Hämolytische Anämie

Unter einer Hämolyse versteht man die Auflösung der roten Blutzellen. Das geschieht natürlicherweise nach 120 Tagen Lebensdauer einer roten Blutzelle.
Ein gesteigerter und verfrühter Abbau ist jedoch krankhaft und führt, wenn die Abbaurate höher ist als die Neubildungsrate, die zur Kompensation gesteigert werden kann, zu einer Blutarmut.

Neben den allgemeinen Zeichen der Blutarmut leiden die Betroffenen an einer Gelbfärbung der Haut und der Bindehaut am Auge (Ikterus).
Normalerweise findet der Abbau alter roter Blutzellen in der Milz statt. Deswegen kann es bei längerem vermehrten Abbau zu einer Vergrößerung der Milz kommen (Splenomegalie).
Zu einer hämolytischen Krise kann es bei schweren Infektionen oder Operationen kommen. Die Krise ist gekennzeichnet durch eine massive Gelbfärbung der Haut, Fieber und Schmerzen.

Wie immer beginnt die Diagnostik mit einem ausführlichen Arzt-Patienten-Gespräch mit anschließender körperlicher Untersuchung.

Um eine Anämie zu diagnostizieren, ist eine Untersuchung des Blutes unerlässlich. Hierbei ist zunächst das Hämoglobin, wie bei allen Anämien erniedrigt. Zusätzlich werden weitere Parameter erhoben. Durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen steigt das LDH (Laktat-Dehydrogenase).

Bei der Laktat-Dehydrogenase handelt es sich um ein Enzym, welches sich in den roten Blutkörperchen befindet und durch den Untergang dieser erhöht im Blut messbar ist. Auch das Serumeisen ist erhöht. Zusätzlich wird das Haptoglobin gemessen. Das Haptoglobin bindet das frei gewordene Hämoglobin, bis dieser Komplex von der Milz und der Leber abgebaut wird. Des Weiteren ist das indirekte Bilirubin erhöht. Dabei handelt es sich um ein Abbauprodukt des Hämoglobins. Je nach vermuteter Ursache erfolgen noch weitere spezifische Untersuchungen.

Hämolytische Anämien zeigen sich im durch folgende Blutparameter:

• Haptoglobin erniedrigt
• indirektes Bilirubin erhöht
• LDH erhöht
• freies Hämoglobin erhöht
• vermehrt Urobilinogen im Urin
• Retikulozytose (Erhöhung der Anzahl junger roter Blutzellen)
• Vergrößerung des blutbildenden Knochenmarks
• je nach Anämie-Typ: veränderte Form der Zellen (Kugel, Ellipse, sichelförmig)

Ursachen für eine hämolytische Anämie sind:

• Defekte in der Membranstruktur der roten Blutzellen (z.B. Kugelzellanämie (Hereditäre Sphärozytose), Elliptozytose, Marchiafava-Anämie)
• gestörter Stoffwechsel in den Zellen (Enzymdefekte wie Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, Pyruvatkinase-Mangel)
• Störungen in der Hämoglobinsturktur (z.B. Sichelzellanämie)
• Vergiftungen, Medikamente, Chemikalien, Strahlung, usw.
• Autoimmune Antikörper
• Antikörper, die bei bestimmten Körpertemperaturen aktiv sind
• Antikörper nach Fehltransfustion
• Als Folge von Knochenmarkstransplantation

Durch die Einnahme mancher Medikamente wird die Bildung von Antikörpern, welche sich gegen rote Blutkörperchen richten, stimuliert. Es gibt mehrere Medikamente, die dadurch zu einer hämolytischen Anämie führen können. Allerdings ist die Auslösung einer hämolytischen Anämie durch die Medikamente selten.

Zu den Medikamenten zählen unter anderem nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR). Zu dieser Medikamentengruppe gehören verschieden Schmerzmittel wie z.B. Ibuprofen. Auch bestimmte Antibiotika können in seltenen Fällen zu hämolytischen Anämien führen. Darunter fallen Penicillin und Cephalosporine. Ein weiteres Medikament ist das alpha-Methyldopa, was zur Behandlung von Bluthochdruck bei Schwangeren eingesetzt wird.

Eine allgemeine Aussage über die Lebenserwartung bei einer hämolytischen Anämie zu machen ist nicht möglich. Die Lebenserwartung hängt von der Ursache der Anämie ab. Wenn diese Ursachen heilbar sind, ist die Lebenserwartung nicht eingeschränkt.

Zum einen gibt es verschiedene angeborene Defekte der roten Blutkörperchen, welche zu einer hämolytischen Anämie führen. Je nach Schwere des Defektes und Behandlungsoptionen sind die Verläufe sehr unterschiedlich und können im schlimmsten Fall tödlich enden. Die Anämie kann auch durch physikalische und chemische Schäden oder Medikamente hervorgerufen worden sein. Bei erfolgreicher Therapie und Beseitigung der Ursache ist die Lebenserwartung nicht beeinflusst. Auch eine antikörperbedingte Hämolyse hat in der Regel eine sehr gute Prognose.

Außerdem gibt es seltene Mikroangiopathien (Erkrankungen der kleinen Blutgefäße), die neben weiteren Symptomen auch eine Anämie hervorrufen. Für eine gute Prognose ist hier ein früher Behandlungsbeginn entscheidend. Ähnlich sieht es aus, wenn die Ursache bei einer Infektionskrankheit, wie z.B. Malaria, liegt. Hierbei spielt auch die allgemeine körperliche Verfassung und das Alter des Erkrankten eine wichtige Rolle. Bei einer akuten und schnellen Entwicklung der hämolytischen Anämie kann eine lebensgefährliche Notfallsituation entstehen. Man spricht von einer hämolytischen Krise.

Bei der antikörperbedingten Hämolyse werden vom Körper Antikörper gebildet, welche sich gegen die roten Blutkörperchen richten und zu deren Zerstörung führen. Diese Antikörperbildung kann durch Medikamente oder Infekte herbeigeführt werden. Häufig handelt es sich um Wärmeautoantikörper. Diese binden bei Körpertemperatur an die roten Blutkörperchen und führen dann in Milz oder Leber zu deren Zerstörung. Die Wärmeautoantikörper können mit dem sogenannten Coombs-Test detektiert werden. In der Therapie werden Kortikosteroide eingesetzt.

Bei der mechanisch bedingten Hämolyse werden die roten Blutkörperchen mechanisch durch äußere Einflüsse zerstört. Dies kann durch eine künstliche Herzklappe geschehen oder bei der Hämodialyse, wenn das Blut zur Reinigung durch das Dialysegerät geleitet wird.

Kälteantikörper sind vom Körper gebildete Antikörper, welche bei niedrigen Temperaturen an rote Blutkörperchen binden und zu deren Untergang führen.

Man unterscheidet zwischen dem akuten Kälteagglutinin-Syndrom, welches meist 2-3 Wochen nach einem Infekt auftritt, und einer chronischen Form. Diese kann bei einem Lymphom oder ohne erkennbare Ursache entstehen. In diesem Fall sollte man sich vor Kälte schützen. Bei ausgeprägter hämolytischer Anämie können auch Immunsupressiva eingenommen werden – also Medikamente, welche das Immunsystem unterdrücken.