Chondrosarkom

Alle hier gegebenen Informationen sind nur allgemeiner Natur, eine Tumortherapie gehört immer in die Hand eines erfahrenen Onkologen!!!

Knorpelsarkom, maligner chondroider Tumor, Enchondroma malignum, chondroblastisches Sarkom, Chondromyxoidsarkom, Chondroidsarkom

Englisch: chondroblastic sarcoma, chondrosarcoma

Das Chondrosarkom ist ein bösartiger Tumor, der sich von Knorpelzellen ableitet.

In seltenen Fällen kann ein Chondrosarkom auch an verschiedenen Stellen gleichzeitig auftreten. In diesen Fällen spricht man von einer Chondrosarkomatose.

Nach dem Osteosarkom ist das Chondrosarkom der häufigste maligne (bösartige) Knochentumor.

Das Chondrosarkom ist mit einem Anteil von 20% der zweithäufigste solide bösartige (maligne) Knochentumor.

Der Erkrankungsgipfel liegt im Erwachsenenalter zwischen dem 30. - 50. Lebensjahr, kann aber prinzipiell in jedem Alter vorkommen.

Das Chondrosarkom tritt bevorzugt in folgenden Lokalisationen auf:

Häufigkeiten

23% Oberschenkel

19% Darmbein

5% Schambein

2% Sitzbein

10% schulternaher Oberarm

5% Schulterblatt

Am häufigsten ist das Chondrosarkom somit in Nähe zum Hüftgelenk (Oberschenkel und Becken) lokalisiert (49%). Die zweithäufigste Lokalisation stellt die Schulterregion mit 15% dar.

Die Ursache des primären Chondrosarkoms ist nicht geklärt. Chondrosarkom leiten sich von hochdifferenzierten Knorpelzellen ab. Je differenzierter ein Tumor ist, das bedeutet je ähnlicher der Tumor unter dem Mikroskop der ursprünglichen Zelle ist, je gutartiger Verhält er sich.

Sekundäre Chondrosarkome entwickeln sich aus gutartigen Chondromen. Die die bösartige Entartung eines einzelnen Enchondrom ist insgesamt unwahrscheinlich.

Das Entartungsrisiko steigt mit der Anzahl der vorliegenden Enchondrome. Das Entartungsrisiko eines einzelnen Enchondroms wird auf ca. 1% geschätzt.

Ein hohes Entartungsrisiko besteht jedoch bei Enchondromatose mit oder ohne Vorliegen eines Morbus Ollier sowie beim Maffucci-Syndrom. Bestehen viele Osteochondrome so wird das Entartungsrisiko auf ca. 10% deutlich höher eingeschätzt.

In den meisten Fallen handelt es sich beim Chondrosarkom um einen Tumor mit hoher Differenzierung (siehe oben).
Die Übergänge einer gutartigen Knorpelzelle zu einem bösartigen Tumor sind fließend und häufig schwierig zu differenzieren.

Mit der Abnahme der Differenzierung (Ähnlichkeit des Tumorgewebes mit dem originalen Gewebe) geht eine Zunahme der Bösartigkeit einher. In gleichem Maße nimmt die Wahrscheinlichkeit von Metastasen zu und die Prognose verschlechtert sich. Daher ist die Differenzierung ein wichtiger Prognosefaktor.

Das Chondrosarkom metastasiert in erster Linie hämatogen in die Lunge.

Es gibt viele Klassifikationen, die unterschiedliche Subtypen beschreiben. Im Wesentlichen beruht die Differenzierung auf der feingeweblichen Untersuchung unter dem Mirkroskop.

Primäres Chondrosarkom:

• Chondrosarkom (konventionelles)
• Dedifferenziertes Chondrosarkom
• Juxtakortikales (periostales) Chondrosarkom
• Mesenchymales Chondrosarkom
• Klarzellchondrosarkom
• Malignes Chondroblastom
• Sekundäres Chondrosarkom

Besonders wenn ein Tumor köperstammnah auftritt, also nicht an Armen und Beinen vorkommt steigt die Wahrscheinlichkeit einer Bösartigkeit.

Chondrosarkome, die körperstammnah Auftreten, haben meist verschiedene Bezirke. Das bedeutet, dass es Bereiche gibt in dem der Tumor „noch gutartig“ ist und in anderen Bereichen schon die Bösartigkeit erreicht hat. Daher muss immer der komplette Tumor unter dem Mikroskop untersucht werden.

Weiterhin müssen alle zu Verfügung stehenden Informationsquellen zusammengetragen werden, um ein Tumor auszuschließen (Untersuchungsbefund, Röntgenbild und andere bildgebenden Verfahren, feingewebliche Untersuchung).

Folgende Grundsätze besitzen Gültigkeit:

• Größere köperstammnahe Tumore oder Tumore, die sich auf dem Röntgenbild verändern, sollten vollständig entfernt werden. Stellt sich nachträglich eine Bösartigkeit heraus sollten zu Sicherheit die Schnittränder mit einem entsprechenden Sicherheitsabstand noch mal nachentfernt werden.
• An Fingern und Füßen auftretende Chondrosarkom haben ein eher gutartiges Verhalten, auch wenn Sie unter dem Mikroskop alle Zeichen einer Bösartigkeit aufweisen.

Bildgebende Diagnostik:

• Röntgenbild in zwei Ebenen des verdächtigen Bereiches
• Sonographie (Ultraschall) des Tumors (sofern er nicht aus Knochen oder Knorpel bestehen sollte)
• Blutuntersuchung:
  • Blutbild
  • BSG (Blutkörperchensenkungsgesch windigkeit)
  • CRP (C-reaktives Protein)
  • Elektrolyte (wenn der Knochen angegriffen wird kommt es zu einer Erhöhung des Kalziums im Blut)
  • Alkalische Phosphatase (aP) sowie knochenspezifische aP: bei knochenauflösenden (osteolytischen) Prozessen erhöht
  • Prostataspezifisches Antigen (PSA): erhöht bei Prostata-Ca
    Saure Phosphatase (sP): erhöht bei Prostata-Ca
  • Harnsäure (HRS): erhöht bei hohem Zellumsatz( sehr aktivem Tumor)
    Eisen: bei Tumoren erniedrigt
  • Gesamteiweiß: bei konsumierenden Prozessen erniedrigt
  • Eiweißelektrophorese, Immunfixation (Spezialuntersuchungen)
  • Urinstatus: Paraproteine - Hinweis auf Plasmozytom

Spezielle Tumordiagnostik:

• Lokale Diagnostik (= apparative Untersuchung des lokalen Tumors):
  • MRT:
    Mit dem MRT kann die Ausbreitung des Tumors in benachbarte Strukturen wie z.B. Muskelgewebe, Nerven und Gefäßen, abgeklärt werden. Der Einsatz von Kontraktmittel kann die Unterscheidung von gutartigem zu bösartigem Gewebe verbessern.
    Lesen Sie hierzu mehr zu dem Thema: MRT mit Gadolinium-Kontrastmittel
  • CT:
    Das CT gibt besonders über die Knochenbeteiligung des Tumors Auskunft
  • PET (Positronen-Emissions-Tomographie):
    (Wertigkeit allerdings noch nicht ausreichend validiert)
• Lokoregionale Diagnostik (= Suche nach Lymphknotenmetastasen die beim Chondrosarkom selten auftretenf):
  • Sonographie (Ultraschall)
  • ggf. CT
  • ggf. MRT
• Extraregionale Diagnostik:
  • Untersuchung von Organen die besonders häufig von Chondrosarkommetastasen betroffen sind: -in erster Linie Lunge, Leber und Nebennieren.
• Systemische Diagnostik (= Ausbreitungsdiagnostik und allgemeine Tumorsuche):
  • Skelettszintigraphie (3-Phasen-Szintigraphie)
  • PET (Positronen-Emissions-Tomographie; Wertigkeit noch nicht ausreichend validiert)
  • Spezielle Tumorlabordiagnostik
  • Immunelektrophorese: bei Nachweis monoklonaler Antikörper Hinweis auf Plasmozytom
  • Hämoccult-Test (Nachweis von Blut im Stuhl)
  • Tumormarker (z.B. NSE = Neuron-spezifische Enolase beim Ewing-Sarkom)

Tumormarker haben beim Chondrosarkom keinen diagnostischen Wert, da es keine sicheren Tumormarker gibt, die ein Chondrosarkom anzeigt.

Biopsie:
Kann die Gut- oder Bösartigkeit des Tumors nicht eindeutig geklärt werden, kann eine Probeentnahme (Biopsie) des suspekten Areals durchgeführt werden, damit diese anschließend feingeweblich untersucht wird.

Zu Bedenken ist jedoch, das durch diese Probeentnahme auch eine so genannte Streumetastase, indem der Tumor aus seinem Verbund gelöst wird gesetzt werden

Lesen Sie hier mehr zu diesem Thema: Biopsie

Empfehlungen:

• Im Jahr 1 und 2: alle 3 Monate klinische Untersuchung, lokale Röntgenkontrolle, Labor, Thorax -CT, Ganzkörper-Skelettszintigraphie, alle 6 Monate lokales MRT
• Im Jahr 3 bis 5: alle 6 Monate klinische Untersuchung, lokale Röntgenkontrolle, Labor, Thorax-CT, Ganzkörper-Skelettszintigraphie, alle 12 Monate lokales MRT
• Ab Jahr 6: alle 12 Monate klinische Untersuchung, lokale Röntgenkontrolle, Labor, Röntgen Thorax, im Zweifelsfall Ganzkörper-Skelettszintigraphie und lokales MRT

Die Prognose hängt vom feingeweblichen Differenzierungsgrad und der Möglichkeit radikal zu operieren. Ist der Differnzierungsgrad hoch und es kann “radikal” operiert werden beträgt die Überlebenswahrscheinlichkeit für 5 Jahr ca. 90 %.
Ein erneutes Tumorwachstum kann auch nach über 10 Jahren noch vorkommen.