp der Hälfte der Männer tritt Libido- und Potenzstörung auf. Bei beiden Geschlechtern kommt es zu vermehrtem Schwitzen (Hyperhidrosis).

Bei Patienten mit Akromegalie fallen außerdem im Gesicht noch die hervorstehenden Augenwülste (prominente Supraorbitalwülste) auf.
Die Vergrößerung der Nase, Lippen und der Zunge führt zu einer typisch kloßigen Sprache.
Abhängig von der Größe des Adenoms werden wegen seines verdrängenden Wachstums immer wieder Kopfschmerzen und Sehstörungen beobachtet.

Auch das periphere Nervensystem kann betroffen sein: es kommt zu Sensibilitätsstörungen (Gefühlsstörung) an Händen und Füßen und auch Muskelschwäche.
Bei 35- 50% der Patienten wird ein Karpaltunnelsyndrom mit Kompression des Nervus medianus gesehen.
Weitere Informationen erhalten Sie auch unter unserem Thema:

Viele Patienten entwickeln bei bestehender Akromegalie auch Veränderungen des Herz-Kreislaufsystems und in Folge dessen einen Bluthochdruck.

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Diagnose

Wie bei jedem Vorgehen der Diagnosefindung kann schon die Anamnese (Krankengeschichte) Aufschluss geben:

  • Passen alte Ringe noch, hat sich die Schuhgröße geändert?
  • Der Vergleich mit alten Fotographien kann helfen.

In der Endokrinologie (Lehre der Hormone) können verschiedene Spiegel im Blut gemessen werden:

  • IGF 1 im Plasma: da IGF 1 durch Somatotropin (STH) stimuliert wird, spiegelt es die STH- Werte wieder
  • Basaler STH - Spiegel: es muss ein Tagesprofil erstellt werden, da STH in unterschiedlich hohen Konzentration zu unterschiedlichen Tageszeiten ausgeschüttet wird (das meiste nachts)
  • STH- Werte im TRH- und LHRH- Test: es wird getestet, ob das Wachstumshormon pathologisch (d.h. krankhaft) stimuliert werden kann; durch die Hormone TRH (stimuliert die Ausschüttung von TSH, welches die Schilddrüse anregt) und LHRH (stimuliert die Ausschüttung von LH und FSH, welche bei Männern die Reifung der Spermien und bei Frauen der Eizellen beeinflussen) wird die Funktion des Hypophysenvorderlappens (HVL) erfasst, indem die Konzentration der beeinflussten Hormone (TSH, FSH und LH) gemessen wird. Wenn die Konzentration nicht ansteigt, liegt eine Störung des Hypophysenvorderlappens (HVL) vor.

Therapie Akromegalie

Handelt es sich bei der Ursache um ein gutartiges Mikroadenom (kleines Adenom) kann es chirurgisch entfernt werden.
Ca. 90% der Fälle sind somit klinisch geheilt. Ist das Adenom der Hypophyse jedoch größer als 10mm (Makroadenom = großes Adenom), kann es zwar auch chirurgisch entfernt werden, es wird aber nur in ungefähr 60% der Fälle vollständig entfernt werden können.

Das Ergebnis ist nach der Operation sofort zu erkennen, weil der IGF 1 - Spiegel abfällt. Die klinischen Symptome gehen allerdings nur langsam über Wochen und Monate zurück.

Bei Patienten, bei denen eine Operation nicht in Frage kommt oder wenn die operative Therapie versagt, kann eine Bestrahlung Abhilfe schaffen. Hierzu werden anhand von CT (Computertomographie) oder MRT (Magnet-Resonanz-Tomographie) Aufnahmen und mit Hilfe eines Computerprogramms auf jeden Patienten individuell angestimmte Bestrahlungspläne erstellt. Diese beinhalten die Stärke, Lokalisation und Häufigkeit der Strahlung. Der volle Effekt tritt allerdings erst nach einigen Jahren auf.

Es kann auch eine medikamentöse Therapie angewendet werden. Diese wird z. Bsp. verwendet, wenn eine Operation oder Bestrahlung nicht durchgeführt werden kann, oder in Vorbereitung auf beides.
Es werden Somatostatin-Analoga (Stoffe, die Somatostatin entsprechen und dieselbe Wirkung zeigen: Octreotid, Lanreotid) und Dopaminagonisten (Stoff, die die gleiche Wirkung haben wie Dopamin; Dwiropamin ist die Vorstufe von Adrenalin) gegeben.

Die Somatostatin-Analoga führen bei vielen Patienten (80- 95%) zu einer Reduzierung des STH- Spiegels.
Bei der Hälfte der Patienten kommt es sogar zu einer Schrumpfung des Adenoms.
Als Nachteil wird gesehen, dass das Hormon unter die Haut gespritzt wird und relativ teuer ist. Es wird jedoch auch zunehmend in den Muskel gespritzt und hat dort eine Depotwirkung von 2- 4 Wochen.
Es können zu Beginn der Therapie Probleme auftreten, die den Magen- Darm- Trakt betreffen (z. Bsp. Durchfall). Ein Vorteil allerdings ist, dass der Effekt schnell (innerhalb von Stunden) beurteilt werden kann.

Auf die Dopaminagonisten sprechen leider nur etwa 25% der Patienten an. Auch eine Schrumpfung des Adenoms kann der Dopaminagonist nicht herbeiführen. Den Effekt kann man innerhalb einiger Wochen (6-8) beurteilen.

Eine relativ neue Entwicklung ist ein Rezeptor-Antagonist, welcher die Wirkung des STH an der Andockstelle (Rezeptor) des Hormons verhindert. Er führt also nicht zu einer direkten Senkung der STH- Konzentration. Er wird, genauso wie die anderen Medikamente auch, verwendet, wenn eine operative Therapie oder eine Bestrahlung entweder nicht wirksam waren oder aber nicht möglich sind.

Prognose

Wenn der gutartige Tumor operiert werden kann, hängt es von seiner Größe ab, wie gut die Chancen stehen eine komplette Heilung zu erzielen.
Bei Mikroadenomen beträgt die effektive Heilungsrate 90%, bei Makroadenomen noch 60%.

Weitere Informationen

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Qualitätssicherung durch: Dr. N. Gumpert      |     Letzte Änderung: 13.12.2017
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