Das Budd- Chiari Syndrom - Der Verschluss der Lebervene

Das Budd- Chiari Syndrom wird nach den Erstbeschreibern George Bush und Hans Chiari benannt.
Hierbei handelt es sich um eine seltene Lebererkrankung, bei der es über ein Gerinnsel (Thrombose) der Lebervenen zu einer Abflussstörung in der Leber kommt. Oft wird diese beschriebene Thrombose durch Blut- und Gerinnungserkrankungen verursacht. Unbehandelt endet das Budd- Chiari Syndrom innerhalb von einigen Jahren infolge eines Leberversagens zum Tod.

Das Beschwerdebild des Budd- Chiari Syndroms ist relativ unspezifisch. Es ist davon abhängig, ob sich der Verschluss der Lebervene schnell oder langsam ereignet. Bei einem akuten Budd- Chiari Syndrom kann es zu einem starken Druckgefühl im rechten Oberbauch mit starker Müdigkeit kommen
Im Allgemeinen kommt es in beiden Fällen zu einer Abflussstörung in der Leber. So staut sich das Blut in der Leber auf, wodurch die Leber sich vergrößert (Hepatomegalie). Auch  die Milz kann davon betroffen sein (Splenomegalie).

Durch den erhöhten Druck in der Leber wird das Gewebe der Leber geschädigt. Es kann zu einem bindegewebigen Umbau der Leber kommen (Leberfibrose) mit einer Verschlechterung der Leberfunktion kommen. Im Verlauf kann sich eine Leberzirrhose - also eine Leber mit geschädigtem Gewebe, entwickeln.
So entwickeln Betroffene oftmals eine Ansammlung von Bauchwasser mit Zunahme des Bauchumfangs. Dies wird auch Ascites genannt.

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Die Diagnose des Budd- Chiari Syndroms kann durch einfache Verfahren gestellt werden.

• Es sollte zunächst eine Befragung des Patienten (=Anamnese) mit der Erhebung des Beschwerdebildes stattfinden. Je nachdem, ob sich das Budd- Chiari Syndrom schnell oder langsam entwickelt, unterscheidet sich die Klinik. Bei der akuten Form kommt es meistens zu einem starken Druckgefühl meistens.
• Bei der körperlichen Untersuchung kann eine Bauchwasser Ansammlung (Ascites) sowie eine tastbare Vergrößerung der Leber aufgrund der venösen Abflussstörung auffallen. 
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• Bei dem Verdacht auf das Budd- Chiari Syndrom hilft anschließend die Doppleruntersuchung über das Ultraschall weiter. Hier kann der Verschluss der Lebervene sowie die vermehrte Durchblutung von den Umgehungsgefäßen dargestellt werden.
• Über eine Blutuntersuchung kann durch die Erfassung der Transaminasen die Leberfunktion erfasst werden.

Wird das Budd- Chiari Syndrom erkannt, so ist eine Behandlung in jedem Fall notwendig. Denn ohne Behandlung kann es infolge der Leberschädigung zu einem Leberversagen und zum Tod kommen.
Die Behandlung zielt darauf ab, die Leberdurchblutung wiederherzustellen. Je nach Ausmaß der Abflussstörung können dazu unterschiedliche Therapien in Erwägung gezogen werden.
Ist die Lebervene durch ein Blutgerinnsel (Thrombose) verschlossen, so kann eine medikamentöse Verdünnung des Blutes erfolgen, wodurch sich der Thrombus lösen soll. Wenn das Budd- Chiari Syndrom chronisch besteht, so sollte der Betroffene dauerhaft Blutverdünner einnehmen, umso eine weitere Blutgerinnselbildung vorzubeugen.

Wenn die medikamentöse Behandlung keine ausreichende Leberdurchblutung ermöglicht, so kann die verschlossene Lebervene rekanalisiert werden. Eine weitere Therapiemöglichkeit ist die Anlage eines TIPS (transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt). Hierbei wird eine kleine Verbindung zwischen der Lebervene und der Pfortader, das das Blut zur Leber führt, geschaffen. Dies soll dabei helfen, dass sich das Blut nicht so stark in der Leber anstaut, sondern über einen geschaffenen Kurzschluss zum Herzen weitergeführt werden kann.

Wenn auch dies keinen Erfolg bringt, chirurgische Verfahren nicht weiter helfen, so muss als letzte Therapiemöglichkeit an eine Lebertransplantation gedacht werden.

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Je nachdem, wie viel Bauchwasser der Patient mit einem Budd- Chiari Syndrom hat, kann die Behandlung sich unterscheiden. Mit der Medikamenteneinnahme aus der Gruppe der Diuretika können nur geringe Mengen an Bauchwasser aus dem Körper ausgeschieden werden. So ist die medikamentöse Therapie zur Entlastung des Bauches meistens nicht ausreichend.
Als weitere Therapiemöglichkeit kann das Bauchwasser punktiert werden. Dies ist verhältnismäßig ein kleiner Eingriff, ist jedoch etwas invasives (in den Körper eingreifendes). Falls sich immer wieder neues Bauchwasser bildet, so sind mehrere Bauchwasser Punktionen erforderlich.

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• Bauchwasser
• Wasser im Bauch punktieren

Das Budd- Chiari Syndrom wird durch einen kompletten oder inkompletten Verschluss der abführenden Lebergefäße ausgelöst. In den meisten Fällen ist die große Lebervene betroffen, die das Blut aus der Leber in die untere Hohlvene zum Herzen führt. Dem Verschluss liegt mehrheitlich eine Thrombose, also ein Blutgerinnsel zu Grunde. In diesem Fall sollte der Betroffene nachfolgend auf (bösartige) Bluterkrankung, die mit einer gestörten Gerinnung einhergehen, untersucht werden.
Hierzu zählt auch das Myeloproliferative Syndrom, was man als Vorstufe zur bösartigen Blutkrebs (Leukämie) verstehen kann. Sie stellt eine der häufigsten Ursachen für die Entstehung des Budd- Chiari Syndroms dar. Weitere Bluterkrankungen, die das Risiko für das Budd- Chiari Syndrom erhöhen, sind das Faktor-V- Leiden und die Thrombophilie.

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• Blutgerinnungsstörung
• Neugung zu Thrombosen (Thrombophilie)
• Faktor-V- Leiden

Es gibt jedoch auch Fälle, bei denen das klinische Bild des Budd- Chiari Syndroms nicht durch eine Thrombose, sondern durch einen Tumor, der von außen auf die Lebervene drückt, verursacht ist. Ein Beispiel dafür ist der Wilms Tumor bei Kindern.

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Nichtsdestotrotz sind die genauen Ursachen für die Entstehung des Budd- Chiari Syndroms nicht ganz klar.

Bei dem Budd- Chiari Syndrom kommt infolge der Abflussstörung zu einer zunehmenden Verschlechterung der Leberfunktion. Dies führt dazu, dass sich Bauchwasser ansammelt und der Bauchumfang größer wird.
Je nachdem, wann das Budd- Chiari Syndrom behandelt wird und ob durch die Behandlung eine erfolgreiche Leberdurchblutung gewährleistet ist, kann das Beschwerdebild sich bessern. 

Wird das Budd- Chiari Syndrom nicht behandelt, so kommt es durch den erhöhten Druck in der Leber zu einer fortschreitenden Leberschädigung und zu einem bindegewebigen Umbau der Leber (Leberfibrose). Dies kann bis hin zum Leberversagen führen.

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• Bindegewebige Leber (Leberfibrose)
• Leberversagen

Die Dauer der Behandlung eines Budd- Chiari Syndroms ist von der zugrunde liegenden Ursache, der zeitlichen Entstehung und vom Erfolg der Therapie abhängig. Sie zielt darauf hin, die Leberdurchblutung wiederherzustellen.
Ein chronisches Budd- Chiari Syndrom kann eine lebenslange Therapie mit Blutverdünnern erfordern. 

Die Prognose des Budd- Chiari Syndroms hängt hingegen vom Therapiebeginn und -erfolg ab.
Wird das Budd- Chiari Syndrom nicht behandelt, so ist in 90% der Fälle die Überlebenszeit aufgrund eines Leberversagens auf weniger als drei Jahre begrenzt.
Bei frühem Therapiebeginn hingegen, versterben etwa bis zu 10% der Patienten innerhalb der ersten fünf Jahre.

Das Budd- Chiari Syndrom ist in den meisten Fällen durch eine Ausbildung eines Blutgerinnsels, das die Lebervene verschließt, verursacht. Dies ist nichts ansteckendes. Die Risikofaktoren eines Budd- Chiari Syndroms (Blutgerinnungsstörungen) können hingegen vererbt worden sein.