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Hodgkin-Lymphom

Definition

Unter einem Hodgkin-Lymphom, auch bekannt als Morbus Hodgkin, versteht man eine bösartige Erkrankung des Lymphsystems beim Menschen. Dabei sind per Definition bestimmte Zellen des Immunsystems, die B-Zellen, entartet und bilden von den Lymphknoten ausgehende, bösartige Tumoren. In der Einteilung der Lymphome stellt das Hodgkin-Lymphom eine der zwei großen Untergruppen dar, die andere Gruppe wird aus den sich vielfältig präsentierenden Non-Hodgkin-Lymphomen gebildet.

Das Hodgkin-Lymphom beinhaltet per Definition das Vorhandensein spezifischer Zellen, den Sternberg-Reed-Riesenzellen und den namensgebenden Hodgkin-Zellen. Gekennzeichnet ist das Hodgkin-Lymphom durch geschwollene, von außen tastbare Lymphknoten, wie auch durch die sogenannte B-Symptomatik aus Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber. Ein Hodgkin-Lymphom kann sich theoretisch in jedem Lymphknoten entwickeln, häufig tritt es jedoch am Hals oder der Achsel bzw. in der Leistenregion auf.

Im Vergleich zu den Non-Hodgkin-Lymphomen hat das Hodgkin-Lymphom eine relativ gute Prognose, sodass immer eine kurative, das heißt auf Heilung ausgerichtete Therapie eingeleitet wird. Das Hodgkin-Lymphom betrifft zumeist junge Männer zwischen 25 und 30 Jahren, ein zweiter Häufigkeitsgipfel findet sich zwischen 50 und 70 Jahren.

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Ursache eines Hodgkin-Lymphoms

Bislang konnte noch keine eindeutige Ursache für das Erkranken an einem Hodgkin-Lymphom identifiziert werden. Jedoch sind einige Faktoren bekannt, die mit einem Hodgkin-Lymphom assoziiert werden und so eventuell als Ursache in Betracht kommen können. Besonders das Epstein-Barr-Virus (EBV), der Erreger u.a. des Pfeifferschen Drüsenfiebers, steht im Zusammenhang mit dem Hodgkin-Lymphom. In ca. 50% der Fälle konnte EBV in dieser Art von Lymphomen nachgewiesen werden. Ebenso ist die Infektion mit HIV ein Risikofaktor für ein Hodgkin-Lymphom, auch Rauchen wird als mögliche Ursache diskutiert. Zusätzlich kann ein Hodgkin-Lymphom nach aggressiver, immunsuppressiver Therapie wie z.B. nach Organtransplantation auftreten.

Symptome eines Hodgkin-Lymphoms

Ein Hodgkin-Lymphom verursacht eine Reihe unterschiedlichster Symptome, die mehr oder weniger spezifisch sind. Sehr typisch für ein Hodgkin-Lymphom ist die als B-Symptomatik bezeichneten Symptom-Trias aus Fieber, ungewolltem Gewichtsverlust (>10% in den letzten 6 Monaten) sowie ausgeprägtem Nachtschweiß. Die Patienten schwitzen dann so extrem, dass sie Nachthemd und Bettlaken wechseln müssen. Zusätzlich liegt beim Hodgkin-Lymphom meist Appetitlosigkeit vor.

B-Symptome können jedoch auch z.B. bei Tuberkulose, anderen Tumorerkrankungen und entzündlichen Prozessen auftreten. Zusätzlich charakteristisch für das Hodgkin-Lymphom ist eine anhaltende Schwellung von Lymphknoten, die unter der Haut von Hals, Achsel oder der Leist als schmerzlose, derbe Knoten getastet werden können. Als allgemeine Symptome finden sich bei Patienten mit Hodgkin-Lymphom eine deutliche Leistungsschwäche sowie Abgeschlagenheit. Weitere seltene, aber sehr spezifische Symptome, sind das in Intervallen von 3-7 Tagen auftretende Pel-Ebstein-Fieber sowie, aus ungeklärten Gründen, ein Schmerz in befallenen Lymphknoten nach dem Genuss von Alkohol (Alkoholschmerz). In späten Stadien sind weitere Symptome möglich, die vom Befall anderer Organen herrühren.

Lesen Sie ausführliche Informationen zum Thema: Pel-Ebstein Fieber

 

Symptome an der Haut bei einem Hodgkin-Lymphom

Ein Hodgkin-Lymphom verursacht in einigen Fällen nicht nur oben beschriebene Symptome, sondern es können sich auch an der Haut zusätzliche Symptome zeigen. So kann sich beim Hodgkin-Lymphom ein Juckreiz der Haut entwickeln, der generalisiert auftritt und in unregelmäßigen Intervallen kommt und geht. Die Schwellungen der Lymphknoten sind ebenfalls bei großer Ausprägung an der Haut sichtbar. Daneben kann ein Hodgkin-Lymphom Symptome an der Haut verursachen, die als sog. paraneoplastische Syndrome gewertet werden. So bezeichnet man Symptome, die nicht direkt durch den Tumor, sondern durch Immunreaktionen und Botenstoffe „neben dem Tumor“ (paraneoplastisch) auftreten.

Beim Hodgkin-Lymphom kann es so zur Ichthyose kommen, bei der Stellen der Haut durch eine verdickte und rissige Hornschicht mit Schuppung und Juckreiz auffallen. Die Haut muss dann mit Salben und hornlösenden Substanzen behandelt werden. Des Weiteren können neben dem Hodgkin-Lymphom Symptome eines Pemphigus vulgaris an der Haut erscheinen, wobei es sich um eine blasenbildende Hautkrankheit handelt, die mit schmerzlichen und leicht blutenden Erosionen an der Haut einhergeht. Diese paraneoplastischen Syndrome sind zwar im Allgemeinen möglich, jedoch bestimmen sie als seltene Symptome nicht das Krankheitsbild beim Hodgkin-Lymphom.

Diagnostik eines Hodgkin-Lymphoms

Weist ein Patient oben genannte Symptome über einen längeren Zeitraum auf, muss an ein Hodgkin-Lymphom gedacht und die entsprechende Diagnostik eingeleitet werden. Wichtigster Schritt ist eine Lymphknoten-Biopsie (Probenentnahme) aus einem betroffenen Lymphknoten, woraufhin das Material unter dem Mikroskop untersucht wird. Hier lassen sich dann die für das Hodgkin-Lymphom typische Sternberg-Reed-Zellen und Hodgkin-Zellen nachweisen. Diese Diagnostik muss vor Einleiten einer Therapie erfolgen, um die Diagnose zu sichern.

Doch nicht weniger wichtig sind die anschließenden Staginguntersuchungen, um das Hodgkin-Lymphom richtig einteilen und so die passende Therapie wählen zu können. Neben einer eingehenden klinischen Untersuchung, bei der alle Lymphknotenstationen soweit wie möglich abgetastet werden, kommt eine Reihe an weiterer Diagnostik zum Einsatz. Blutparameter wie Entzündungszeichen und Zellzahlen werden untersucht sowie eventuell das Knochenmark punktiert. Unabdingbar beim Hodgkin-Lymphom ist die apparative Diagnostik.

Ein Röntgenbild des Brustkorbes gibt Aufschluss über eventuell vorhandene, befallene Lymphknoten in und an der Lunge sowie im sog. Mediastinum, dem Raum hinter dem Brustbein zwischen Lungen und Herz. Große Bedeutung kommt beim Hodgkin-Lymphom der Computertomografie von Hals und Oberkörper zu, mit der die Einteilung in Stadien am besten vorgenommen werden kann. Als Zusatz kann eine Skelettszintigraphie sinnvoll sein, um einen Knochenbefall auszuschließen. Nach Sicherung der Diagnose und abschließender Diagnostik zum Staging wird das Hodgkin-Lymphom nach der Ann-Arbor-Klassifikation eingeteilt.

Stadien des Hodgkin-Lymphoms

Die Stadien beim Hodgkin-Lymphom werden nach Ann-Arbor eingeteilt, die auch für Non-Hodgkin-Lymphome angewendet wird. Entscheidend ist die Anzahl und Verteilung der betroffenen Lymphknotenstationen im Körper, wobei das Zwerchfell als wichtige und klinisch relevante Markierung dient.

Es gibt insgesamt 4 Stadien:

I) Befall einer (1) Lymphknotenregion bzw. eines (1) extranodalen Herdes 

II) Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodaler Herde, wobei sich diese genau auf einer Seite des Zwerchfells befinden (oberhalb oder unterhalb)

III) Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodaler Herde, wobei sich diese auf beiden Seiten des Zwerchfells befinden (oberhalb und unterhalb)

IV) Disseminierter, d.h. diffus verteilter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe, wobei hier der Lymphknotenstatus keine Bedeutung mehr hat;

Als extranodale Herde werden befallene Regionen bezeichnet, bei der die Zellen und somit der Tumor den Lymphknoten verlassen hat und sich in anderem Gewebe verbreitet. Extralymphatische Organe sind alle Organe außer den Lymphkoten, der Milz und dem Thymus. Daneben werden noch Zusatzbezeichnungen vergeben, z.B. mit A oder B für das Vorliegen (B) oder nicht-Vorliegen (A) von B-Symptomatik. Anhand dieser Stadien lassen sich grob die Prognose und Therapieoptionen ableiten.

Therapie des Hodgkin-Lymphoms

Die Therapie beim Hodgkin-Lymphom zielt unabhängig der Stadien stets auf Heilung ab, allerdings wird die Art und Weise durch die Stadien vorgegeben. Grundsätzlich bieten sich beim Hodgkin-Lymphom zwei Therapiesäulen an: eine intensive Chemotherapie mittels Anwendung wirksamer, aber auch nebenwirkungsreicher Medikamente auf der einen Seite, sowie die Strahlentherapie auf der anderen Seite. Beide Methoden haben zum Zweck, die entarteten Zellen zu zerstören und so den Tumor und damit die Erkrankung zu heilen.

In den Stadien 1 und 2 steht wegen der eher lokalisierten Lymphknotenschwellung die Therapie mittels Bestrahlung im Vordergrund, die von einer Chemotherapie begleitet wird, während in den Stadien 3 oder 4 die Chemotherapie die Hauptrolle spielt. Diese wird generell mithilfe festgelegter Therapie-Schemata verabreicht. Weit verbreitet beim Hodgkin-Lymphom sind das ABVD-Schema (mit den Substanzen Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin und Dacarbazin) sowie das BEACOPP-Schema (bestehend aus Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin, Procarbazin und Prednison). Diese Substanzen werden in mehreren Zyklen über Wochen in festgelegten Dosierungen und Abständen abhängig vom Stadium gegeben und bewirken ein Untergehen oder eine Hemmung der Tumorzellen.

Allerdings ist diese Therapie reich an Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen und Haarausfall. Die Bestrahlung kann gezielter eingesetzt werde und zerstört mit hochenergetischen Strahlen das Hodgkin-Lymphom, ohne viel gesundes Gewebe zu schädigen. Jedoch ist nach der Therapie immer das Risiko für Zweitmalignome erhöht. Die genaue Therapie beim Hodgkin-Lymphom ist kompliziert und immer ein individuelles Abwägen, da auch weitere Risikofaktoren und Umstände, die der Patient mitbringt, in die Entscheidungen miteinfließen.

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Prognose des Hodgkin-Lymphoms

Obwohl in der Bevölkerung der Begriff Hodgkin-Lymphom meist sehr negativ besetzt ist, ist die Prognose beim Hodgkin-Lymphom besser als angenommen. Nach Einleitung der Therapie treten zunächst einige Nebenwirkungen auf, die die Lebensqualität für die Dauer der Therapie stark beeinträchtigen, jedoch können diese mit supportiven Maßnahmen gemildert werden. Insgesamt hat das Hodgkin-Lymphom nach adäquater Therapie verglichen mit den meisten anderen Krebserkrankungen eine sehr gute Prognose, besonders im Kindesalter. So leben 5 Jahre nach Abschluss der Therapie noch 80-90% der Patienten, bei Kindern über 90%. Die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens kann durch eine Rezidivtherapie gesenkt und so die Prognose weiter verbessert werden. Jedoch muss gesagt werden, dass das lebenslange Risiko für weitere Tumoren erhöht ist.

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Lebenserwartung bei einem Hodgkin-Lymphom

Die Lebenserwartung eines Patienten mit einem Hodgkin-Lymphom ist abhängig von einer schnellen Diagnose und einer guten Therapie. Unbehandelt beträgt die Lebenserwartung nach Diagnose im Schnitt 1,5 Jahre, welche jedoch stark durch neueste Therapiemethoden angehoben wird. Ist die Erkrankung geheilt, kann auch von einer normalen Lebenserwartung ausgegangen werden. Statistisch gesehen hat ein geheilter Hodgkin-Patient somit eine annähernd normale Lebenserwartung, die nur durch das Risiko der Zweitmalignome beeinträchtigt wird.

Weitere Informationen

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 13.04.2018
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