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Neurokutanes Syndrom

Einleitung

Das neurokutane Syndrom fasst verschiedene vererbbare Erkrankungen zusammen, die sich sowohl an der Haut, als auch im zentralen Nervensystem manifestieren.

Definition

Die Erkrankungen, die das neurokutane Syndrom umfasst, sind gekennzeichnet durch bestimmte Fehlbildungen der Keimblätter, die in der Embryonalzeit entstehen. Das heißt, es kommt zu diesen Fehlbildungen in der Entwicklung des Ungeborenen. Der menschliche Organismus entsteht aus 3 Keimblättern – einem äußeren, einem mittleren und einem inneren.

Bei dem neurokutanen Syndrom liegen Fehlbildungen in den neuroektodermalen und mesenchymalen Keimblättern vor. Das neuroektodermale Keimblatt ist ein Teil des äußeren Keimblattes aus dem sich in der embryonalen Entwicklung das Nervensystem entwickelt. Aus dem mesenchymalen Keimblatt entsteht das „embryonale Bindegewebe“, aus dem das Binde-, das Knorpel-, das Muskel- und das Fettgewebe, sowie Knochen, Sehnen und Blut hervorgehen.

Resultat des neurokutanen Syndroms sind verschiedene Erkrankungen, die unterschiedlich klassifiziert werden. Zu den klassischen neurokutanen Syndromen gehören die Neurofibromatose, das Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, Von-Hippel-Lindau-Czermak-Syndrom und das Bourneville-Pringle-Syndrom.

Weitere Informationen zur Neurofibromatose finden Sie hier: Neurofibromatose 1, Neurofibromatose 2

Ursachen für das neurokutane Syndrom

Bei dem neurokutanen Syndrom liegen Veränderungen der Gene vor, die verschiedene Fehlbildungen in der Embryonalzeit auslösen können.

Die neuroektodermalen Fehlbildungen erklären die neurologischen Störungen.

Aus den mesenchymalen Fehlbildungen können Tumore entstehen. Diese können sowohl gut-, als auch bösartig sein.

Die Ursache für diese Genveränderung ist bisher noch nicht vollständig geklärt.

Diagnosestellung bei neurokutanem Syndrom

Die Diagnosestellung ist vom jeweiligen Syndrom abhängig und kann nicht generalisiert werden. In der Regel zählen verschiedene bildgebende Verfahren zu den Untersuchungsmethoden. Auch der Krankheitsverlauf kann unterschiedlich aussehen und bedarf regelmäßiger ärztlicher Kontrollen. Je nach Krankheitsbild bedarf es unterschiedliche, fachärztliche Kontrolluntersuchungen.

Begleitende Symptome

Da das neurokutane Syndrom eine große Anzahl sehr verschiedener Erkrankungen zusammenfasst, sind die Symptome und begleitenden Beschwerden mannigfaltig. Sie können sich in unterschiedlicher Weise als Störungen der Haut und Störungen der neurologischen Fähigkeiten zeigen. Je nach dem welche Hirnbereiche betroffen sind, kann es zu vielfältigen Ausfällen kommen.

Wie wird es behandelt?

Die Behandlung ist abhängig von der Erkrankung. Man unterscheidet hier eine symptomatische Behandlung von einer Behandlung, die das Ziel hat die Ausprägung der Beschwerden zu unterdrücken und zu bremsen.

Da die Ursache der Genveränderung nicht bekannt ist, kann nicht die Ursache selbst behandelt werden.

Prognose

Aufgrund der Vielzahl der Erkrankungen und derer unterschiedlicher Ausprägung kann keine einheitliche Prognose erstellt werden. Auch bei den einzelnen Erkrankungen variieren die Ausprägungen stark, so dass keine generellen Prognosen gestellt werden können. Aufgrund des medizinischen Fortschritts haben sich aber insgesamt die Prognosen verbessert.

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 10.07.2019
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